Vikan - 03.09.1992, Blaðsíða 66

PKU-FÉLAGIÐ
Framh. af bls. 41
miðla þekkingu sinni áfram. Til þess hef ég útbú-
ið blöð með upplýsingum um sjúkdóminn og
meðferðina. Þessum blöðum er hægt að dreifa
til þeirra sem hafa með börnin að gera.
UMFANGSMIKIL
NÆRINGARMEDFERD
Þetta er umfangsmesta næringarmeðferð sem
einstaklingar þurfa að fara í gegnum. Þessi börn
þurfa að vera á sérmjólk eins og viö köllum það.
Það er í rauninni ekki bara mjólk heldur drykkur
sem kemur í staðinn fyrir venjulegt eggjahvítu-
fæði eins og kjöt, fisk og mjólkurvörur og gefur
þeim allar lífsnauðsynlegar aminósýrur nema
fenýlalanín auk allra vítamina og steinefna sem
þau þurfa á aö halda. Drykkurinn er því um 60-
70% af fæðunni þeirra. Síðan verða þau að fá
nægjanlegt af hitaeiningum og jafnframt örlítið
magn af fenýlalaníni.
Meðferðin fyrstu mánuðina gengur út á aö
finna hvað mikið af fenýlalaníni hver einstakling-
ur þolir. Það er einstaklingsbundið. Síðan, þegar
maður er búinn að finna það út, helst það nokk-
uö stööugt en getur þó breyst. Til þess að þau
fái nægjanlegt af hitaeiningum og þessu litla
fenýlalaníni verður að skammta þeim allar fæðu-
tegundir sem innihalda prótín. Við notum á-
kveðna skiptilista, þumalputtareglur og tvær mis-
munandi reiknisaðferðir. Það verður að vigta
nánast allan mat. Það eru aðeins fáeinar fæðu-
tegundir sem þau mega borða frjálst og það er í
rauninni hrein fita og sykur, en til þess að fá
nægjanlegt af hitaeiningum veröa þau að borða
prótínsnauöar vörur. Þær eru allar sérpantaðar,
aðallega frá Svíþjóð og Bretlandi.”
Valgerður segir að prótínsnauðu vörurnar séu
ákaflega dýrar og það sé einmitt eitt af því sem
nýstofnuð samtök geti beitt sér fyrir að komiö
verði til móts viö þann kostnað að hluta.
ÖDRUVÍSI EN EÐLILEGT
„Ef farið er eftir ráðleggingum eru þetta frískir
einstaklingar. Fæðið þeirra getur aldrei líkst
venjulegu fæði. Þau verða að taka með sér mat
þangaö sem þau fara, til dæmis á veitingahús, í
afmæli og í skóla. Það er hægt að hafa suma
hluti á stööunum þar sem þau dvelja mest. Á
leikskólunum er hægt að hafa ýmislegt hráefni til
staðar og þar þarf að laga mat fyrir þau sérstak-
lega samkvæmt þessum forskriftum öllum.
Þetta er langtímameðferð og það er mikilvægt
að hlutirnir gangi upp nokkurn veginn dag frá
degi. Ákveðin stöðlun er nauðsynleg, en það
getur verið ákaflega erfitt að fylgja henni á ald-
ursskeiðinu eins til fjögurra ára. Þetta er oft mjög
erfitt tímabil. PKU-börnin eru eins og önnur börn
hvað varðar að vilja ekki alltaf borða. Það er
hlutur sem maður stressar sig ekki á með frísk
börn því þau borða þegar þau eru svöng og
borða mismikið. PKU-börnin þurfa hins vegar
alltaf að fá í sig ákveðið magn af ákveðinni fæðu
og það getur valdið ákaflega miklu taugastríði.
Ég vinn með foreldrunum að því að finna lausnir
og reyna þá að liðka til, innan þeirra marka sem
er hægt, þannig að börnin séu ekki pínd og
hvekkt. Það verður að sýna ákaflega mikla stað-
festu og enga vorkunnsemi alveg frá upphafi.
Versti óvinurinn er í rauninni vorkunnsemi
fóiks við þá sem eru öðruvísi. Þessir foreldrar og
börn mæta oft viðhorfinu „aumingja þú, mátt ekki
fá þetta og hitt”, sem er slæmt. Foreldrunum er
vorkunn ef ekki er farið eftir því sem við erum að
ráðleggja þeim en ekki ef þeir mæta skilningi á
að fæði barnanna þeirra er og verður öðruvísi en
venjulegt fæði. Fæðið er öðruvísi en það er eðli-
legt fyrir þessa einstaklinga.”
FÉKK EKKI PLÁSS Á DAGHEIMILI
Ásgeir Henningsson er 17 ára Keflvíkingur,
fæddist árið 1975. Hann var fyrsta PKU-barnið
sem greindist eftir að búið var aö koma skipu-
lagöri leit á laggirnar og jafnframt fyrsta barnið
sem rak á fjörur Atla Dagbjartssonar barnalækn-
is, eftir að Atli kom úr framhaldsnámi. Ásgeir
hætti á sérfæði átta ára gamall. Hann segist nú
orðið borða allt venjulegt fæði en drekka lítið af
mjólk og fara í blóðprufu tvisvar á ári. Ásgeir og
Henning L. Guðmundsson, pabbi hans, féllust
góðfúslega á að rifja upp hvernig þetta hafði á-
hrif á líf Ásgeirs og fjölskyldunnar á sinum tíma.
