Læknablaðið - 15.10.1955, Blaðsíða 13

LÆKNABLAÐIÐ
121
með smáhnútum undir liúðinni (m.
la og lb). Um mitt lærið var mjög
liarður, lireyfanlegur, kringlóttur
tumor, 15 cm. í þvermál, nokkuð sár
viðkomu. Húðhitinn var þarna auk-
inn. Smáhnútarnir í húðnetjunni
náðu upp í vinstri nára. Nokkrir
smáhnútar voru og í liægri nára.
Að öðru leyti var ekkert sérlegt
að finna.
Allt benti á neurofibromatosis,
sennilega með fibrosarcoma í vinstra
fæti. Haemoglobin var 12,4 gr. í 100
ml. af blóði. Rauð blóðkorn voru 4M>
millj. og livít 10400. Blóðsölck var
59 mm. á klst. (Westergren). Þvag-
skoðun var neikvæð. Röntgenmynd-
Ir bentu á neurofibromatosis i
vinstra læri með lengingu á feniur
sin. Spengur liöfðu vcrið settar inn-
anfótar yfir neðri kastlínuna á fem-
ur. Utanfótar liafði vöxtur orðið
meiri og því var orðin skekkja á
neðri enda lærbeinsins. Vanþroski
var á vinstra acetabulum með val-
gusskekkju á collum femoris. Röntg-
enmyndir af lungum sýndu ekkert
óeðlilegt.
Vegna verkja og hitaliækkunar,
cn- þó sérstaklega vegna liraðvax-
andi meinsemdar í lærinu var ráðið
til aðgerðar og fallizt á hana. Einn
okkar (Lipscomb) gerði amputatio
á vinstra ganglim. Gefinn var 1 Ví>
líter blóðs meðan á aðgerðinni stóð.
Mörg neurofibrómata fundust á
nervus femoralis og á n. obtura-
torius. Taugarnar voru skornar
sundur ofanvið linútana, en þó voru
áreiðanlega hnútar á taugunum i
plexus femoralis. Á n. ischiadicus
yoru engir linútar.
Sjúklingurinn þoldi aðgerðina vel
og greri vcl. Hann settist upp i rúm-
inu daginn eftir aðgerðina og fór i
hjólastól á 5. degi. Á 9. degi var
byrjað á æfingum og lieim fór hann
22 dögum eftir aðgerðina, Þá gat
liann gengið upp og ofan stiga með
hækjum.
Tekinn var (m. 2a) vinstri gang-
liniur með hluta af os pubis. Ele-
phantiasis-breytingar voru framan
og aftan á lærinu frá skurðinum
alla leið 8 cm. niður fyrir liné. Húð-
in var á blettum með litarbreyting-
um. Nn. femoralis et obturatorius
voru þykknaðar með mörgum af-
mörkuðum, mjúkum, homogen linút-
um, frá 5 mm. til 5 cm. í þvermál.
Þessar taugar hurfu í stórt, hnútótt
og samanofið mein. 50x20x30 cm.
Meinið var vaxið út i húðnetjuna,
extensorvöðva og adductores og ut-
anum vasa femoralia.
Grunnt í vefjaflækjuhni innan á
lærinu var nokkurnvegihn afmark-
aður hnútur, 12 cm. í þvermál, nokk-
uð harður með grábleikan skurð-
flöt af þéttofnum bandvefsþráðum,
en innanum drepblettir og blæðing-
ar. Djúpt í adductores, milli vöðv-
anna, var annar hnútur, afmarkað-
ur og mjög harður, 3 cm. í þvermál,
bundinn við þykknaðar greinaflækj-
ur úr n. obtúratorius. Skurðfíöturinn
sýndi ])étta, hvita bandvefsstrengi
og á einum stað gamla blæðingu (m.
2b). Ekkert var að sjá á feniur og n.
ischiadicus.
Smásjárathugun (m. 3a, b, c og
d) sýndi mikið þykkni á smáum
húðtaugum, svo og á nn. femoralis
og obturatorius og greinum þeirra.
Áberandi vöxtur Sclnvannsfruma
breytti mjög slíðrum tauganna (m.
3c), sem aftur lágu í lausum vef úr
Sclnvannsfrumum óg fibroblastae
frá endoneurium. Neuritis mátti sjá
í mörgum þessara taugaslíðra (m.
3d). „Elephantiasis neuromatosa"
(m. 3a) kom fram sem dreyfður of-
vöxtur í bandvef og Schwannsfrum-
um húðnetjunnar, kringum stóru
æðarnar og i vöðvuin. Afmörkuðu
hnútarnir í taugunum voru mynd-