Læknablaðið - 15.10.1955, Blaðsíða 14

122
LÆKNABLAÐIÐ
aðir af litlum snælduteinsfrumum,
öllum eins og þéttstæðum, en þarna
vantaSi súlna- og sildardálksmynst-
ur, sem oft sjást i einstökum neuril-
emmomata (m. 3b).
Hinir illkynja hlutar (m. 4a, b, c
og d) þess, sem tekið var, voru stórt,
húðlægt, að nokkru leyti afmarkað
mein og annað lítið, hart, djúplægt
og afmarkað. Stærra meinið lá i sam-
runa af dreyfðum og fléttuðum neur-
ofibromata. Hið minna lá í og var
bundið við djúplægt neurofibroma
plexiforme. Smásjárskoðun sýndi,
að þau voru úr fremur þéttstæðum,
nokkuð breytilegum frumum með
mörgum bæði eðlilegum og sjúk-
legum mitosum. Stærra meinið sýndi
nokkuð losaralegt frumumynstur án
nokkurs greinilegs ivafs (m. 4d).
Minna meinið var með þéttum, frem-
ur digrum, snælduteinslaga frumum,
að miklu leyti röðuðum í síldar-
dálksmynstur (m. 4b). A einum stað
voru margar flugeldalaga frumur
með krossrákum, sem bentu á frein-
ur vel þroskaða rhabdomyoblastae
(m. 4a). 1 báðum 111011101111111 var
fremur lítið collagen, en samt sem
áður sýndi reticulumlitun undar-
lega marga granna reticulinþræði,
raðaða kringum einstakar frumur
(111. 4c).
Yfirlit.
Hinn margþætti uppruni sar-
comhlutanna sást greinilega á
grófari byggingu hinna tveggja
meina. HiS stærra, sem var á-
þreifanlegt, spratt úr sam-
blandi af neurofibroma plexi-
forme og diffusum, en minna
meinið óx frá neurofibroma
plexiforme. Bæði þessi illkynja
mein rnátti greina frá venju-
legu illkynja schwannoma að
því leyti, að ekki sást með ber-
um augum né smásjárskoðun
samband við taugasliður.
Vefjafræðilega var ekki hægt
að greina stærra meinið frá fi-
brosarcoma annarrar gráðu,
sem glöggl kom í ljós við reti-
culinlitunina. Minna meinið
var sambland af rhahdomyo-
sarcoma og annarrar gráðu
fibrosarcoma. Uppruni þess-
ara illkvnja meina er óþekkt-
ur, þó erum vér sammála
Stout (2(i), sem vill rekja upp-
runann lil Schwannsfrumanna-
Samt sem áður er ekki loku
fvrir það skotið, eins og Mas-
son (25) hefur stungið upp á,
að uppruninn liggi í hreyttum
Schwannsfruniuni, sem endo-
neurium er af komið. Masson
skýrði frá 5 sjúklingum með
rhabdomyosarcoma samfara
neurofibromatosis. Hann gat
þess til, að uppruni rliah-
domvoblastae lægi í ectodermi
(crista neuralis), þar sem
Stout (2(5) taldi uþpruna
þ.eirra og annarra undarlegra
mesoderm-myndana í tauga-
æxlum til mesohlast vaxtar.
Summary.
The world literature 011 von
Recklinghausens neurofihro-
matosis lias been briefly revie-
wed. A case of neurofihroma-
tosis with malignant trans-
formation has heen reported.