Það er Ásgeir sem hefur orðið:
„Ég man mjög lítið. Ég man að þetta var leiðin-
legt og það var alltaf verið að vigta allt ofan í mig
og mér fannst aminósýrudrykkurinn vondur.” Ás-
geir segist ekki muna til þess að hann hafi gert
uppreisn á matartímum. „Mamma var alltaf heima
og lét mig drekka þetta. Ég held éc) hafi aldrei
sleppt því. Ég varð aö gera þetta.” Asgeir virðist
vera laus við að minningarnar frá þessum tíma
plagi hann. Hann segist ekki muna eftir að þetta
hafi háð sér. „Þegar ég var úti með vinum mínum
var bara eins og ég hugsaði ekkert út i mat.”
Henning tekur í sama streng og segir aö þetta
hafi allt gengið mjög vel. „Þetta var áfall fyrir okk-
ur í fyrstu og við vorum ekki alveg í rónni. Síðan
var þetta aðallega vinna. Við fengum leiðbeining-
ar um fæðið hjá Önnu Eddu sem var þá næring-
arráðgjafi á Borgarspítalanum. Hún útbjó fyrir
okkur möppu með upplýsingum, þar sem búið
var að reikna allt út og við fórum alltaf af og til að
tala við hana. Iðunnar-apótek var með einkaleyfi
á innflutningi á aminósýrudrykknum. Hann var í
duftformi og við blönduðum þetta síðan út í soðið
vatn. Þetta kom í stórum pappakössum og við
þurftum alltaf að fá marga kassa í einu. Það
voru þá bara tvö börn í landinu sem þurftu þetta
duft. Hinn strákurinn sem var með þetta var
nokkrum árum yngri og bjó í Hafnarfirði. Einu
sinni vorum við uppiskroppa með duftið og pönt-
un föst í tolli. Þá fóru þeir í apótekinu fyrir okkur í
Hafnarfjörð til að fá lánað fyrir okkur. Þeir voru
alltaf mjög liðlegir.
Ég man að það fylgdi okkur alltaf mikill útbún-
aður þegar fjölskyldan fór eitthvað, sérstaklega í
sumarfrí. Það var líka alltaf eitthvað sérstakt fyrir
Ásgeir með matnum en megnið af fæðunni hans
var samt aminósýrudrykkurinn. Ég man líka að
hann var hrifinn af gulrótum og það kom fram I
húðinni á honum.”
Henning segir að ættingjarnir hafi allir sýnt
skilning á þessu og Ásgeir hafi sjálfur verið
snemma farinn að segja nei við því sem hann
mátti ekki fá. „Hann var einstaklega meðfærileg-
ur. Ég man bara eftir einu atviki í eldhúsinu þar
sem mamma hans hafði verið að skera niður
köku og brugðið sér eitthvað frá. Þegar hún kom
aftur var Ásgeir búinn að lauma upp í sig einum
kökubita en reyndi að fela að hann væri með full-
an munninn og þóttist vera að sópa saman
mylsnunni. Við áttum eiginlega í meiri erfiöleik-
um með yngri soninn. Hann hefur alla tíð verið
mjög matvandur og notaði þetta þegar hann vildi
ekki borða eitthvað. Sagði að læknirinn hefði
sagt að það mætti ekki borða þetta.”
Þótt Asgeir hafi verið meðfærilegur hafði sjúk-
dómurinn sín áhrif. „Við gátum ekki fengið dag-
heimilispláss,” segir Henning. „Við sóttum um
pláss en eftir að félagsmálastjórinn hér í Keflavík
hafði ráðfært sig við Atla sagði hann okkur að
þeir vildu ekki taka áhættuna á að hafa hann.
Við prófuðum að hafa hann hjá dagmömmu en
gáfumst upp á því. Þetta gekk ekki upp á þess-
um tíma.”
Henning segir að Atli hafi ráðfært sig til
Bandaríkjanna og Englands áður en hann tók
Ásgeir af fæöinu átta ára gamlan. Allar mælingar
hafi komiö vel út síðan ef frá sé talið sumarið á
eftir. „Þá hækkaði hann aðeins og við þurftum að
draga úr prótínmagninu um sinn.”
Þeir feðgarnir rifja upp skondin atvik af því
þegar Ásgeir byrjaði aftur á venjulegu fæði.
"Manstu ekki þegar við fórum austur fyrir fjall,
„segir Henning og brosir. „Þú máttir fara að
borða allt og varst búinn horfa löngunaraugum á
krakkana sem mamma þín var að passa háma í
sig skyr og rjóma.”
„Jú,” segir Ásgeir og kimir. „Svo smakkaði ég
og fannst þetta alveg ógeöslegt.” Henning sýnir
meö látbragði hvernig Ásgeir hafi ráðist aö
disknum og skóflað upp í sig einni skeið en æpt
strax upp yfir sig. „Þetta endaði svona. Annars
var fólk eiginlega jafnhissa á því hvað gekk vel
fyrir Ásgeir að byrja á venjulegu fæði eins og
það hafði verið hissa á hvað gekk vel að halda
honum frá því.”
Ásgeir segist muna eftir fyrstu ferðinni á
Pylsuvagninn. „Ég man að mér fannst gott og
gaman að geta borðað svona eins og hinir.”
Núna segist Ásgeir vera búinn að vera svo
lengi á venjulegu fæði aö hann sé alveg hættur
að pæla í þessu. Þetta er kafli sem heyrir fortíð-
inni til og Ásgeir tekst á við lífiö eins og hver
annar, sækir sitt nám í Fjölbrautaskóla Suöur-
nesja og á lífiö framundan. □
Ásgeir Henningsson var fyrsta PKU-barniö sem greindist. Hér er hann ásamt föður sínum,
Henning L. Guómundssyni.
66 VIKAN 18. TBL. 1992