Læknablaðið - 15.09.1992, Qupperneq 40
300
LÆKNABLAÐIÐ
Mynd 1. Hliðarmynd tekin daginn eftir fœðingu.
beingeringu leiði til myndunar haulsins (4-
6). Tilraunir Holtzers á myndun hryggjarins
styðja þessa skoðun. Hann sýndi fram á að
gildleiki mænunnar ræður vídd mænuganga
»því að frumstæðar brjóskfrumur röðuðu sér
ávallt í vissri fjarlægð frá taugavefnum« (7).
Mjög lfklegt er að svipað lögmál gildi um
vöxt heila- og heilabús.
Eins og að ofan greinir koma neflægir
heilahaular fram á mótum ennisbeins
og sáldbeins. Sáldbeinið, sem á sér
himnuuppruna, beingerist síðar en ennisbeinið,
sem á sér uppruna í brjóski, og verður því
raufin og beingallinn meiri niður á við í átt
að kúpubotninum. Framhlaup heilahaulsins
milli beinanna getur orðið með nokkrum
blæbrigðum. Jackson hefur með tilliti til
þessa skilgreint tvo meginflokka: Annars
vegar »naso-frontal« heilahaul, þar sem
haullinn gengur fram á milli ennisbeinsins
og nefbeinanna, hins vegar »naso-ethmoidal«
haul sem gengur fram nokkru neðar á milli
nefbeina og nefbrjósks. Fleiri afbrigði munu
þó vera til (3). í báðum tilvikum verður
útkoman langt nef, en jafnframt tjarlægjast
miðveggir augntóttanna miðlínuna og myndast
þannig »telecanthus« eða jafnvel í mjög
grófum tilvikum »hyperteleorismus«. Af
þessu er svo dregið nafnið »long nose
hyperteleorism« eða »gleiðeygð langnefja«.
SJÚKDÓMSTILFELLI
Við eðlilega fæðingu barns, sem nú er á
skólaaldri, kom í ljós hnefastór mjúkur
keppur, sem gekk fram úr miðju andlitinu.
Keppurinn var á breiðum stilk, sem tók yfir
neðanvert ennið, bilið milli augnanna og niður
Myndir 2a, 2b. Barnið rúmlega átta mánaða gamalt.
eftir nelinu. Þegar þessari fyrirferð var lyft
upp sá í eðlilegan nefbrodd og nasir þar fyrir
neðan (mynd 1). Að öðru leyti var barnið
eðlilegt og hraust.
Við sneiðmyndun kom í ljós að um var að
ræða vökva og heilavef og því greinilega
um heilahaul að ræða. Þrettán daga gamalt
var barnið tekið til aðgerðar og haullinn
fjarlægður. All mikill óreglulegur og totóttur
heilavefur hljóp frant úr beinglufunni sem var
um tveggja cm víð og var hann fjarlægður, en
stúfnum ýtt inn fyrir kúpubeinin og lokað yfir
með heilabasti (dura). Húð féll vel og tókst
vel að varðveita nefið. Barnið útskrifaðist níu
dögum eftir þessa aðgerð í ágætu ástandi og
fór vel fram andlega og líkamlega.
Með tímanum varð þó vaxandi fyrirferð í
aðgerðarsvæðinu, svo að átta mánaða gamalt
var bamið að nýju tekin til aðgerðar (myndir
2a, 2b). Mikill örvefur og glýjavefur var