Læknablaðið - 15.09.1992, Blaðsíða 39

LÆKNABLAÐIÐ 1992; 78: 299-302
299
Ólafur Einarssonl), Guðmundur Bjarnason2), lan T. Jackson3)
FREMRI HAUSRAUF. »Gleiöeygö langnefja«
INNGANGUR
Heilahaull (encephalocele) eða heila- og
heilahimnuhaull (meningoencephalocele)
er útbungun á heila- og heilahimnuvef
um gat eða glufu í hauskúpunni og
kemur fyrir í um það bil einni af hverjum
fimm þúsund fæðingum. Tilsvarandi
útbungun á mænuhimnum og á mænuvef
(myelomeningocele) er miklu algengari.
Þannig greindi Matson frá 1390 tilvikum
af þess háttar hryggraufum á móti 265
hausraufum á tuttugu ára tímabili. Af þessum
hausraufum voru 196 á hnakka en 35 á ennis-
og nefrótarsvæðinu (1). í Austurlöndum fjær
er þessu þó á annan veg farið þar sem gallinn
virðist miklu algengari framantil en aftantil á
höfði (2).
Meðfædd hausrauf á ennis- og
nefrótarsvæðinu veldur sérkennilegu útliti, þ.e.
breiðri og langri nefrót með auknu bili milli
augna. Mexíkaninn Ortiz Monasterio nefndi
þetta fyrirbæri »long nose hyperteleorism« og
hefur þessi nafngift haldist nokkuð (4).
Það ber þó að hafa í huga að í raun er oftast
um telecanthus (hliðrun augnkróka) að
ræða en ekki eiginlegan hyperteleorismus
(hliðrun augntótta). Þannig eru við hliðrun
augnkróka hinir ytri veggir augntóttanna að
kalla rétt staðsettir, en aðeins neflægu veggir
augntóttanna staðsettir of fjarri miðlínu. Við
venjulega augntóttahliðrun er nefið oftast mjög
stutt og afmyndað, eða jafnvel ekkert nef.
Horfur einstaklinga með rauf framantil á
höfði eru alla jafna mjög góðar og miklu
betri en þegar um hryggrauf er að ræða. Því
veldur, að sá hluti heilans sem gallinn kann
að taka til er tiltölulega þögull eða óvirkur
hluti ennishjarna (lobus frontalis) og fóm
þessa heilahluta veldur engum truflunum
Frá 1)lýtalækningadeild Landspitalans, 2)barnaskurödeild
Landspítalans, 3)lnstitute for Craniofacial Surgery, Providence
Medical Building, Southfield, Michigan, USA. Fyrirspurnir,
bréfaskipti: Ólafur Einarsson.
á taugakerfi. Vatnshaus er ekki algengur
fylgikvilli, þar eð gallinn tekur ekki til
þess hluta heilahimna sem máli skiptir fyrir
eðlilega hringrás og frásog heilavökvans (3).
Vandamál varðandi útlit geta hins vegar verið
veruleg og einfalt brottnám heilahaulsins og
lokun á heilahimnum sjaldan nægilegt til að
fá viðunandi andlitsfall. Hér verður greint
frá einu tilfelli fremri hausraufar sem hefur
verið til meðferðar á Landspítalanum. Sökum
þess hve þetta er sjaldgæft þykir rétt að rifja
upp það helsta sem vitað er um myndun
fyrirbærisins á fósturskeiði.
MYNDUN NEFLÆGS HEILAHAULS
í lok fyrsta fósturmánaðar lokast taugapípan
(tuba neuralis). Síðast lokast fremsti hluti
pípunnar og nefnist þar blindgat (foramen
caecum). Þar eru um tíma í snertingu
hvort við annað frumstætt ytra og innra
kímbla ð. Eftir að taugapípan lokast vex
fram miðkímblað (mesoderm) og skilur
hinn frumstæða heilavef frá húðinni. Þetta
frumstæða miðkímblað myndar um síðir
ennisbeinið og sáldbeinið (os ethmoidale).
Einmitt á milli forstiga þessara beina, við
nefrótina á milli augntóttanna, er glufan
staðsett þegar um neflægan heilahaul er að
ræða. Ekki er vitað hvað veldur því að ytra
kímblað og sá frumstæði vefur, sem myndar
taugavef (neuroderm), halda áfram að liggja
í snertingu hvort við annað og að innvöxtur
frumstæðs miðkímblaðs verður ekki með
eðlilegum hætti. Þetta veldur varanlegum
galla í hauskúpunni þar sem heilavefur getur
gúlpast út.
I lok annars fósturmánaðar, þegar æðuflækjan
(plexus coroideus) hefur myndast og byrjað
að framleiða heilavökva, verður útbungun
á heila- og himnuvef um þessa glufu. Það
er samdóma álit fræðimanna, að þessi
frambungun heilavefs hindri eðlilegan
beinvöxt á þessu svæði fremur en að galli í