Læknablaðið - 15.12.1990, Qupperneq 28
502
LÆKNABLAÐIÐ
Hóstarkirtilsskurður. Þessari aðgerð
var fyrst beitt við VSF árið 1911 (12).
Framanaf dóu flestir sjúklinganna vegna
miðmætisbólgu. Með nútíma skurð-,
svæfingar- og gjörgæslutækni og lyfjameðferð
hefur dánartíðnin hins vegar verið að nálgast
núll á bestu stöðum. Aðgerðin ber árangur
í allt að 80% tilvika (og í nálega helmingi
þeirra tilvika hverfa öll einkenni). Vinsældir
aðgerðarinnar hafa því farið vaxandi og er hún
nú víðast hvar einn af homsteinum meðferðar
VSF. Vara verður sjúklinginn við því að
árangurinn komi oft ekki fram fyrr en eftir
marga mánuði eða allt upp undir ár.
Ekki er vitað hvers vegna aðgerðin ber
árangur, því ekki er hægt að skýra áhrif
aðgerðarinnar með því að hún bæli
frumubundna ónæmiskerfið eða myndun
mótefna almennt. Helst er talið að batinn
stafi af því að hóstarkirtillinn innihaldi
það sem þarf til að vekja upp og viðhalda
mótefnamynduninni gegn AKN, þ. e.
mótefnavakann (AKN, sem er á fmmum
sem líkjast fmmum beinagrindarvöðva) og
frumur sem »kynna« mótefnavakann fyrir
ónæmiskerfinu.
Hægt er að nálgast hóstarkirtilinn í gegnum
bringubeinið eða frá hálsinum. Síðamefnda
leiðin er minna inngrip og örið verður
minna áberandi, en meiri hætta er á að
eitthvað verði eftir af hóstarkirtlinum, þannig
að oftast er farið í gegnum bringubeinið.
Allir eru sammála um að fjarlægja þurfi
hóstarkirtilsæxli, þar sem þau geta vaxið yfir í
aðlæg líffæri. Flestir telja einnig rétt að grípa
fljótt til aðgerðarinnar hjá ungum sjúklingum
með útbreidd einkenni. Flestum ber saman um
að ekki sé þá rétt að hefja langtímameðferð
með barksterum fyrr en eftir aðgerðina, þar
sem þeir torveldi framgang hennar. Hár
steraskammtur í æð (1 g metýlprednisólons)
rétt fyrir aðgerðina hefur hins vegar reynst
vel og sama gildir um notkun blóðvatnsskipta
fyrir og/eða eftir aðgerð.
Barksterar eru einnig virk meðferð við VSF.
Aður fyrr notuðu menn ACTH, en í dag
prednisólon. Verulegum bata er lýst í 60-90%
tilvika. Verkunarmynstrið er óþekkt. Fram
koma tvenns konar áhrif. Fyrst (innan þriggja
vikna) kemur gjaman versnun einkenna, sem
ekki er talin stafa af ónæmisbælingu, heldur
beinum áhrifum á boðflutninginn yfir tauga-
vöðva mótin. Síðan (eftir fjórar til sex vikur)
kemur bati, sem nær gjaman hámarki eftir
fjóra til sex mánuði. Hann byggist sennilega
bæði á ónæmisbælandi og bólgueyðandi
áhrifum prednisólons. Lyfinu er einkum beitt
ef ónógur árangur fæst eftir hóstarkirtilsskurð
eða þegar ekki þykir rétt að beita aðgerðinni.
Gæta verður þess að fara ekki of ört af stað,
því þá geta einkennin versnað mikið.
Skoðanir em talsvert skiptar á því hvemig
fyrirkomulag og skammtar sterameðferðar
henti best. Almennt má þó segja að þetta
ráðist af því hversu alvarleg einkennin eru,
þ. e. hversu mikið liggi á að árangur náist.
Til að draga úr hjáverkunum gefa flestir lyfið
annan hvom dag. Sumir gefa það þó daglega
til að byrja með, en breyta yfir í annan hvom
dag þegar bati kemur fram. Til að draga
sem mest úr upphafsversnun má byrja með
tiltölulega lágum skammti, t. d. 25 mg annan
hvom dag og auka hann smám saman, á
nokkrum mánuðum, upp í 75-100 mg. Einnig
má komast hjá upphafsversnuninni með því
að hefja meðferðina með stómm skömmtum
af metýlprednisóloni í æð, áður en byrjað
er á prednisólon töflum. Vegna hættunnar á
upphafsversnun er sterameðferðin oft hafin á
sjúkrahúsi.
Gjöf prednisólons annan hvom dag geta fylgt
vemlegar sveiflur, með miklum einkennum á
lyfjalausa deginum. Þessu má draga úr með
því að gefa lítinn prednisólonskammt þann
daginn.
Viðhaldsskammtur lyfsins er yfirleitt
mun minni, en mjög einstaklingsbundinn.
Meðferðinni verður oft að halda áfram ámm
saman, einkum hjá þeim sem ekki gangast
undir hóstarkirtilsskurð og þá geta smám
saman komið alvarlegar hjáverkanir, svo sem
augndrer, sykursýki, úrkölkun beina með
tilheyrandi samfalli hryggjarliða, sýkingar,
magablæðingar og rugl.
Öflugri ónæmisbœlandi lyf. Vegna hættu á
alvarlegum hjáverkunum eru þessi lyf fyrst og
fremst notuð þegar allt annað bregst. Einkum
hefur verið notað azathioprine (Imuran,
2,5 mg/kg/dag), en einnig cýklófosfamið.
(Sendoxan) og cíklósporin (Sandimmun).
Ahrifin eru ámóta mikil og af barksterunum,
en láta enn lengur á sér standa (koma eftir
hálft til eitt ár) og hér getur einnig þurft að
halda meðferðinni áfram í mörg ár.