Læknablaðið - 15.09.1992, Qupperneq 28

288
LÆKNABLAÐIÐ
algeng, mæði og hósti stafa af bólgu og
herslismyndun í lungum sem getur valdið
snemmkominni herpu. Lungnaháþrýstingur
er sjaldgæfur en vel þekktur fylgikvilli
sjúkdómsins (4). Herslismyndun í leiðslukerfi
hjartans og í hjartavöðvanum getur
valdið hjartsláttartruflunum og stífni í
hjartavöðvanum sem getur aftur leitt til
hjartabilunar. Talið er að blóðflæðitruflun til
hjartavöðvans vegna Raynauds-fyrirbæris í
smáum slagæðum hjartavöðvans valdi þeim
breytingum sem fram koma í hjartavöðvanum
og leiðslukerfi hjartans (5,6). Samkvæmt
erlendum rannsóknum fá um 45% sjúklinga
með herslismein háþrýsting, eggjahvítumigu
eða nýrnabilun. Nýmasjúkdómur tengist
slæmum horfum og er algengasta dánarorsök
þessara sjúklinga.
A stundum eru byrjunareinkenni sjúkdómsins
samhverfar liðbólgur sem geta minnt á iktsýki.
Sjúkdómurinn er flokkaður eftir útbreiðslu
húðbreytinga. Þeir sem einungis liafa
húðbreytingar neðan olnboga og hnjáa eða
í andliti teljast með takmarkað herslismein
(limited scleroderma) þar undir fellur CREST
afbrigðið (calcinosis, Raynauds, esophageal
hypomotility, sclerodactyly, telangiectasia).
Nái húðbreytingar til efri hluta útlima og
bols er um útbreitt herslismein (diffuse
scleroderma) að ræða (7). Auk þess er til
staðbundið herslismein (scleroderma morphea,
linear scleroderma) þar sem breytingar eru
bundnar við afmarkaða húðbletti eða strik og
verður það ekki til frekari umfjöllunar hér.
Dreifing húðbreytinganna er talin gefa
vísbendingu urn sjúkdómshorfur, þannig sýna
flestar rannsóknir samræmi milli útbreiddra
húðbreytinga og sjúkdóms í innri líffærum er
hefur verri horfur í för með sér (8).
í þessari grein verður leitast við að varpa ljósi
á þennan sjúkdóm á Islandi og dregin verða
fram íslensk séreinkenni sjúkdómsins.
EFNIVIÐUR OG AÐFERÐIR
Sjúklingar með herslismein voru fundnir
með tölvuleit og leit í sjúkraskrám á
sjúkrahúsum landsins allt frá árinu
1975. Beðið var um upplýsingar frá
heilsugæslulæknum og héraðslæknum. Einnig
var leitað að sjúklingum með herslismein
í skrám Rannsóknastofu Háskóla Islands í
ónæmisfræði. Leitast var við að finna alla
sjúklinga með herslismein á íslandi fram til
31.12.1990. Allir sjúklingar á lífi voru kallaðir
til skoðunar. Við greiningu var stuðst við
skilmerki bandarísku gigtarsamtakanna (9).
Framkvæmt var heildarmat á sjúkdómsmynd
og framgangi sjúkdómsins.
Notast var við rottulíffæri í flúorskinprófi
við greiningu kjamamótefna. ELISA tækni
var notuð til greiningar á mótefnum gegn
kjamaþáttunum, Sm, SSA.SSB og Scl 70 (10).
Frumubundin ELISA tækni var notuð til að
mæla mótefni gegn æðaþeli (11).
NIÐURSTÖÐUR
í árslok 1990 voru 18 einstaklingar með
herslismein á lífi, 16 konur og tveir karlar,
meðalaldur sjúklinganna var 53,5 ár (15-85).
Meðal sjúkdómslengd frá upphafi einkenna
var 9,9 ár (1-27). Algengi sjúkdómsins í
árslok 1990 á íslandi var 7,2 á 100 þúsund
íbúa.
Þrettán sjúklingar voru með takmarkað
herslismein (limited sclerodenna), en
fimm með útbreitt herslismein (diffuse
scleroderma). Enginn sjúklinganna hafði
einkenni nýmasjúkdóms. Heildaryfirlit yfir
sjúkdómseinkenni er að finna í töflu I.
Helstu blóðrannsóknir sýna að meðaltalsgildi
fyrir blóðrauða, sökk, CRP og kreatínín, eru
innan eðlilegra marka.
Kjamainótefni fundust í 15 sjúklingum,
mótefni gegn Scl 70 í fjórum sjúklingum,
mótefni gegn SSA í þremur, mótefni gegn Sm
í þremur, enginn sjúklinganna hafði mótefni
gegn SSB. Mótefni gegn æðaþeli fundust í sex
sjúklingum (tafla II).
Við alhliða mat á gangi sjúkdómsins og líðan
sjúklinganna kom fram að verulegur bati varð
hjá þremur af fimm sjúklingum nreð útbreitt
herslismein, en óbreytt ástand hjá einum
og versnun hjá einum. Meðal sjúklinga með
takmarkað herslismein varð verulegur bati hjá
10 sjúklingum og óbreytt ástand hjá þremur
(tafla III).^
Síðastliðin 10 ár hafa fimm sjúklingar, þrír
karlar og tvær konur með herslismein látist,
meðalaldur við andlát var 65 ár. Enginn
sjúklingur með herslismein hefur látist síðustu
þrjú árin. Meðal sjúkdómslengd við andlát var
12,5 ár frá upphafi einkenna. Þrír sjúklinganna