Læknablaðið

Árgangur

Læknablaðið - 15.05.1992, Blaðsíða 37

Læknablaðið - 15.05.1992, Blaðsíða 37
LÆKNABLAÐIÐ 193 ómun til hjálpar við mismunargreiningu. Sjást þá ómríkar sepalaga breytingar í slímhúð og ómsnauðar belglaga breytingar þar undir (24,27). í vefjasýnum sést þykknun á kirtlum magaslímhúðarinnar og belglaga breytingar djúpt í þeim. Einnig sést íferð eitilfrumna (lymphocyta), plasmafrumna og eosínfíkla í eiginþynnu magaslímhúðar. I langt gengnum tilfellum koma slímframleiðandi frumur í stað eðlilegra saltsýrufrumna (parietal cells) og höfuðfrumna (chief cells) (3,13,17,20-22). í svæsnum tilfellum er mælt með vefjasýni, sem nær í gegnum allan gamavegginn (full thickness biopsy), þar sem einkennandi breytingar geta legið djúpt í slímhúðinni (3,17,21). Orsakir sjúkdóms Menetrier eru óþekktar. Nefndir hafa verið margir orsakaþættir. Mest hefur verið ritað um þrjá; A) ofnæmissvörun, B) sýkingar og C) sjálfsofnæmissvörun. A) Það sem styður ofnæmissvörun er að flestir sjúklinganna hafa eosínfíklager í deilitalningu. Einnig er íferð eosínfíkla algeng í vefjasýninu. Hvort tveggja hverfur þegar sjúklingum batnar (17,20,21,23). Fyrri saga og fjölskyldusaga um ofnæmissjúkdóma, er þó sjaldnast jákvæð. Pensilínmeðferð hefur verið tengd upphafi einkenna í fjögurra ára dreng (13), sömuleiðis neysla krabbakjöts í fjömtfu og níu ára konu. Hún hafði einnig ofnæmissvörun gegn krómi. Einkenni hennar gengu yfir á þremur vikum, sjúkdómsgangur sem líkist fremur sjúkdómi Menetrier í bömum en fullorðnum (33). Lýst hefur verið þremur bömum með hækkun á IgE þrátt fyrir að aðrir mótefnaflokkar væru lækkaðir (19,25). Stillman gerði RAST-próf fyrir algengustu fæðuofnæmisvöldum, en það var neikyætt (19). B) CMV hefur verið nefndur, sem hugsanlegur orsakavaldur. Tengsl við CMV-sýkingu hafa fundist í 13 börnum með sjúkdóm Menetrier. I sjö skipti hefur CMV verið einangraður úr þvagi (14,16,19,20,23,28,29), en í níu tilvikum inældust hækkaðir hjástoðarbindingartítrar (complement fixations titer) (10,14,15,20,23,27,28-30). CMV innlyksa (inclusion body) hefur einu sinni fundist í magaslímhúð (8). CMV hefur aðeins einu sinni ræktast úr magaslímhúð (19). í einu tilfelli einangraðist Parainfluenza virus úr nefkoki (7). Hugsanlegt er að veimsýkingar valdi beinum frumuskemmdum í magaslímhúð. Þannig gætu ofnæmisvaldamir frekar komist í gegnum slímhúðina og valdið ofnæmissvari. Því hefur verið haldið fram að veirusýkingar hamli IgE T-bælifrumum, einnig að IgE T-hjálparfrumur geti örvað IgE myndun og stuðlað þannig að næmingu (sensitization) gegn ofnæmisvöldum (34). C) Að lokum hefur sjálfsofnæmi verið nefnt sem hugsanlegur orsakaþáttur. Mótefni gegn saltsýrufrumum magans hafa fundist í fullorðnum sjúklingi með sjúkdóm Menetrier (35). Þetta hefur ekki verið mælt í bömum. Mismunargreiningar eru margar. Einkenni, gangur, röntgenrannsókn og vefjagreining skilja helst á milli. Hjá bömum sem hafa blóðprótínlækkun og bjúg þarf að útiloka vannæringu, auk lifrar- og nýrnasjúkdóma. Ef slíkt er ekki fyrir hendi ber að gruna prótíntap um göm (protein-losing enteropathy). Allir sjúkdómar, sem hafa þykknun á slímhúðarfellingum í maga og/eða prótíntap um görn, koma til greina. Helstu mismunargreiningar eru; diffuse eosinophilic gastroenteritis (36-38), helicobacter pylori sýking í magaslímhúð (39-43), hypertrophic hypersecretory gastritis (44,45), Zollinger- Ellison syndrom (19,20,44), eitlaæxli (primer lymphom) og eitlabundin meinvörp í maga (46-48) og að lokum sjúkdómur Crohn í maga (49). Horfur og meðferð: Sjúkdómur Menetrier í bömum byrjar oftast skyndilega, er skammvinnur og yfirleitt hættulaus. Langflest verða einkennalaus innan tveggja mánaða. Oftast er engrar meðferðar þörf (17,20). Ef bjúgur er mikill er gefið albúmin í æð, prótínríkt fæði og stundum er gripið til þvagræsilyfja. Af alls um 50 tilfellum í bömum, þurftu tvö að gangast undir magabrottnám vegna blæðinga (6,17). Tvö böm hafa látist. Annað fór í aðgerð og var maginn fjarlægður vegna gmns um eitlaæxli. Lést bamið úr nýrnabilun skömmu síðar (8). Hitt fékk graftarsótt (sepsis) og dó vegna hjarta- og öndunarbilunar (25). Sjúkdómur Menetrier í fullorðnum er hins vegar langvinnur með viðvarandi einkennum og slímhúðarbreytingum í maga. Tveir þriðju hafa þarfnast magabrottnáms. Jafnframt er aukin hætta á magakrabbameini (3). Lyfjameðferð hefur ekki reynst árangursrík.
Blaðsíða 1
Blaðsíða 2
Blaðsíða 3
Blaðsíða 4
Blaðsíða 5
Blaðsíða 6
Blaðsíða 7
Blaðsíða 8
Blaðsíða 9
Blaðsíða 10
Blaðsíða 11
Blaðsíða 12
Blaðsíða 13
Blaðsíða 14
Blaðsíða 15
Blaðsíða 16
Blaðsíða 17
Blaðsíða 18
Blaðsíða 19
Blaðsíða 20
Blaðsíða 21
Blaðsíða 22
Blaðsíða 23
Blaðsíða 24
Blaðsíða 25
Blaðsíða 26
Blaðsíða 27
Blaðsíða 28
Blaðsíða 29
Blaðsíða 30
Blaðsíða 31
Blaðsíða 32
Blaðsíða 33
Blaðsíða 34
Blaðsíða 35
Blaðsíða 36
Blaðsíða 37
Blaðsíða 38
Blaðsíða 39
Blaðsíða 40
Blaðsíða 41
Blaðsíða 42
Blaðsíða 43
Blaðsíða 44
Blaðsíða 45
Blaðsíða 46
Blaðsíða 47
Blaðsíða 48
Blaðsíða 49
Blaðsíða 50
Blaðsíða 51
Blaðsíða 52
Blaðsíða 53
Blaðsíða 54
Blaðsíða 55
Blaðsíða 56
Blaðsíða 57
Blaðsíða 58
Blaðsíða 59
Blaðsíða 60

x

Læknablaðið

Beinir tenglar

Ef þú vilt tengja á þennan titil, vinsamlegast notaðu þessa tengla:

Tengja á þennan titil: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Tengja á þetta tölublað:

Tengja á þessa síðu:

Tengja á þessa grein:

Vinsamlegast ekki tengja beint á myndir eða PDF skjöl á Tímarit.is þar sem slíkar slóðir geta breyst án fyrirvara. Notið slóðirnar hér fyrir ofan til að tengja á vefinn.