Læknablaðið - 01.04.2016, Page 11

LÆKNAblaðið 2016/102 171
Inngangur
Langvinnt eitilfrumuhvítblæði (Chronic lymphocytic leu-
kemia: CLL) er sjúkdómur af flokki B-eitilfrumukrabba-
meina (B-cell lymphoproliferative disorders) og er algeng-
asta tegund hvítblæðis í Evrópu og Norður-Ameríku.1,2
Til þess að uppfylla greiningarskilmerki fyrir CLL skal
fjöldi B-eitilfrumna í blóði vera 5x109/L í þrjá mánuði og
B-frumurnar vera einstofna (monoclonal).3 Samkvæmt
skilgreiningu WHO teljast SLL (Small lymphocytic
lymphoma) og CLL vera sami sjúkdómurinn en SLL ein-
kennist fyrst og fremst af íferð einstofna eitilfrumna
í eitilvef en CLL einkennist af fjölgun B-eitilfrumna í
blóði.4
CLL er hæggengur sjúkdómur og þróast oft á löng-
um tíma. Því greinast margir sjúklingar fyrir tilviljun
áður en sjúkdómurinn fer að valda einkennum.1 Aukinn
fjöldi eitilfrumna í hefðbundnum blóðhag með deili-
frumutalningu er því gjarnan fyrsta vísbending um
greiningu sem síðar er staðfest með frekari rannsókn-
um. Þó fram hafi komið ýmsar leiðir til lyfjameðferðar
við sjúkdómnum er hann engu að síður ólæknandi og
meðferð miðar að því að halda honum í skefjum. Lifun
CLL-sjúklinga er afar breytileg en getur verið allt frá
mánuðum upp í áratugi. Ýmsir þættir tengjast horfum
í CLL, svo sem aldur við greiningu, kyn, tvöföldunar-
tími eitilfrumna, ofurstökkbreytingaástand (mutational
status) IgVH-mótefnagena, litningabreytingar og tjáning
ýmissa próteina.5,6
Inngangur: Langvinnt eitilfrumuhvítblæði einkennist af fjölgun einstofna
B-eitilfrumna. Einstofna B-eitilfrumudreyri (monoclonal B-cell lymphocytos-
is, MBL) er talið forstig sjúkdómsins. Sjúkdómurinn er ólæknandi en
hæggengur og greinist oft fyrir tilviljun við skoðun blóðhags. Langvinnt
eitilfrumuhvítblæði hefur ekki verið rannsakað á Íslandi hvað varðar
nýgengi, greiningu, sjúkdómseinkenni eða hækkanir á eitilfrumutalningu í
blóði fyrir greiningu.
Efniviður og aðferðir: Um er að ræða afturskyggna, lýsandi rannsókn
sem nær til sjúklinga sem greindust á árunum 2003-2013. Fengin voru
gögn yfir sjúklinga frá Krabbameinsskrá, blóðmeinafræðideild Landspít-
ala og Læknasetrinu í Mjódd og var skráning tilfella rakin. Sjúkraskrár
voru skoðaðar með tilliti til einkenna, greininga og meðferðar. Upplýsingar
um lifun fengust úr Þjóðskrá og um dánarorsakir frá landlækni.
Niðurstöður: Fjöldi sjúklinga sem greindist með langvinnt eitilfrumu-
hvítblæði á rannsóknartímabilinu var 161 (109 karlar, 52 konur). Nýgengi
mældist 4,55/100.000 en aldursstaðlað nýgengi 3,00/100.000. Meðalaldur
við greiningu var 70,9 ár (35-96 ár). Krabbameinsskrá skorti upplýsingar
um 28 sjúklinga (17,4%), en upphafleg greining var í 47,2% tilfella ein-
göngu gerð með flæðisjá. Sjúkdómseinkenni voru til staðar við greiningu
hjá 67 af 151 sjúklingi (44,4%). Rúmur þriðjungur hópsins fékk lyfjameð-
ferð og var meðaltími að meðferð 1,3 ár. Fimm ára lifun var um 70% en
miðgildi lifunar 9,4 ár. Hækkun eitilfrumutalningar (4,0x109/L) í blóði (0,1-
13,4 árum) fyrir greiningu fannst hjá 85 af 99 sjúklingum (85,9%).
