Læknablaðið - 15.06.2001, Qupperneq 38

FRÆÐIGREINAR / VIÐ RÚMSTOKKINN I
Mynd 5. Blóðstrok skömmu eftir að konan leggst inn.
Mynd 6. Eitill frá miðmœti.
Dreifður œxlisvöxtur stórra
frumna með
plasmafrumulíkt útfrymi.
Margar frumur hafa
áberandi miðstœtt
kjarnakorn.
æxlisfrumur tjá einstofna IgA og lambda, en hvorki
CD45 (leukocyte common antigen) né CD20 (pan B-
frumu antigen). Flæðigreining gerð á blóðsýni á
Rannsóknastofu Háskólans í ónæmisfræði staðfesti
einstofnatjáningu lambda léttkeðja og neikvæði fyrir
CD20 en sýndi auk þess jákvæði fyrir CD38
(plasmafrumu mótefnavaki) og CD56 (NK-frumu
mótefnavaki sem sést einnig oft á illkynja plasma-
frumum). Sams konar æxlisvöxtur fannst einnig í
beinmergssýni.
I samantekt er um að ræða æxli með mikinn
vaxtarhraða, áberandi plasmafrumulík einkenni og
liggur mismunagreiningin milli myeloma multiplex af
svokallaðri anaplastic (villivaxtar) gerð með
plasmafrumuhvítblæði annars vegar og eitilfrumu-
æxli af immunoblastic gerð (lymphoma immuno-
blasticum) með dreifingu í blóð (leukemic phase)
hins vegar.
Það getur verið erfitt eða jafnvel ómögulegt, eins
og í þessu tilviki að greina þessi æxli í sundur rneð
hefðbundinni smásjárskoðun (9-11), en um leið
mikilvægt að greina þarna á milli því að bæði er
meðferðin ekki hin sama auk þess sem horfur eru
ólíkar. Klíníska myndin samrýmist betur eitilfrumu-
æxli en myeloma vegna þess að dreifing sjúkdómsins
er fyrst og fremst í eitlum og vefjum og íferð í merg
tiltölulega lítil. Varasamt er þó að treysta um of á
dreifingu sjúkdómsins í þessu samhengi þar sem vel
er þekkt að myeloma getur stöku sinnum dreifst frá
beinmerg til annarra líffæra, þar á meðal eitla.
Ónæmissvipgerð (immunophenotype) frumna er oft
hjálpleg í tengslum við þessa mismunagreiningu
(10,11). Eitt megineinkenni bæði B-eitilfrumna og
plasmafrumna er tjáning ónæmisglóbúlína. Eitil-
frumuæxli tjá fyrst og fremst IgM eða IgG en
myeloma IgG eða IgA. Sú tjáning IgA sem fram kom
í því æxli sem hér er til umfjöllunar samrýmist því
betur myeloma en eitilfrumuæxli. Athugun á því
hvaða aðrir mótefnavakar eru tjáðir á himnum
æxlisfrumnanna getur einnig verið mjög gagnleg. í
myeloma er sterk tjáning CD38 og CD56 dæmigerð
en tjáning CD45 og CD20 finnst aftur á móti yfirleitt
ekki, en þessu er öfugt farið ef um eitilfrumuæxli er
að ræða. Ónæmisgerðin sem fannst í því æxli sem hér
er til umfjöllunar var CD38+, CD56+, CD45-,CD20-
og verður því að teljast dæmigerð fyrir myeloma þótt
klíníska myndin passi ef til vill betur við
eitilfrumuæxli. Þar sem talið er að ónæmissvipgerð
skipti mestu máli hvað varðar mismunagreininguna
verður því að álykta að sú greining sem hér eigi best
við sé myeloma. Velta má því fyrir sér hvort að hér
gæti verið um raunverulegt blandað æxli að ræða,
það er nokkurs konar blöndu af eitilfrumuæxli og
myeloma, og bæði niðurstaða flæðigreiningarinnar
og vefjafræðilegt útlit gæti stutt það, en
stjörnuhiminsmynstrið sem sást í æxlinu og lýst er að
ofan verður að telja mjög óvenjulegt fyrir myeloma,
en sést hins vegar oft í eitilfrumuæxlum. Möguleiki á
blönduðu æxli af þessari gerð þarf alls ekki að koma
á óvart þar sem immunoblastar og plasmafrumur
liggja hlið við hlið í þroskunarferli B-frumna.
Fyrri saga sjúklings um risafrumuæðabólgu er
athygliverð. Lengi hefur verið deilt um það hvort
sjúklingar með risafrumuæðabólgu og/eða
fjölvöðvagigt (polymyalgia rheumatica) séu í aukinni
áhættu hvað krabbamein varðar. í framskyggnri
rannsókn frá Noregi (12) þar sem slíkir sjúklingar
voru athugaðir var aðeins unnt að sýna fram á áhættu
samanborið við viðmiðunarhóp ef sjúklingar höfðu
jákvætt æðasýni en þá var áhættan ríflega tvöföld og
var meðaltími frá greiningu þar til að æxli fannst 6,5
ár. Flest þessara æxla voru af þekjuuppruna
(carcinoma). I nýlegri yfirlitsgrein (1) kemur fram að
æðabólga samfara myeloma hafi aðeins verið lýst í 12
sjúklingum. Aðeins þrír þeirra voru með æðabólgu af
risafrumugerð þannig að þetta tilfelli telst samkvæmt
því vera það fjórða.
538 Læknablaðið 2001/87