Læknaneminn - 01.08.1976, Qupperneq 9

verkun gleypla og T-frumna á væki og geta gallar á
þessum undirbúningi (antigen presentation) því
valdið minnkaðri mótefnamyndun (tálmi 2c). Sjúkl-
mgar með ’Wiskott-Aldrich sjúkdóm geta ekki mynd-
að mótefni gegn fjölsykruvækjum, en svara prótín-
vækjum eðlilega. Er lalið að gleyplar þessara sjúkl-
inga geti ekki undirbúið vækin á þann hátt að þau
virki B-frumur.
Sumir einstaklingar með tálma 2 hafa minnkað
magn allra flokka mótefna, en hjá öðrum er aðeins
lækkun á einum eða tveimur flokkum (tálmi 2d).
Algengust er lækkun á IgA, en skorti á öðrum flokk-
um, einum eða fleiri, hefur einnig verið lýst. Fæstir
þessara galla hafa verið skilgreindir m. t. t. erfða-
fræði eða sjúkdómseinkenna. Ein tegund, sem ein-
kennist af vöntun á IgG og IgA en aukning á IgM,
er þó tengd X-litningi. Eitilfrumur þessara sjúklinga
svara „phytohemagglutinin“ (PHA) vækjum minna
en eðiilegt er. Myndun IgG og IgA mótefna er tímgil-
háðari en framleiðsla IgM og gæti þessi sjúkdómur
því varpað ljósi á eðli þessarar tímgilverkunar.
Tálmi 3: Óvirk mótefni hafa fundist hjá sjúkling-
um með eðlilegt magn allra meginflokka mótefna.
Sértæk mótefnasvör þessara sjúklinga hækka ó-
verulega eða ekkert þrátt fyrir endurtekið áreiti
vækja, og þeir fá sams konar sýkingar og fólk með
algeran mótefnaskort.
Alvarlegustu sýkingar fólks með lækkuð mótefni
eru af völdum hýddra (encapsulated) ígerðarmynd-
andi baktería, sem þekja þarf með mótefnum og C3
komplímenti (opsonization) áður en átfrumur geta
gleypt þær. Sjúklingar með mótefnaskort og eðlileg-
an fjölda B-frumna eru jafn næmir fyrir sýkingum
og þeir, sem algerlega vantar B-frumur. Það er magn
mótefna í blóðinu sem ræður úrslitum, en hins vegar
getur sjúkdómsmyndin verið talsvert breytileg eftir
því hvaða flokk eða flokka mótefna vantar.
Osértœlear bilanir í vókerfi
Komplíment gallar. (Tálmi 4). Einstaklingar með
eðlileg mótefni, en gallaðan þriðja komulímentþátt
(C3) fá svipaðar sýkingar og þeir, sem skortir mót-
efni. Þetta bendir til að eitt megin varnarhlutverk
mótefnanna sé að ræsa (activate) komplímentkerfið
til að kalla á gleyplinga (chemotaxis) og undirbúa
bakteríur undir að verða gleyptar (opsonization).
Gallað C5 hefur einnig fundist hjá sjúklingum
með skert ónæmissvör (tálmi 4b), þó að líka hafi
fundist heilbrigðir einstaklingar með þennan galla.
Gallar gleyplinga. (Tálmi 5). Margir gallar hafa
fundist í gleyplingum. I fyrsta lagi geta þeir verið
of fáir eða vantað alveg (agranulocytosis). I öðru
lagi getur hreyfanleiki þeirra og svörun við toghrif-
um (chemotactic responsiveness) verið minnkað
(„lazy leucocytes“), og í þriðja lagi valda efna-
skiptagallar minnkaðri hæfni til að drepa bakteríur.
Best þekkta dæmið um efnaskiptagalla í gleyplingum
er krónísk granulomatosis (CGD) í börnum. Atfrum-
ur slíkra barna hafa eðlilega gleypihæfni, en upp-
vakning á hexosa-leiðinni (hexose monophosphate
shunt) verður ekki, og súrvatn (H202) myndast
ekki þó að frumurnar hafi gleypt bakteríur. Orsök
þessa galla er ekki fullþekkt, en ýmislegt bendir til
að h ann liggi í hydrogenasa isoensimkerfinu. Sjúk-
lingar með CGD veikjast yfirleitt ekki af völdum
þeirra baktería sem hrjá fólk með gölluð mótefni eða
komplíment. Þær bakteríur eru katalasa-neikvæðar
og eru sjálfar taldar mynda nægilegt súrvatn til að
hinir gölluðu gleyplingar geti ráðið niðurlögum
þeirra. Tilraunir in vitro sýna líka, að gleyplingar
frá sjúklingum með CGD drepa þessar bakteríur en
hafa hins vegar sáralítil áhrif á katalasa-jákvæðar
bakteríur svo sem staph. aureus, aerobacteria og s.
marcesceus. Þær síðarnefndu eru einmitt meginskað-
valdur sjúklinga með CGD.
Meltikorn (lysosomes) gleyplinga geta líka verið
gölluð. I Chediak-Higashi sjúkdómi sjást í fryminu
stór korn, sem sennilega hafa myndast við samruna
einstakra meltikorna vegna óstöðugleika í himnunni,
sem umlykur þau. Þá hefur verið lýst arfbundnum
skorti á einum efnakljúfa i meltikornum (myeloper-
oxidasa) í sjúklingum með útbreiddar candida sýk-
ingar. Má búast við að fleiri erfðagallar í efnakljúfa-
kerfi meltikornanna eigi eftir að finnast.
HELSTU ÓNÆMISBILUNARSJÚKDÓMAR
Á síðustu árum hefur komið æ betur í ljós, að
ýmsar sjúkdómsmyndir (syndromes), sem stafa af
ónæmisgöllum og hafa verið taldar sérstakir sjúk-
læknaneminn
7