Læknablaðið

Árgangur

Læknablaðið - 15.06.2001, Blaðsíða 38

Læknablaðið - 15.06.2001, Blaðsíða 38
FRÆÐIGREINAR / VIÐ RÚMSTOKKINN I Mynd 5. Blóðstrok skömmu eftir að konan leggst inn. Mynd 6. Eitill frá miðmœti. Dreifður œxlisvöxtur stórra frumna með plasmafrumulíkt útfrymi. Margar frumur hafa áberandi miðstœtt kjarnakorn. æxlisfrumur tjá einstofna IgA og lambda, en hvorki CD45 (leukocyte common antigen) né CD20 (pan B- frumu antigen). Flæðigreining gerð á blóðsýni á Rannsóknastofu Háskólans í ónæmisfræði staðfesti einstofnatjáningu lambda léttkeðja og neikvæði fyrir CD20 en sýndi auk þess jákvæði fyrir CD38 (plasmafrumu mótefnavaki) og CD56 (NK-frumu mótefnavaki sem sést einnig oft á illkynja plasma- frumum). Sams konar æxlisvöxtur fannst einnig í beinmergssýni. I samantekt er um að ræða æxli með mikinn vaxtarhraða, áberandi plasmafrumulík einkenni og liggur mismunagreiningin milli myeloma multiplex af svokallaðri anaplastic (villivaxtar) gerð með plasmafrumuhvítblæði annars vegar og eitilfrumu- æxli af immunoblastic gerð (lymphoma immuno- blasticum) með dreifingu í blóð (leukemic phase) hins vegar. Það getur verið erfitt eða jafnvel ómögulegt, eins og í þessu tilviki að greina þessi æxli í sundur rneð hefðbundinni smásjárskoðun (9-11), en um leið mikilvægt að greina þarna á milli því að bæði er meðferðin ekki hin sama auk þess sem horfur eru ólíkar. Klíníska myndin samrýmist betur eitilfrumu- æxli en myeloma vegna þess að dreifing sjúkdómsins er fyrst og fremst í eitlum og vefjum og íferð í merg tiltölulega lítil. Varasamt er þó að treysta um of á dreifingu sjúkdómsins í þessu samhengi þar sem vel er þekkt að myeloma getur stöku sinnum dreifst frá beinmerg til annarra líffæra, þar á meðal eitla. Ónæmissvipgerð (immunophenotype) frumna er oft hjálpleg í tengslum við þessa mismunagreiningu (10,11). Eitt megineinkenni bæði B-eitilfrumna og plasmafrumna er tjáning ónæmisglóbúlína. Eitil- frumuæxli tjá fyrst og fremst IgM eða IgG en myeloma IgG eða IgA. Sú tjáning IgA sem fram kom í því æxli sem hér er til umfjöllunar samrýmist því betur myeloma en eitilfrumuæxli. Athugun á því hvaða aðrir mótefnavakar eru tjáðir á himnum æxlisfrumnanna getur einnig verið mjög gagnleg. í myeloma er sterk tjáning CD38 og CD56 dæmigerð en tjáning CD45 og CD20 finnst aftur á móti yfirleitt ekki, en þessu er öfugt farið ef um eitilfrumuæxli er að ræða. Ónæmisgerðin sem fannst í því æxli sem hér er til umfjöllunar var CD38+, CD56+, CD45-,CD20- og verður því að teljast dæmigerð fyrir myeloma þótt klíníska myndin passi ef til vill betur við eitilfrumuæxli. Þar sem talið er að ónæmissvipgerð skipti mestu máli hvað varðar mismunagreininguna verður því að álykta að sú greining sem hér eigi best við sé myeloma. Velta má því fyrir sér hvort að hér gæti verið um raunverulegt blandað æxli að