Læknablaðið - 15.11.2010, Blaðsíða 13

FRÆÐIGREINAR
RANNSÓKN
Niðurstöður
Á tímabilinu frá 01.01.1981 til 31.12.2006 greindust
279 börn með frumkrabbamein á íslandi, af
þeim voru 215 á lífi í lok árs 2008. Allir þeir sem
létust, létust af völdum krabbameinsins eða
meðferðartengdra fylgikvilla. Á mynd 1 sést
Kaplan-Meier lifunarlínurit fyrir bæði drengi
og stúlkur sem greindust með krabbamein á
tímabilinu. Fimm ára lifun var 81,2% (öryggismörk
76,1-85,4%); drengir 82,7% (75,8-87,8%), stúlkur
79,3% (70,7-85,6%), en 10 ára lifun 76,7% (71,1-
81,4%); drengir 77,1% (69,4-83,1%), stúlkur 76,1%
(67,1-83,0%). Ekki reyndist vera marktækur
munur á fimm eða tíu ára lifun milli kynja,
tímabilanna 1981-1993 og 1994-2006, búsetu við
greiningu, eða aldurshópanna 0-4 ára, 5-9 ára,
10-14 ára og 15-17 ára. Þegar borin var saman lifun
í þremur stærstu ICCC-3 flokkunum, I. Hvítblæði,
II. Eitilfrumukrabbamein, III. Miðtaugakerfisæxli,
var munurinn ekki marktækur.
Á mynd 2 má sjá fimm og tíu ára lifun eftir
þeim krabbameinstegundum sem fimm eða
fleiri böm greindust með (alls 222 börn). Ekki vom
gerðir samanburðarútreikningar þar sem um lítið
þýði var að ræða.
Af 279 bömum sem greindust með frum-
krabbamein á árunum 1981-2006 höfðu 11 greinst
með meðferðartengd krabbamein fyrir lok árs 2008,
átta þeirra létust (tafla I). Á þessu tímabili greind-
ust tveir einstaklingar með tvö meðferðartengd
krabbamein. Báðir létust. Tíminn frá grein-
ingu frumkrabbameins til greiningar meðferðar-
tengds krabbameins var frá 2,0 árum til 12,6 ára
(miðgildi 5,4 ár). Enginn þeirra sem greindist
með meðferðartengt krabbamein hafði fyrirfram
þekktan erfðafræðilegan áhættuþátt eins og
Fanconi-blóðleysi og taugatrefjaæxlager (neurofi-
bromatosis).
Af þeim 64 sem létust voru 24 með frumkrabba-
mein sem ekki hafði tekist að lækna, 32 með
endurkomu meins og átta með meðferðartengd
krabbamein. Sá yngsti sem lést var tveggja
mánaða og sá elsti 30 ára og fjögurra mánaða.
Fjögur börn létust af völdum frumkrabbameina
á fyrstu 30 dögum meðferðarinnar, þar af eitt á
greiningardaginn.
Sextán voru í læknandi meðferð og 45 í líknandi
meðferð við andlát. Einn lést áður en meðferð
hófst og ekki fundust upplýsingar um meðferð
hjá tveimur einstaklingum, annar þeirra var með
frumkrabbamein en hinn var með meðferðartengt
krabbamein. Fleiri fengu læknandi meðferð ef
um var að ræða frumkrabbamein (sjö af 24) og
meðferðartengd krabbamein (þrír af átta) heldur
en ef um endurkomu meins var að ræða (sex af 32).
Tafla I. Fjötdi sjúktinga sem greindust með meðferðartengd krabbamein. Tími i árum
frá greiningu frumkrabbameins til greiningar meðferðartengds krabbameins. Afdrif í lok
árs 2008. 'Timi frá greiningu frumkrabbameins til greiningar annars meðferðartengds
krabbameins. 2Myelodysplasia, 3medulloblastoma, 4rhabdomyosarcoma, 5astrocytoma,
6synovial sarcoma, 'ependymoma, 8primitive neuroectodermai tumor (PNET), 9atypical
meningioma.
Tilfelli Frumkrabbamein (A) Meðferðartengt krabbamein (B) Tími frá A til B (ár) Á lífi
1 Lymfoblastískt eitilfrumukrabbamein Mergmisþroski2 3,0 Nei
2 Langvinnt mergfrumuhvítblaeði Bráðahvítblæði 5,4 Nei
3 Mænukímfrumnaæxli3 Mergmisþroski 2,0
Bráðamergfrumuhvítblæði 2,9' Nei
4 Bráðaeitilfrumuhvítblæði Bráðamergfrumuhvítblæði 4,4 Nei
5 Rákvöðvasarkmein4 Stjarnfrumnaæxli (WHO gr. 4) 6,9 Nei
6 Stjarnfrumnaæxli5 (WHO gr. 2) Stjarnfrumnaæxli (WHO gr. 4) 2,4 Já
7 Bráðaeitilfrumuhvítblæði Mjúkvefjasarkmein í liðslímu6 10,7 Já
8 Ewings sarkmein Beinsarkmein 6,0 Já
9 Heilaþelsæxli7 Beinsarkmein 6,7
Bráðamergfrumuhvítblæði 9,6' Nei
10 Frumstætt taugaþekjuæxli8 Atýpiskt heilahimnuæxli9 12,6 Nei
11 Hodgkins eitilfrumukrabbamein Bráðamergfrumuhvítblæði 2,5 Nei
Níu af 16 sem fengu læknandi meðferð voru með
hvítblæði, fjórir með æxli í miðtaugakerfi og fjórir
með illkynja æxli utan miðtaugakerfis (tafla II).
Algengasta dánarorsökin var sýking (átta af 16).
í sjö tilfellum af átta var um öndunarfærasýkingu
að ræða en í einu tilfelli var það blóðsýking. í
tveimur tilvikum var um heilablæðingu að ræða
og voru báðir með beinmergsbælingu af völdum
hvítblæðismeðferðar. Hjá þeim fjórum sem létust
af völdum heilaæxlis var dánarorsökin ífarandi
vöxtur heilaæxlis sem svaraði ekki meðferð. Tólf
af þessum 16 einstaklingum voru á gjörgæsludeild
við andlát. Þrír þeirra voru í meðferð erlendis
og létust þeir allir úr sýkingum, tveir voru
í beinmergsskiptum og einn í Extmcorporeal
Membrane Oxygenation (ECMO) vegna alvarlegrar
öndunarfærasýkingar. Hjá öllum fjórum sem
létust á sjúkradeild bar andlát brátt að.
Fjörutíu og fimm einstaklingar voru í líknandi
meðferð við andlát, 15 með heilaæxli, 26 með
illkynja æxli utan miðtaugakerfis og fjórir
Tafla II. Dánarorsakir einstakiinga sem voru i læknandi meðferð við andlát eftir
krabbameinsflokkum.’ Æxlisrek til iungna i aðgerð og fjöiiiffærakerfabiiun i kjölfar veno-
occlusive disease.
Krabbamein Alls Sýking Heilablæðing Æxlisvöxtur Annað
Hvítblæði 8 6 2 - -
Æxli í miðtaugakerfi 4 - - 4 -
Æxli utan miðtaugakerfis 4 2 - - 2'
Alls 16 8 2 4 2
LÆKNAblaðið 2010/96 677