Læknablaðið - 15.12.1990, Page 27

LÆKNABLAÐIÐ
501
Við samhliða skráningu frá mörgum þráðum
sem virkjaðir eru af sama taugaenda, er gerður
samanburður (í tíma) á hrifspennu þráðanna,
en hjá sjúklingum með VSF sést óvenjumikil
dreifing (»jitter«).
Mœling mótefna gegn asetýlkólín nemunum.
Mótefnin eru yfirleitt mæld í blóðvatnssýnum
með geislaónæmismælingu. AKN mótefni
mælast hjá meira en 90% sjúklinga með
VSF (7). Skýra má á tvennan hátt að þau
finnast ekki hjá öllum, annað hvort eru
þessi mótefni ekki eina orsök sjúkdómsins
og/eða nær mæliaðferðin ekki öllum AKN
mótefnum (mótefnasvörunin gegn AKN
hefur reynst mjög fjölbreytt, þ.e. til eru
ntismunandi mótefni sem beinast gegn
mismunandi mótefnisvakasetum á nemunum).
Fölsk jákvæð svör eru afar sjaldgæf, en
hefur verið lýst hjá sjúklingum með aðra
sjálfnæmissjúkdóma (liðagigt, lifrarskorpnun
gallkerfis (primary biliary cirrhosis)) eða
blóðsjúkdóma (vanmyndunarblóðleysi (aplastic
anemia), hvítblæði) og hjá nánum ættingjum
sjúklinga með VSF. AKN mótefnin eru
þannig nokkuð áreiðanleg vísbending um
sjúkdóminn. Styrkur þeirra hefur hins vegar
ekki reynst vera eins góður mælikvarði á gang
sjúkdómsins eða árangur af meðferð.
Aðrar rannsóknir hafa einnig verið notaðar
við greiningu VSF, svo sem mæling á
viðbragði steðjavöðva eyrans (2), skráning
á augnhreyfingum (2) og þrýstimælingar
í vélinda (22), en þær hafa litla þýðingu í
klínískri vinnu og verður því ekki fjallað
sérstaklega um þær hér.
GREINING FYLGIKVILLA
Tíu til fimmtán prósent sjúklinga með VSF
hafa æxli í hóstarkirtli. Oft er hægt að finna
þau með sneiðmyndun eða tölvustýrðri
sneiðmyndun af miðmæti, en mæling
vöðvamótefna (annarra en AKN mótefnanna)
er jafnvel árangursríkari. Slík mótefni
finnast í blóðvatni hjá nálega 85% sjúklinga
með VSF og hóstarkirtilsæxli (23). Vegna
skörunar VSF við aðra sjálfnæmissjúkdóma
ber að mæla gigtarþátt, kjamamótefni og
skjaldkirtilsmótefni.
MEÐFERÐ
Kólínesterasahemjarar draga úr niðurbroti
asetýlkólíns og auka þannig framboðið á
Tafla III. Meðferð vöðvaslensfárs.
Meðferð einkenna:
Hagnýt ráð (t. d. maukfæði fyrir sjúklinga með
kyngingar- og/eða tyggingarörðugleika eöa
mjúkur hálskragi til aö auðvelda sjúklingi að
helda höfðinu uppi) (2)
Kólínesterasahemjarar (2,5,13,14,24,25)
Barkaskuröur, öndunarvél (2,14)
Ónæmisfræðileg meðferð:
Hóstarkirtilsskurður (2,5,13,24,25)
Barksterar (2,5,13,14,24,26-28)
Öflugri ónæmisbælandi lyf (2,5,13,14,24-26,29-31)
Blóðvatnsskipti (4,13,32-38)
Blóðvatnshreinsun (39,40)
asetýlkólíni sem komist getur í snertingu
við það sem eftir er af nothæfum AKN
(sjá töflu III). Hér beinist meðferðin því
eingöngu að einkennum sjúkdómsins.
Pyridostigmin (Mestinon) er mest notað,
þar sem það hefur minnstar hjáverkanir.
Venjulegur byrjunarskammtur er 60 mg
þrisvar á dag, sem síðan er aukinn eftir
þörfum, allt upp í 120 mg sex til átta sinnum
á dag. Neostigmin verkar fyrr (og í styttri
tíma) en pyridostigmin og getur því verið
álitlegur kostur fyrst á morgnana og fyrir
máltíðir, ef sjúklingur á erfitt með að tyggja
og kyngja. Þessi lyf verka bæði á nikotín-
og múskarínnema asetýlkólíns. Þau geta því
haft talsverðar kólínergar hjáverkanir (svo
sem berkjusamdrátt, hægan hjartslátt, óeðlilegt
svita-, tára- og munnvatnsrennsli og ekki síst
kviðverki og niðurgang). Draga má úr þessum
einkennum með því að gefa atrópín, án þess
að draga úr áhrifunum á nikótínnemana, en
það verður þá að gera mjög varlega, því þessi
sömu einkenni vara við ofskömmtun. Of
mikið magn af asetýlkólíni getur dregið úr
næmi nemanna og valdið þannig kólínergri
kreppu, sem erfitt getur verið að greina frá
vöðvaslensfárskreppu. Tíðkast hefur að gefa
lítinn skammt af edrophonium (Tensiloni) (1-
2 mg) þegar um slík vafatilvik er að ræða.
Ef kreppan stafar af vöntun á AK lagast
einkennin, en ef um ofgnótt boðefnisins er
að ræða helst ástandið óbreytt eða versnar.
Með tilkomu öflugri meðferðarforma, sem
beinast gegn sjálfri ónæmiskerfistrufluninni,
er slíkt kreppuástand sem betur fer orðið
sjaldgæft. Rétt er að geta þess að skammtar
neostigmins og pyridostigmins í sprautuformi
eru um þrjátíu sinnum minni en í töfluformi.