ræða, það er nokkurs konar blöndu af eitilfrumuæxli og myeloma, og bæði niðurstaða flæðigreiningarinnar og vefjafræðilegt útlit gæti stutt það, en stjörnuhiminsmynstrið sem sást í æxlinu og lýst er að ofan verður að telja mjög óvenjulegt fyrir myeloma, en sést hins vegar oft í eitilfrumuæxlum. Möguleiki á blönduðu æxli af þessari gerð þarf alls ekki að koma á óvart þar sem immunoblastar og plasmafrumur liggja hlið við hlið í þroskunarferli B-frumna. Fyrri saga sjúklings um risafrumuæðabólgu er athygliverð. Lengi hefur verið deilt um það hvort sjúklingar með risafrumuæðabólgu og/eða fjölvöðvagigt (polymyalgia rheumatica) séu í aukinni áhættu hvað krabbamein varðar. í framskyggnri rannsókn frá Noregi (12) þar sem slíkir sjúklingar voru athugaðir var aðeins unnt að sýna fram á áhættu samanborið við viðmiðunarhóp ef sjúklingar höfðu jákvætt æðasýni en þá var áhættan ríflega tvöföld og var meðaltími frá greiningu þar til að æxli fannst 6,5 ár. Flest þessara æxla voru af þekjuuppruna (carcinoma). I nýlegri yfirlitsgrein (1) kemur fram að æðabólga samfara myeloma hafi aðeins verið lýst í 12 sjúklingum. Aðeins þrír þeirra voru með æðabólgu af risafrumugerð þannig að þetta tilfelli telst samkvæmt því vera það fjórða. 538 Læknablaðið 2001/87
Blaðsíða 1
Blaðsíða 2
Blaðsíða 3
Blaðsíða 4
Blaðsíða 5
Blaðsíða 6
Blaðsíða 7
Blaðsíða 8
Blaðsíða 9
Blaðsíða 10
Blaðsíða 11
Blaðsíða 12
Blaðsíða 13
Blaðsíða 14
Blaðsíða 15
Blaðsíða 16
Blaðsíða 17
Blaðsíða 18
Blaðsíða 19
Blaðsíða 20
Blaðsíða 21
Blaðsíða 22
Blaðsíða 23
Blaðsíða 24
Blaðsíða 25
Blaðsíða 26
Blaðsíða 27
Blaðsíða 28
Blaðsíða 29
Blaðsíða 30
Blaðsíða 31
Blaðsíða 32
Blaðsíða 33
Blaðsíða 34
Blaðsíða 35
Blaðsíða 36
Blaðsíða 37
Blaðsíða 38
Blaðsíða 39
Blaðsíða 40
Blaðsíða 41
Blaðsíða 42
Blaðsíða 43
Blaðsíða 44
Blaðsíða 45
Blaðsíða 46
Blaðsíða 47
Blaðsíða 48
Blaðsíða 49
Blaðsíða 50
Blaðsíða 51
Blaðsíða 52
Blaðsíða 53
Blaðsíða 54
Blaðsíða 55
Blaðsíða 56
Blaðsíða 57
Blaðsíða 58
Blaðsíða 59
Blaðsíða 60
Blaðsíða 61
Blaðsíða 62
Blaðsíða 63
Blaðsíða 64
Blaðsíða 65
Blaðsíða 66
Blaðsíða 67
Blaðsíða 68
Blaðsíða 69
Blaðsíða 70
Blaðsíða 71
Blaðsíða 72
Blaðsíða 73
Blaðsíða 74
Blaðsíða 75
Blaðsíða 76
Blaðsíða 77
Blaðsíða 78
Blaðsíða 79
Blaðsíða 80
Blaðsíða 81
Blaðsíða 82
Blaðsíða 83
Blaðsíða 84
Blaðsíða 85
Blaðsíða 86
Blaðsíða 87
Blaðsíða 88
Blaðsíða 89
Blaðsíða 90
Blaðsíða 91
Blaðsíða 92
Blaðsíða 93
Blaðsíða 94
Blaðsíða 95
Blaðsíða 96

x

Læknablaðið

Beinir tenglar

Ef þú vilt tengja á þennan titil, vinsamlegast notaðu þessa tengla:

Tengja á þennan titil: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Tengja á þetta tölublað:

Tengja á þessa síðu:

Tengja á þessa grein:

Vinsamlegast ekki tengja beint á myndir eða PDF skjöl á Tímarit.is þar sem slíkar slóðir geta breyst án fyrirvara. Notið slóðirnar hér fyrir ofan til að tengja á vefinn.