Læknablaðið - 15.05.1992, Page 37

LÆKNABLAÐIÐ
193
ómun til hjálpar við mismunargreiningu. Sjást
þá ómríkar sepalaga breytingar í slímhúð
og ómsnauðar belglaga breytingar þar undir
(24,27). í vefjasýnum sést þykknun á kirtlum
magaslímhúðarinnar og belglaga breytingar
djúpt í þeim. Einnig sést íferð eitilfrumna
(lymphocyta), plasmafrumna og eosínfíkla í
eiginþynnu magaslímhúðar. I langt gengnum
tilfellum koma slímframleiðandi frumur í stað
eðlilegra saltsýrufrumna (parietal cells) og
höfuðfrumna (chief cells) (3,13,17,20-22). í
svæsnum tilfellum er mælt með vefjasýni,
sem nær í gegnum allan gamavegginn (full
thickness biopsy), þar sem einkennandi
breytingar geta legið djúpt í slímhúðinni
(3,17,21).
Orsakir sjúkdóms Menetrier eru óþekktar.
Nefndir hafa verið margir orsakaþættir. Mest
hefur verið ritað um þrjá; A) ofnæmissvörun,
B) sýkingar og C) sjálfsofnæmissvörun.
A) Það sem styður ofnæmissvörun er að flestir
sjúklinganna hafa eosínfíklager í deilitalningu.
Einnig er íferð eosínfíkla algeng í vefjasýninu.
Hvort tveggja hverfur þegar sjúklingum batnar
(17,20,21,23). Fyrri saga og fjölskyldusaga
um ofnæmissjúkdóma, er þó sjaldnast jákvæð.
Pensilínmeðferð hefur verið tengd upphafi
einkenna í fjögurra ára dreng (13), sömuleiðis
neysla krabbakjöts í fjömtfu og níu ára konu.
Hún hafði einnig ofnæmissvörun gegn krómi.
Einkenni hennar gengu yfir á þremur vikum,
sjúkdómsgangur sem líkist fremur sjúkdómi
Menetrier í bömum en fullorðnum (33). Lýst
hefur verið þremur bömum með hækkun á
IgE þrátt fyrir að aðrir mótefnaflokkar væru
lækkaðir (19,25). Stillman gerði RAST-próf
fyrir algengustu fæðuofnæmisvöldum, en það
var neikyætt (19).
B) CMV hefur verið nefndur, sem
hugsanlegur orsakavaldur. Tengsl
við CMV-sýkingu hafa fundist í 13
börnum með sjúkdóm Menetrier. I sjö
skipti hefur CMV verið einangraður
úr þvagi (14,16,19,20,23,28,29), en
í níu tilvikum inældust hækkaðir
hjástoðarbindingartítrar (complement fixations
titer) (10,14,15,20,23,27,28-30). CMV
innlyksa (inclusion body) hefur einu sinni
fundist í magaslímhúð (8). CMV hefur aðeins
einu sinni ræktast úr magaslímhúð (19).
í einu tilfelli einangraðist Parainfluenza
virus úr nefkoki (7). Hugsanlegt er að
veimsýkingar valdi beinum frumuskemmdum
í magaslímhúð. Þannig gætu ofnæmisvaldamir
frekar komist í gegnum slímhúðina og valdið
ofnæmissvari. Því hefur verið haldið fram
að veirusýkingar hamli IgE T-bælifrumum,
einnig að IgE T-hjálparfrumur geti örvað
IgE myndun og stuðlað þannig að næmingu
(sensitization) gegn ofnæmisvöldum (34).
C) Að lokum hefur sjálfsofnæmi verið nefnt
sem hugsanlegur orsakaþáttur. Mótefni
gegn saltsýrufrumum magans hafa fundist í
fullorðnum sjúklingi með sjúkdóm Menetrier
(35). Þetta hefur ekki verið mælt í bömum.
Mismunargreiningar eru margar. Einkenni,
gangur, röntgenrannsókn og vefjagreining
skilja helst á milli. Hjá bömum sem hafa
blóðprótínlækkun og bjúg þarf að útiloka
vannæringu, auk lifrar- og nýrnasjúkdóma. Ef
slíkt er ekki fyrir hendi ber að gruna prótíntap
um göm (protein-losing enteropathy).
Allir sjúkdómar, sem hafa þykknun
á slímhúðarfellingum í maga og/eða
prótíntap um görn, koma til greina. Helstu
mismunargreiningar eru; diffuse eosinophilic
gastroenteritis (36-38), helicobacter pylori
sýking í magaslímhúð (39-43), hypertrophic
hypersecretory gastritis (44,45), Zollinger-
Ellison syndrom (19,20,44), eitlaæxli (primer
lymphom) og eitlabundin meinvörp í maga
(46-48) og að lokum sjúkdómur Crohn í maga
(49).
Horfur og meðferð: Sjúkdómur Menetrier
í bömum byrjar oftast skyndilega, er
skammvinnur og yfirleitt hættulaus. Langflest
verða einkennalaus innan tveggja mánaða.
Oftast er engrar meðferðar þörf (17,20).
Ef bjúgur er mikill er gefið albúmin í æð,
prótínríkt fæði og stundum er gripið til
þvagræsilyfja. Af alls um 50 tilfellum
í bömum, þurftu tvö að gangast undir
magabrottnám vegna blæðinga (6,17). Tvö
böm hafa látist. Annað fór í aðgerð og var
maginn fjarlægður vegna gmns um eitlaæxli.
Lést bamið úr nýrnabilun skömmu síðar (8).
Hitt fékk graftarsótt (sepsis) og dó vegna
hjarta- og öndunarbilunar (25).
Sjúkdómur Menetrier í fullorðnum er hins
vegar langvinnur með viðvarandi einkennum
og slímhúðarbreytingum í maga. Tveir þriðju
hafa þarfnast magabrottnáms. Jafnframt
er aukin hætta á magakrabbameini (3).
Lyfjameðferð hefur ekki reynst árangursrík.