Læknablaðið - 15.09.1992, Qupperneq 41

LÆKNABLAÐIÐ
301
Myndir 3a, 3b. Teknar skömmu eftir útskrift frá annarri
legit, en þá var sjúklingur tœpiega níu mánaöa gamall.
þá fjarlægður. Beinglufan við nefrótina var
hreinsuð upp og henni lokað með stórum
beinhimnulepp sem tekinn var á enni og
saumaður yfir nefið og niður í augntóttimar.
Þetta greri vel og beingerðist yfir glufuna,
þannig að ekki varð frekari fyrirferðaraukning
á staðnum (myndir 3a, 3b).
Eftir sem áður hafði barnið þó langt nef
og mikið bil milli augna og þurfti að nota
gleraugu vegna sjónskekkju. Að öðru leyti
dafnaði það vel og virtist ekki þjakað af lýti
sfnu. Þegar dró að skólaaldri tók að bera á
feimni og barnið reyndi að fela andlitið í
návist ókunnugra og í margmenni.
Við sjö ára aldur var barnið tekið til
umfangsmikillar lýtaaðgerðar til þess að
minnka bilið milli augnanna og minnka
nefstæðið (mynd 4).
I þeirri aðgerð var ennisbeinið aftur undir
eyru sagað frá og lagt til hliðar meðan fyrra
aðgerðarsvæðið var hreinsað upp, nefbeinin
minnkuð og neflægir beinveggir augntóttanna
losaðir upp og færðir inn á við. Nefið var
byggt upp að nýju með beinflutningi og
ennisbeininu komið fyrir aftur á sínum
stað. Allt var fest með vírum, skrúfum og
beinflögum (myndir 5a, 5b). Lítilsháttar leki
varð á heilavökva í sárinu til að byrja með, en
að öðru leyti greri allt vel (myndir 6a, 6b).
NIÐURLAG
Lýst hefur verið sjúklingi með heilahaul
sem hljóp fram um glufu milli ennisbeins
og nefbeina. Þessu fylgir lenging og
breikkun á nefstæði og hliðrun á augntóttum.
Caroonsmith og Suwanwela hafa haldið því
fram, að sé þessháttar heilahaull fjarlægður
fyrir þriggja ára aldur verði vöxtur hauskúpu
eðlilegur og beinglufan lokist sjálfkrafa (2).
Jackson er ekki á sama máli. Að vísu greinir
hann frá sjúklingum þar sem beinglufan hefur
lokast sjálfkrafa eftir að haullinn hafði verið
fjarlægður snemma. Hann telur þó að alltaf
verði eftir verulegur útlitsgalli (3). Saga þessa
sjúklings, þar sem haullinn var fjarlægður
af baminu 13 daga gömlu, styður kenningu
Jacksons. I samræmi við horfur hafði brottnám
heilahaulsins engin áhrif á andlegan eða
líkamlegan þroska barnsins, en þörf var á
umfangsmikilli lýtaaðgerð á beinhlutum
andlitsins þegar barnið var sjö ára gamalt.
Myndir með grein eru birtar með leyfi
viðkomandi aðila. Endurprentun mynda er
óheimil.
SUMMARY
Frontonasal meningoencephalocele is a relatively
rare congenital anomaly. Normal development of
the frontal-, nasal- and ethmoidal bones is hindered
by the prolapsing meningeal and brain tissue.
Amputation of the cele is not followed by any
neurological impairment nor is hydrocephalus to
be expected. The deformity gives a characteristic
look: The so called »long nose hyperteleorism«.
In most cases a complicated operation for
reconstruction of the nose and the orbits will be
needed.