Læknablaðið - 15.06.2001, Blaðsíða 37

FRÆÐIGREINAR / VIÐ RÚMSTOKKINN
æðabólga hafa einnig greinst saman (6), þó óvíst sé
um orsakatengsl.
Auðvitað þarf að hafa mögulegt krabbamein
(carcinoma) í huga sem orsakavald (til dæmis frá
brjósti eða lungum), þó eitilfrumuæxli séu mun ofar á
lista mismunagreininga. Gróft má skipta eitil-
frumuæxlum í tvo meginhópa, T- og B-frumu eitil-
mein. B-frumu sjúkdómarnir eru mun algengari, en
staðsetning utan eitla og í afholum nefs passar betur
við T-/NK-frumu eitilmein. T-frumur framleiða hins
vegar ekki mótefni og eru þau eitilmein því
illsamrýmanleg sjúkdómsmyndinni. Væru afbrigði-
legu frumurnar í blóði æxlisfrumur eru eitilfrumu-
sjúkdómarnir sem ég nefndi áðan eða plasmafrumu-
sjúkdómar þeir helstu sem gætu sameinað þetta allt.
Af B-frumusjúkdómum má nefna að Mantel-
eitilfrumuæxli getur komið fram sem separ í ristli.
Konan sem hér um ræðir, reyndist hafa ofvaxtar-
(hyperplastic) sepa við ristilspeglun en ekki Mantel-
frumur. Þessar frumur sjást oft á blóðstroki og þarf
að gera frumuflæðisrannsókn (flow-cytometry) til
frekari greiningar. Stórfrumueitilfrumuæxli (LCL)
sem er algengasta eitilfrumumein á Islandi, er
ólíklegt í þessari mynd, en immunoblastic eitilfrumu-
mein, sem segja má að sé afbrigði af stórfrumu-
eitilfrumuæxli, gæti hugsanlega komið svona fram.
Listi eitilfrumumeina er hins vegar gríðarlega langur
og er alltaf möguleiki að eitthvert þeirra væri
orsökin. Plasmafrumusjúkdómar fara efst á grein-
ingarlistann. Samt er afar ólíklegt að um venjulegt
myeloma sé að ræða, þar sjást yfirleitt hvorki
eitlastækkanir, herslis- (sclerotic) beinbreytingar né
plasmafrumur í blóði. Plasmafrumuhvítblæði er
einnig ólíklegt þar sem hvorki er um að ræða
mergbilun né IgG-paraprótín og eitlastækkanir eru
óvenjulegar þar (8). Einungis afbrigðilegar frumur á
blóðstroki og væg hækkun á LD passar við þá
greiningu. Eitt heilkenni plasmafrumufjölgunar,
POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly,
Endocrinopathy, M-protein, Skin changes), og tengt
afbrigði, osteosclerotic myeloma (7), passar betur við
sjúkdómsmyndina. Það er reyndar ekki saga um
húðbreytingar eða fjöltaugakvilla (polyneuropathia)
en hinum þremur skilmerkjunum er fullnægt
(líffærastækkun (eitlar), innkirtlavandi (hækkun á
TSH) og M-prótín) og telst það nægilegt. í
osteosclerotic myeloma eru plasmafrumur í eitlum
og í þéttum (sclerotic) beinum, á meðan beineyðing
(osteolysis) fylgir myeloma (myndar holur). Fleira
sem passar við POEMS/osteosclerotic myeloma er
aukinn blóðrauði (polycythemia) (40% tilfella),
blóðflagnafjölgun (thrombocytosis) (75%), M-prótín
eru oftast IgA og ekki merki um mergbilun
(beinmergur ekki fullur af plasmafrumum). Eins og
áður sagði, þá hefur einnig verið lýst tengslum milli
risafrumuæðabólgu og plasmafrumusjúkdóma (1).
Lokagreining mín er því sjúkdómur þar sem
fjölgun verður á eitilfrumum, lfklegast plasma-
frumum, og hallast ég helst að POEMS heil-
kenni/osteosclerotic myeloma. Mismunagreiningar
eru eitilfrumuæxli, krabbamein (carcinoma) og
sarklíki (sarcoidosis) (þarf að vera á öllum listum).
Til að nálgast greininguna þarf fyrst að líta á
blóðstrokið. Afbrigðilegu eitilfrumurnar má síðan
rannsaka með frumuflæðissjá og athuga hvaða
frumur þetta eru (B- eða T-eitilfrumur, plasma-
frumur og svo framvegis) og hvort þær eru einstofna.
Við þurfum samt vefjasýni til frekari greiningar, og
þá helst eitil eða sýni frá afholum nefs (einnig til að
útiloka sýkingu). Þá er auðvelt að gera berkjuspeglun
og fá vefjabita frá lungum (transbronchial biopsia).
Best væri samt að fá heilan eitil til að sjá bygginguna,
sérstaklega ef grunur er unt eitilfrumuæxli. Bein-
mergssýni hjálpar lítið við greininguna, því að ef
þetta er osteosclerotic myeloma þá er beinmergurinn
oft með minna en 5% plasmafrumur. Hins vegar er
auðvelt að taka beinmergssýni og ætti að gera ef
einhver merki eru um leukoerythroblastic blóðmynd
(kyrnd rauð blóðkorn, forstig hvítra blóðkorna og
tárdropafrumur), það er merki um ífarandi vöxt í
merginn.
Blóðstrok
Brynjar:
Þetta eru frumur af eitlauppruna með bláleitt
umfrymi með vacuolur og randstæðan kjarna (mynd
5). Þær hafa því plasmafrumulíkt útlit sem alltaf er
áhyggjuefni. Lítið er hægt að segja um rauðu
blóðmyndina eða blóðflögur á þessari mynd.
Sjúkdómsgreining
Brynjar:
1. Plasmafruniusjúkdóinur/POEMS lieilkenni
2. Ásvelgingar- (aspiration's) lungnabólga
3. Risafrumuæðabólga í bata (temporal arteritis in
remission)
Bjarni A. Agnarsson Rannsóknastofa Háskólans í
meinafrœði:
Rannsóknin, sem gerð var í greiningarskyni, var
miðmætisspeglun með sýnistöku úr eitli. Við
smásjárskoðun (mynd 6) kom í ljós frumuríkur
æxlisvöxtur allstórra frumna með dreifðu
vaxtarmynstri. Flestar frumurnar höfðu vesicular
kjarna, bláleitt plasmafrumulíkt umfrymi og í
mörgum frumum sást stórt miðstætt kjarnakom.
Þetta útlit samrýmist B-immunoblöstum en sums
staðar líktust frumurnar þó meira plasmafmmum en
immunoblöstum. Mikill fjöldi af kjarnadeilingum var
til staðar og athyglisvert var að sums staðar, þar sem
immunoblastarnir voru ráðandi, sást fjöldi átfrumna í
æxlinu með svokölluðu stjörnuhimins- (starry-sky)
mynstri. Gerð var ónæmisrannsókn (immuno-
peroxidasarannsókn) á vefjasneiðum sem sýndi að
Læknablaðið 2001/87 537