Læknablaðið - 15.05.1992, Page 34

190
LÆKNABLAÐIÐ 1992; 78: 190-5
Ólafur Thorarensen 1), Þröstur Laxdal 1), Ólafur Gunnlaugsson 2), Þorkell Bjarnason
3), Bjarni A. Agnarsson 4)
SJÚKDÓMUR MENETRIER í BÖRNUM
ÁGRIP
Hér er fjallað um ungan dreng með sjúkdóm
Menetrier sem greindur var á barnadeild
Landakotsspítala. Drengurinn er, að því best
er vitað, fyrsta bamið sem greint er með
sjúkdóm Menetrier hér á landi. Árið 1981 var
þó annar sjúklingur á sömu deild sterklega
grunaður um þennan sjúkdóm. Einkenni,
breytingar á röntgenmynd og gangur voru
dæmigerð, en stórsætt (macroscopic) og
smásætt (microscopic) útlit benti hins vegar
ekki til sjúkdóms Menetrier.
INNGANGUR
Sjúkdómur Menetrier er sjaldgæfur í
bömum og einkennist af gríðarlegri
slímhúðarþykknun í maga og
blóðprótínlækkun (hypoproteinemia).
Sjúkdómnum var fyrst lýst 1888 af frönskum
lækni, Menetrier að nafni (1). Það var ekki
fyrr en um miðbik þessarar aldar að sýnt var
fram á að prótínlækkunin varð vegna leka um
göm (2). Síðan hefur þessi sjúkdómur gengið
undir ýmsum nöfnum svo sem sjúkdómur
Menetrier, giant hypertrophic gastritis og
hypertrophic gastropathy. Alls hafa rúmlega
200 tilfelli verið skráð hjá fullorðnum (3,4).
Sjúkdómurinn er enn sjaldgæfari í börnum þar
sem einungis tæplega 50 tilfellum hefur verið
lýst til þessa (5-30).
Það virðast vera tvær gerðir af sjúkdómnum,
annars vegar hjá bömum og hins vegar
hjá fullorðnum. Öll börn, sem greinst hafa
með sjúkdóm Menetrier, eru ellefu ára eða
yngri og flest eru yngri en fimm ára (20).
Sjúkdómurinn er algengari hjá drengjum
en stúlkum. Mikill munur er á einkennum,
gangi, svo og horfum sjúkdómsins milli
aldurshópanna tveggja (18).
Frá 1) barnadeild, 2) lyflækningadeild og 3) röntgendeild
Landakotsspítala, 4) Rannsóknastofa Háskólans í meinafræöi.
Fyrirspurnir, bréfaskipti: Ólafur Thorarensen.
TILFELLI
Tveggja ára og átta mánaða drengur var
innlagður í júlímánuði 1990 með 10
daga sögu um slappleika, lystarleysi og
bjúg umhverfis augu. Engin saga var um
augnóþægindi, tárarennsli eða nefrennsli
og hann hafði verið hitalaus þennan tíma.
Tveimur dögum fyrir innlögn var tekið eftir
bjúg á báðum leggjum og uppþembu á kviði.
Engin saga var um uppköst eða kviðverki.
Bjúgur var umhverfis bæði augun. Kviður
var mjúkur, en þaninn. Engin merki voru um
vökva í kviðarholi. Gamahljóð vom eðlileg.
Bjúgur var á báðum ganglimum upp á miðja
kálfa og einnig í pungi. Líkamleg skoðun var
að öðru leyti eðlileg.
Deilitalning sýndi 9% eosínfíkla (eosinophile)
(eðlilegt 0-6%). S-prótín 38 g/1 (eðlilegt
62-84 g/1), S-albúmín 25 g/1 (eðlilegt 35-
55 g/1), S-glóbúlín 13 g/1 (eðlilegt 18-32
g/1). Mótefni fundust af IgG-gerð gegn
cytomegalovirus (CMV), sem bentu til
gamallar sýkingar. Aðrar blóðrannsóknir
vom eðlilegar. Þvagskoðun var eðlileg.
Sólarhringsþvagsöfnun fyrir prótínum 8,2 mg
(eðlilegt <70 mg). Ræktunartilraunir úr þvagi
fyrir CMV báru ekki árangur.
Röntgenmynd af lungum og yfirlitsmynd af
kviði voru eðlilegar. Ómskoðun af kviði var
eðlileg. Röntgenmynd af maga sýndi mikla
þykknun á slímhúðarfellingum, allt upp í 15
mm. Mestar voru breytingarnar í magabol
(coipus) á stóru magabugðu (curvatura major)
(mynd 1). Röntgenmynd af mjógimi var
eðlileg. Þessar breytingar gátu samræmst
sjúkdómi Menetrier.
Var því gerð speglun á vélinda, maga
og skeifugöm sem sýndi mjög grófar
slímhúðarfellingar í magabol sem náðu niður
að porthelli (antrum) (mynd 2). Slímhúð í
porthelli virtist eðlileg. Það sléttist ekki úr
fellingum í magabol þótt blásið væri talsverðu