Læknaneminn


Læknaneminn - 01.08.1976, Blaðsíða 9

Læknaneminn - 01.08.1976, Blaðsíða 9
verkun gleypla og T-frumna á væki og geta gallar á þessum undirbúningi (antigen presentation) því valdið minnkaðri mótefnamyndun (tálmi 2c). Sjúkl- mgar með ’Wiskott-Aldrich sjúkdóm geta ekki mynd- að mótefni gegn fjölsykruvækjum, en svara prótín- vækjum eðlilega. Er lalið að gleyplar þessara sjúkl- inga geti ekki undirbúið vækin á þann hátt að þau virki B-frumur. Sumir einstaklingar með tálma 2 hafa minnkað magn allra flokka mótefna, en hjá öðrum er aðeins lækkun á einum eða tveimur flokkum (tálmi 2d). Algengust er lækkun á IgA, en skorti á öðrum flokk- um, einum eða fleiri, hefur einnig verið lýst. Fæstir þessara galla hafa verið skilgreindir m. t. t. erfða- fræði eða sjúkdómseinkenna. Ein tegund, sem ein- kennist af vöntun á IgG og IgA en aukning á IgM, er þó tengd X-litningi. Eitilfrumur þessara sjúklinga svara „phytohemagglutinin“ (PHA) vækjum minna en eðiilegt er. Myndun IgG og IgA mótefna er tímgil- háðari en framleiðsla IgM og gæti þessi sjúkdómur því varpað ljósi á eðli þessarar tímgilverkunar. Tálmi 3: Óvirk mótefni hafa fundist hjá sjúkling- um með eðlilegt magn allra meginflokka mótefna. Sértæk mótefnasvör þessara sjúklinga hækka ó- verulega eða ekkert þrátt fyrir endurtekið áreiti vækja, og þeir fá sams konar sýkingar og fólk með algeran mótefnaskort. Alvarlegustu sýkingar fólks með lækkuð mótefni eru af völdum hýddra (encapsulated) ígerðarmynd- andi baktería, sem þekja þarf með mótefnum og C3 komplímenti (opsonization) áður en átfrumur geta gleypt þær. Sjúklingar með mótefnaskort og eðlileg- an fjölda B-frumna eru jafn næmir fyrir sýkingum og þeir, sem algerlega vantar B-frumur. Það er magn mótefna í blóðinu sem ræður úrslitum, en hins vegar getur sjúkdómsmyndin verið talsvert breytileg eftir því hvaða flokk eða flokka mótefna vantar. Osértœlear bilanir í vókerfi Komplíment gallar. (Tálmi 4). Einstaklingar með eðlileg mótefni, en gallaðan þriðja komulímentþátt (C3) fá svipaðar sýkingar og þeir, sem skortir mót- efni. Þetta bendir til að eitt megin varnarhlutverk mótefnanna sé að ræsa (activate) komplímentkerfið til að kalla á gleyplinga (chemotaxis) og undirbúa bakteríur undir að verða gleyptar (opsonization). Gallað C5 hefur einnig fundist hjá sjúklingum með skert ónæmissvör (tálmi 4b), þó að líka hafi fundist heilbrigðir einstaklingar með þennan galla. Gallar gleyplinga. (Tálmi 5). Margir gallar hafa fundist í gleyplingum. I fyrsta lagi geta þeir verið of fáir eða vantað alveg (agranulocytosis). I öðru lagi getur hreyfanleiki þeirra og svörun við toghrif- um (chemotactic responsiveness) verið minnkað („lazy leucocytes“), og í þriðja lagi valda efna- skiptagallar minnkaðri hæfni til að drepa