Læknablaðið - 15.10.1955, Blaðsíða 12

120
LÆKNABLAÐIÐ
ingar með sarcommyndun i
neurofibromatosis.
Fyrir koma sarcomata í
taugum án sambands við von
Recklinghausens sjúkdóm og
afleidd sarcomata í taugum
vegna illkynja breytinga í n.eu-
rofibromata (20). Afleidda
meinið er ekki eins illkynja og
hitt. Það iielzt lengi takmark-
að i handvefshylki sinu. Því
hefur verið veitt athygli, að ó-
fullkomið brottnám eða aðrir
aðgerðaráverkar á neurofi-
bromatosis geta vakið meinið
til sarconnnyndunar. Mein-
vörp eru fremur sjaldgæf frá
afleiddum sarcomum (21).
Algengast er meinvarp til
lungna. Oftast verður breyt-
ingin i illkynja mein á í?., 4. og
5. áratugi. Sjúklingar, sem liafa
von Reckinghaus,ens sjúkdóm
með sarcoma sýna að öðru
leyti ekki afbrigði frá sjúk-
dóminum (12). Tíðust er sarc-
ombreytingin í djúplægum út-
limataugum.
Eigin athugun.
Fjórtán ára drengur kom i Mayo
Clinic 8. júní 1954. Við fæSingu
hafði hann fjöída ljósbrúnna bletta
og sömuleiðis mörg smá sepótt
æxli. Stórt æxli var og á innanverSu
v. læri. Skönmm eftir fæðingu var
tekiS eftir því, að vinstri ganglimur
var lengri en sá liægri. ÁriS 1949
var prófskurSur gerður og reyndist
þetta von Recklinghausens sjúk-
dómur. Sania ár var gerð skurðað-
gerð til þess að rétta valgus og
flexionsstöðu i vinstra hné. Húð-
blettir og æxli breyttust ekki með
aldrinum, æxlið á lærinu fylgdist
með vexti sjúklingsins. Sex vikum
fyrir konnina i spítalann fór æxlið
á lærinu að hraðvaxa og harðna. í
mánuð hafði sjúklingurin kvartað
um verki i fætinum, höfuðverk,
þverrandi starfskrafta og einstaka
sinnum hitahækkun.
Meðgöngutími móðurinnar hafði
verið eðlilegur, svo og fæðingin.
Þyngd barnsins við fæðingu var 14
merkur. Þroski var eðlilegur. Sex
mánaða gamall liafði liann verið
bólusettur gegn barnaveiki, kíghósta,
stífkrampa og bólusótt. Þegar hann
var 3 ára var gerð á honurn tonsil-
lectomia og adenoidectomia og sama
ár hafði liann mislinga. Að öðru
leyti hafði hann verið heilsu-
hraustur.
Bæði afi og amma drengsins liöfðu
flutzt frá Islandi. Móðirin hafði mörg
húðæxli og ljósbrúna húðblctti. Fað-
ir hennar hafði brúnleita húðbletti
en cngin húðæxli. Sex ára gömul
systir sjúklingsins bar engin merki
um von Recklinghausens sjúkdóm.
Faðirinn var á lífi og friskur þegar
vér sáum sjúklinginn.
Drengurinn var grannvaxinn,
hæðin 140 cm. Blóðþrýstingur var
120 systol og 70 diastol., mælt í
kvikasilfursmillimetrum. Púls var
120. Hiti 37,5. Hann liafði fjölda
ljósbrúnna bletta l'rá depilstærð upp
í 3—4 cm. i þvcrmál. Margar smáar,
sepóttar ákomur, dökkbrúnar. Þver-
mál vinstra læris var hérumbil tvö-
falt á við þvermál þess liægra og
vinstra læri var 10 cm. lengra en
það hægra. Það var 20 gráðu flexi-
onscontractura i vinstra hné og lit-
ið eitt vantaði á fulla dorsalflexio á
vinstra fæti. Á innanverðu læri og
5 cm. niður fyrir hné var stór, brún-
leit ákoma, sem líktist stórri vörtu