Ályktun: Nýgengi langvinns eitilfrumuhvítblæðis á Íslandi er svipað því
sem þekkist á Vesturlöndum. Bæta þarf lögbundna skráningu tilfella í
Krabbameinsskrá, sérstaklega þegar greining byggir á frumuflæðisjár-
rannsókn eingöngu. Eitilfrumuhækkun var til staðar hjá stórum hluta sjúk-
linga fyrir greiningu.
ÁGRIP
MBL (monoclonal B-cell lymphocytosis), eða einstofna
B-eitilfrumudreyri, er talið vera forstig CLL og einkenn-
ist af einstofna B-eitilfrumum í blóði, en fjöldi þeirra er
þó undir 5x109/L. Ástandið veldur ekki einkennum og er
í reynd sjaldan greint þar sem flæðisjárrannsókn þarf til
staðfestingar.7,8 Aðeins í hluta tilfella þróast MBL yfir í
CLL, eða hjá um 1,1% á ári.7,9 Talið er að 3,5% heilbrigðs
fólks yfir fertugu og 5-15% yfir sextugu hafi MBL.9,10
Hjá ættingjum CLL-sjúklinga er þessi tala þó hærri, eða
13,5-18%.11
CLL er heldur algengara meðal karla en kvenna
(1,7:1) en algengið er þó talsvert breytilegt eftir land-
svæðum og kynþáttum.12 Erfðir virðast hafa áhrif því
afkomendur CLL-sjúklinga eru mun líklegri til að þróa
með sér sjúkdóminn og önnur eitilfrumukrabbamein.13
Þeir greinast einnig oftar með MBL.1,14 Nýgengistölur
CLL frá Bandaríkjunum eru 6,75/100.000 hjá körlum og
3,65/100.000 meðal kvenna en í Evrópu eru sambæri-
legar tölur 5,87/100.000 meðal karla og 4,01/100.000 hjá
konum.15,16 Nýgengi CLL á Íslandi er ekki þekkt með
vissu þar sem tölur Krabbameinsskrár byggja á grein-
ingum á vefjasýnum á meinafræðideild Landspítala, en
skránni berast síður upplýsingar um greiningar gerðar
með frumuflæðirannsókn eða öðrum aðferðum. Sam-
kvæmt Krabbameinsskrá virðist nýgengi langvinns
hvítblæðis (CLL og CML samanlagt) hér á landi vera
Greinin barst
6. nóvember 2015,
samþykkt til birtingar
24. febrúar 2016.
Höfundar hafa
útfyllt eyðublað um
hagsmunatengsl.
Langvinnt eitilfrumuhvítblæði
á Íslandi árin 2003-2013
Nýgengi, aðdragandi greiningar og undanfari
Gunnar Björn Ólafsson1 læknanemi, Hlíf Steingrímsdóttir2 læknir, Brynjar Viðarsson2,3 læknir, Anna Margrét Halldórsdóttir4 læknir
1Háskóla Íslands,
2blóðlækningadeild
Landspítala,
3Læknasetrinu í Mjódd,
4Blóðbankanum.

http://dx.doi.org/10.17992/lbl.2016.04.74 R A N N S Ó K N
H
V
ÍT
A
H
Ú
S
IÐ
/
S
ÍA
-
A
c
ta
v
is
5
1
8
0
0
2
Virkt innihaldsefni: Hver freyðitaa inniheldur 400 mg af dísúlfíram. Ábendingar: Áfengissýki. Skammtar og
lyagjöf: Fullorðnir: Byrjunarskammtur 800 mg daglega í 2–3 daga. Viðhaldsskammtur: 100–200 mg daglega eða
600–800 mg tvisvar í viku. Frábendingar: Ómeðhöndlaðir hjartasjúkdómar, háþrýstingur, staðfest geðrof, alvarlegar
vefrænar heilaskemmdir, alvarlegar persónuleikatruanir, áfengisneysla, ofnæmi fyrir virka efninu eða einhverju
hjálparefnanna. Upplýsingar um aukaverkanir, milliverkanir, varnaðarorð og önnur mikilvæg atriði má nálgast í
sérlyaskrá – www.serlyaskra.is. Pakkningar og hámarksverð í smásölu (ágúst 2015): 400 mg, 50 stk: 10.538 kr.
Afgreiðsluflokkur: R. Greiðsluþátttaka: G. Markaðsleyfishafi: Actavis Group hf. Frekari upplýsingar: www.actavis.is,
s: 550 3300. Dagsetning síðustu samantektar um eiginleika lyfsins: 14. febrúar 2012. Ágúst 2015.
– 400 mg freyðitöurAntabus
Við áfengissýki