Læknablaðið

Árgangur

Læknablaðið - 01.11.2023, Blaðsíða 28

Læknablaðið - 01.11.2023, Blaðsíða 28
512 L ÆKNABL AÐIÐ 2023/109 R A N N S Ó K N E N G L I S H S U M M A R Y A 50 year old man with progressive weakness in lower limbs Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) is a rare neurological disorder caused by autoimmune antibodies attacking the presynaptic neuromuscular junction, in some cases caused by underlying cancer. The main clinical finding is fluctuating weakness of the extremities and a triad of symtoms can help physicians suspect the disease. A key to the diagnosis are the electrophysiological abnormalities seen in this group of diseases. Treatment with symtomatic and/or immunosuppressive therapy is important as well as a workup for possible malignancy. This article identifies the clinical features, diagnosis and treatment of this uncommon disease. doi 10.17992/lbl.2023.11.768 Brynhildur Thors1 Bjarni Guðmundsson2 1Neurological department Karolinska University Hospital, Stockholm 2Neurology department Landspitali-University Hospital. Correspondence: Brynhildur Thors, bthors@gmail.com Key words: Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, proximal weakness, neuromuscular junction disorder, repetitive nerve stimulation, paraneoplastic phenomenon. Heimildir 1. Dourado E, Bottazzi F, Cardelli C, et al. Idiopathic inflammatory myopathies: one year in review 2022. Clin Exp Rheumatol 2023; 41: 199­231. 2. Galiero R, Caturano A, Vetrano E, et al. Peripheral Neuropathy in Diabetes Mellitus: Pathogenetic Mechanisms and Diagnostic Options. IJMS 2023; 24: 3554. 3. London ZN. A Structured Approach to the Diagnosis of Peripheral Nervous System Disorders. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurol 2020; 26: 1130­60. 4. Zalewski NL, Lennon VA, Lachance DH, et al. P/Q­ and N­type calcium­channel antibodies: Oncological, neurological, and serological accompaniments: Neuronal Calcium­Channel Abs. Muscle Nerve 2016; 54: 220­7. 5. Schoser B, Eymard B, Datt J, et al. Lambert–Eaton myasthenic syndrome (LEMS): a rare autoimmune presynaptic disorder often associated with cancer. J Neurol 2017; 264: 1854­63. 6. Muñiz­Castrillo S, Vogrig A, Honnorat J. Associations between HLA and autoimmune neurological diseases with autoantibodies. Autoimmun Highlights 2020; 11: 2. 7. McGrogan A, Sneddon S, de Vries CS. The Incidence of Myasthenia Gravis: A Systematic Literature Review. Neuroepidemiol 2010; 34: 171­83. 8. Kesner VG, Oh SJ, Dimachkie MM, et al. Lambert­Eaton Myasthenic Syndrome. Neurologic Clin 2018; 36: 379­94. 9. Ebright MJ, Li SH, Reynolds E, et al. Unintended consequences of Mayo paraneoplastic evaluations. Neurology 2018; 91: e2057­66. 10. Titulaer MJ, Klooster R, Potman M, et al. SOX Antibodies in Small­Cell Lung Cancer and Lambert­Eaton Myasthenic Syndrome: Frequency and Relation With Survival. JCO 2009; 27: 4260­7. 11. Titulaer MJ, Maddison P, Sont JK, et al. Clinical Dutch­English Lambert­Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) Tumor Association Prediction Score Accurately Predicts Small­Cell Lung Cancer in the LEMS. JCO 2011; 29: 902­8. 12. Morren JA, Li Y. Myasthenia gravis: Frequently asked questions. CCJM 2023; 90: 103­ 13. 13. Sanders DB, Juel VC, Harati Y, et al. 3,4­diaminopyridine base effectively treats the weakness of Lambert­Eaton myasthenia. Muscle Nerve 2018; 57: 561­8. 14. Weinberg DH. Lambert­Eaton myasthenic syndrome: Treatment and prognosis. med­ ilib.ir/uptodate/show/5134 ­ september 2023. 15. Weingarten TN, Araka CN, Mogensen ME, et al. Lambert­Eaton myasthenic syndrome during anesthesia: a report of 37 patients. J Clin Anesthes 2014; 26: 648­53. 16. Cautionary drugs. Myasthenia Gravis Foundation of America. myasthenia.org/ MG­Community/Cautionary­Drugs ­ september 2023. 17. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: Executive summary. Neurol 2016; 87: 419­25. Síðumúli 16 I 108 Reykjavík I Sími 580 3900 I fastus.is Vscan Air CL og SL eru lítil og nett ómskoðunartæki sem hvort um sig hafa tvo mismunandi ómhausa sem skila kristaltærum myndum beint í spjaldtölvu eða síma. Nánari upplýsingar og ráðgjöf veita: Guðmundur Hreiðarsson: gh@fastus.is – S: 891 6109 Erna Dís Brynjúlfsdóttir: erna@fastus.is – S:843 3919 Vscan Air SL Tveir ómhausar: „Sector-phased“ ómhaus, til að meta ástand hjarta, og linear ómhaus. Vscan Air CL Tveir ómhausar: Abdominal og linear ómhaus . HealthCo Nýtt Vscan Air
Blaðsíða 1
Blaðsíða 2
Blaðsíða 3
Blaðsíða 4
Blaðsíða 5
Blaðsíða 6
Blaðsíða 7
Blaðsíða 8
Blaðsíða 9
Blaðsíða 10
Blaðsíða 11
Blaðsíða 12
Blaðsíða 13
Blaðsíða 14
Blaðsíða 15
Blaðsíða 16
Blaðsíða 17
Blaðsíða 18
Blaðsíða 19
Blaðsíða 20
Blaðsíða 21
Blaðsíða 22
Blaðsíða 23
Blaðsíða 24
Blaðsíða 25
Blaðsíða 26
Blaðsíða 27
Blaðsíða 28
Blaðsíða 29
Blaðsíða 30
Blaðsíða 31
Blaðsíða 32
Blaðsíða 33
Blaðsíða 34
Blaðsíða 35
Blaðsíða 36
Blaðsíða 37
Blaðsíða 38
Blaðsíða 39
Blaðsíða 40
Blaðsíða 41
Blaðsíða 42
Blaðsíða 43
Blaðsíða 44
Blaðsíða 45
Blaðsíða 46
Blaðsíða 47
Blaðsíða 48
Blaðsíða 49
Blaðsíða 50
Blaðsíða 51
Blaðsíða 52
Blaðsíða 53
Blaðsíða 54
Blaðsíða 55
Blaðsíða 56

x

Læknablaðið

Beinir tenglar

Ef þú vilt tengja á þennan titil, vinsamlegast notaðu þessa tengla:

Tengja á þennan titil: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Tengja á þetta tölublað:

Tengja á þessa síðu:

Tengja á þessa grein:

Vinsamlegast ekki tengja beint á myndir eða PDF skjöl á Tímarit.is þar sem slíkar slóðir geta breyst án fyrirvara. Notið slóðirnar hér fyrir ofan til að tengja á vefinn.