Læknablaðið - 15.09.1992, Page 27

LÆKNABLAÐIÐ 1992; 78: 287-91
287
Árni Jón Geirssonl), Kristján Steinssonl), Sveinn Guðmundsson2), Vigfús
Sigurðsson3)
FJÖLKERFA-HERSLISMEIN Á ÍSLANDI
ÁGRIP
I árslok 1990 voru 18 einstaklingar með
fjölkerfa-herslismein (systemic sclerosis,
scleroderma) á lífi hér á landi, þar af 16
konur. Algengi sjúkdómsins er 7,2 á 100
þúsund íbúa. Nýrnasjúkdómur er óþekktur
meðal íslenskra sjúklinga með herslismein, en
að öðru leyti er sjúkdómsmyndin sambærileg
því sem þekkist í erlendum rannsóknum.
Af 18 sjúklingum hafa 13 hlotið verulegan
bata, að meðaltali 12 árum eftir upphaf
sjúkdómsins. Sjúkdómshorfur eru mun betri
en í Bandaríkjunum, fimm ára lifun er 100%
og 10 ára lifun er 81%. Nýgengi sjúkdómsins
er með því lægsta sem þekkist. Sex sjúklingar
voru með mótefni gegn æðaþeli, sem getur átt
þátt í meingerð sjúkdómsins.
INNGANGUR
Meingerð herslismeins einkennist í fyrsta
lagi af breytingum í smáum slagæðum og
háræðum. Þykknun verður í æðaþelslagi
slagæða, þrenging á æðum getur orðið
í svo til öllum líffærum, aftur á móti
verður víkkun á háræðalykkjum og verða
þær hlykkjóttar. Þessar breytingar má
greina við smásjárskoðun á háræðum í
naglbeði sjúklinga (1). Háræðabreytingamar
gefa vissa vísbendingu um útbreiðslu
og alvarleika sjúkdómsins og hafa þar
með ákveðið forspárgildi (2). 1 öðru lagi
einkennist meingerðin af óeðlilega mikilli
bandvefsmyndun bæði í húðinni og innri
líffærum. Fibroblastar frá húð sjúklinga með
herslismein framleiða meira af kollageni en
fibroblastar frá húð heilbrigðra.
I herslismeini sjást breytingar í frumubundna
ónæmiskerfinu. Heildarfækkun verður á T-
eitilfrumum en hlutfallsleg aukning á T-
hjalparfrumum á kostnað T-bælifrumna. Flestir
Frá 1 )lyflækningadeild Landspítalans, 2)háskólasjúkrahúsinu í
Uppsölum, Svíþjóö, 3)háskólasjúkrahúsinu ( Utrecht, Hollandi.
Fyrirspurnir, bréfaskipti: Árni Jón Geirsson.
sjúklingar með herslismein hafa mótefni gegn
ýmsum kjamaþáttum (3).
Sjúkdómsmynd herslismeins er fjölbreytileg.
Fyrstu sjúkdómseinkennin eru yfirleitt
kuldaóþol, samdráttur verður í slagæðum við
kuldaáreiti. Fram kemur svokallað Raynauds-
fyrirbæri, sem er einkum áberandi í fingrum
og tám, sem taka á sig dæmigerð litbrigði. I
byrjun fölva, síðan bláma og þá roða. Þessi
þrenns konar litbrigði eru ekki alltaf fyrir
hendi, en yfirleitt verður fölvi við kuldaáreiti
þó önnur litbrigði vanti. Raynauds-fyrirbæri
getur varað mánuðum saman áður en frekari
sjúkdómseinkenna verður vart. Húðbreytingar,
sem eru einkennandi fyrir sjúkdóminn,
fara í gegnum þrjú stig. í fyrstu verður
húðin bólgin og deigkennd, þetta kemur oft
fram sem bjúgur og stirðleiki í fingrum og
andliti. Á þessu stigi er oft erfitt að greina
sjúkdóminn með vissu og er þá smásjárskoðun
á háræðum í naglbeði hjálpleg svo og athugun
á kjamamótefnum (ANA), en mótefni gegn
Scl 70 eru sértæk fyrir herslismein. Síðar
verður húðin stíf og óteygjanleg, hún strekkist
yfir fingur og andlitið verður svipbrigðalaust.
Þessar húðbreytingar eru einkennandi fyrir
herslismein og á þessu stigi er auðvelt að
greina sjúkdóminn. Á lokastigi verður rýmun
á leðri húðarinnar og í sumum tilfellum
mýkist hún aftur.
Eins og nafnið bendir til er sjúkdómurinn
oft á tíðum ekki eingöngu bundinn við
húðina, heldur getur hann einnig lagst á önnur
líffærakerfi. Hvað þetta varðar eru einkenni
frá meltingarvegi algengust og koma fyrst
fram. Brjóstsviði og kyngingartruflun eru
einkenni sem sjást hjá um 85% sjúklinga
með herslismein og orsakast þau af truflun
á vöðvasamdrætti í neðsta hluta vélindans.
Truflun á vöðvasamdráttarbylgjum getur líka
orðið í smáþarminum, þetta ásamt breytingum
í briskirtlinum getur valdið meltingartruflunum
og vanfrásogi. Lungnaeinkenni eru líka