Læknablaðið - 15.09.1992, Qupperneq 30

290
LÆKNABLAÐIÐ
þessu ekki svo farið, einungis þrír sjúklingar
reyndust með sökkhækkun og enginn með
blóðleysi. Þessar niðurstöður koma enn heim
við það að íslenskir sjúklingar hafa flestir
mildan sjúkdóm.
Raynauds-fyrirbæri er mjög algengur kvilli í
þjóðfélaginu sérstaklega meðal ungra kvenna,
í fæstum tilfellum liggur bandvefssjúkdómur
að baki, þó Raynauds-fyrirbæri geti verið
fyrsta einkenni herslismeins. Þá, sem
síðar eiga á hættu að fá herslismein, má
greina við smásjárskoðun þar sem fram
koma háræðabreytingar í naglbeði. Tíðni
Raynauds-fyrirbæris og einkenna frá
meltingarfærum, lungum og hjarta er svipuð
og í erlendum rannsóknum. Þannig virðist
sjúkdómsmyndin svipuð meðal íslensku
sjúklinganna og þekkist erlendis, að því
undanskildu að nýrnasjúkdómur er óþekktur
hjá íslenskum sjúklingum með herslismein.
Sjúkdómsgangurinn er aftur á móti hægari og
bati tíðari meðal íslenskra sjúklinga en þekkist
erlendis.
Nýgengi herslismeins á Islandi á tímabilinu
1975-1984 er 0,55 á 100 þúsund íbúa á
ári (18). Ekki virðist mikil breyting næstu
sex árin eða fram til ársloka 1990, en á
því tímabili greinast fimm einstaklingar
með sjúkdóminn. Erlendar rannsóknir, sem
byggja á sjúkrahússkýrslum fram til 1975,
sýna nýgengi sjúkdómsins frá 0,6 til 2,3 á
milljón íbúa. Rannsóknir yfir sama tímabil,
sem ná til sjúklinga jafnt utan sem innan
sjúkrahúsa, sýna nýgengi sem er margfalt
hærra eða 6,3-12,0 á milljón íbúa (19). Nýleg
faraldsfræðileg rannsókn á sjúkdómnum í
Bandaríkjunum, sem er sambærileg okkar
rannsókn, sýnir nýgengið vera 18,7 á milljón
íbúa sem er um þrisvar sinnum meira en hér
á landi (20). Á sama hátt er algengið um
fjórfalt í Bandarrkjunum miðað við það sem
hér er (21). Umhverfisþættir geta orsakað
herslismein, þannig er vitað að sjúkdómurinn
er algengari meðal námuverkamanna sem
vinna í kolaryki (22) og einnig meðal
þeirra sem vinna við polyvinyl-chlorid
(23). Vel þekkt er slysið á Spáni þar sem
iðnaðarolía var seld sem matarolía, margir
þeirra sem neyttu olíunnar veiktust hastarlega
í byrjun en fengu síðar sjúkdóm sem líkist
herslismeini (24). Tryptophan hefur verið
notað við svefnleysi og geðlægð (25), en
er nú þekkt að því að geta valdið sjúkdómi
sem líkist herslismeini, notkun þess er
háð takmörkunum. Fjarvera flestra þessara
umhverfisþátta á Islandi getur að einhverju
leyti skýrt mun á nýgengi.
Ymislegt bendir til þess að í sermi sjúklinga
með fjölkerfa-herslismein sé þáttur sem
er skaðlegur æðaþeli. Talið er að þessi
þáttur sé mótefni gegn æðaþeli og valdi það
bindingu gegnum Fc viðtæki við T-eitilfrumur.
Rannsóknir hafa sýnt að í fjórðungi sjúklinga
með herslismein finnast Ig G mótefni með
þann eiginleika að geta bundist æðaþeli (26). í
okkar rannsókn fundust mótefni gegn ræktuðu
æðaþeli frá naflastreng í sex sjúklingum.
Hugsanlegt er að orsakasamband sé á milli
framangreindra mótefna gegn æðaþeli og
þeirra breytinga á æðaveggnum sem sést í
fjölkerfa-herslismeini (27). Unnið er að frekari
rannsóknum á þessu sviði.
ÞAKKIR
Vísindaráð Islands veitti styrk til þessarar
rannsóknar. Höfundar þakka Helga
Sigvaldasyni veitta tölfræðiaðstoð.
HEIMILDIR
1. Campell PM, Le Roy EC. Pathogenesis of systemic
sclerosis: a vascular hypothesis. Semin Arthritis
Rheum 1975; 4: 351-68.
2. Chen Z, Silver RM, Ainsworth SK, et al. Association
between fiuorescent antinuclear antibodies, capillary
pattems and clinical features in scleroderma spectrum
disorders. Am J Med 1984; 77: 812-22.
3. Postlethwaite AE. Early immune events in
scleroderma. In: Rheumatic Disease Clinics of North
America, Scleroderma. WB Saunders, 1990: 125-39.
4. Blom-Bulow B. Jonson B, Brauer K. Lung function
in progressive systemic sclerosis is dominated by
poorly compliant and stiff airways. Eur J Dis 1985;
66: 1-8.
5. Geirsson ÁJ, Blom-Bulow B, Pahlm O, Akeson A.
Cardiac involvement in systemic sclerosis. Semin
Arthritis Rheum 1989; 19: 110-6.
6. Kahn A, Devaux JY, Amor B, et al. Nifedipine and
thallium-201 myocardial perfusion in progressive
systemic sclerosis. N Engl J Med 1986; 314: 1397-
402.
7. Le Roy EC. The heart in systemic sclerosis. N Engl J
Med 1984; 310: 188-9.
8. Medsger TA jr, Masi AT. Epidemiology of systemic
sclerosis (scleroderma). Ann Intem Med 1971; 74:
714-21.
9. Masi AT, Rodnan GP, Medsger TA jr, et al.
Preliminary criteria for the classification of systemic
sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23:
581-90.
10. Hudson 1, Hay FC. Practical Immmunology. Oxford:
Blackwell Scientific Publication, 1980: 237.
11. Hashemi S, Smith D, Izaguirre CA. Anti-endothelial
cell antibodies: Detection and characterization using