bakteríur. Best þekkta dæmið um efnaskiptagalla í gleyplingum er krónísk granulomatosis (CGD) í börnum. Atfrum- ur slíkra barna hafa eðlilega gleypihæfni, en upp- vakning á hexosa-leiðinni (hexose monophosphate shunt) verður ekki, og súrvatn (H202) myndast ekki þó að frumurnar hafi gleypt bakteríur. Orsök þessa galla er ekki fullþekkt, en ýmislegt bendir til að h ann liggi í hydrogenasa isoensimkerfinu. Sjúk- lingar með CGD veikjast yfirleitt ekki af völdum þeirra baktería sem hrjá fólk með gölluð mótefni eða komplíment. Þær bakteríur eru katalasa-neikvæðar og eru sjálfar taldar mynda nægilegt súrvatn til að hinir gölluðu gleyplingar geti ráðið niðurlögum þeirra. Tilraunir in vitro sýna líka, að gleyplingar frá sjúklingum með CGD drepa þessar bakteríur en hafa hins vegar sáralítil áhrif á katalasa-jákvæðar bakteríur svo sem staph. aureus, aerobacteria og s. marcesceus. Þær síðarnefndu eru einmitt meginskað- valdur sjúklinga með CGD. Meltikorn (lysosomes) gleyplinga geta líka verið gölluð. I Chediak-Higashi sjúkdómi sjást í fryminu stór korn, sem sennilega hafa myndast við samruna einstakra meltikorna vegna óstöðugleika í himnunni, sem umlykur þau. Þá hefur verið lýst arfbundnum skorti á einum efnakljúfa i meltikornum (myeloper- oxidasa) í sjúklingum með útbreiddar candida sýk- ingar. Má búast við að fleiri erfðagallar í efnakljúfa- kerfi meltikornanna eigi eftir að finnast. HELSTU ÓNÆMISBILUNARSJÚKDÓMAR Á síðustu árum hefur komið æ betur í ljós, að ýmsar sjúkdómsmyndir (syndromes), sem stafa af ónæmisgöllum og hafa verið taldar sérstakir sjúk- læknaneminn 7
Blaðsíða 1
Blaðsíða 2
Blaðsíða 3
Blaðsíða 4
Blaðsíða 5
Blaðsíða 6
Blaðsíða 7
Blaðsíða 8
Blaðsíða 9
Blaðsíða 10
Blaðsíða 11
Blaðsíða 12
Blaðsíða 13
Blaðsíða 14
Blaðsíða 15
Blaðsíða 16
Blaðsíða 17
Blaðsíða 18
Blaðsíða 19
Blaðsíða 20
Blaðsíða 21
Blaðsíða 22
Blaðsíða 23
Blaðsíða 24
Blaðsíða 25
Blaðsíða 26
Blaðsíða 27
Blaðsíða 28
Blaðsíða 29
Blaðsíða 30
Blaðsíða 31
Blaðsíða 32
Blaðsíða 33
Blaðsíða 34
Blaðsíða 35
Blaðsíða 36
Blaðsíða 37
Blaðsíða 38
Blaðsíða 39
Blaðsíða 40
Blaðsíða 41
Blaðsíða 42
Blaðsíða 43
Blaðsíða 44
Blaðsíða 45
Blaðsíða 46
Blaðsíða 47
Blaðsíða 48
Blaðsíða 49
Blaðsíða 50
Blaðsíða 51
Blaðsíða 52
Blaðsíða 53
Blaðsíða 54
Blaðsíða 55
Blaðsíða 56
Blaðsíða 57
Blaðsíða 58
Blaðsíða 59
Blaðsíða 60
Blaðsíða 61
Blaðsíða 62
Blaðsíða 63
Blaðsíða 64

x

Læknaneminn

Beinir tenglar

Ef þú vilt tengja á þennan titil, vinsamlegast notaðu þessa tengla:

Tengja á þennan titil: Læknaneminn
https://timarit.is/publication/1885

Tengja á þetta tölublað:

Tengja á þessa síðu:

Tengja á þessa grein:

Vinsamlegast ekki tengja beint á myndir eða PDF skjöl á Tímarit.is þar sem slíkar slóðir geta breyst án fyrirvara. Notið slóðirnar hér fyrir ofan til að tengja á vefinn.