Morgunblaðið - 28.02.2001, Qupperneq 6

FRÉTTIR
6 MIÐVIKUDAGUR 28. FEBRÚAR 2001 MORGUNBLAÐIÐ
Austurstræti 17, 4. hæð, 101 Reykjavík, sími 562 0400, fax 562 6564,
netfang: prima@heimsklubbur.is, heimasíða: http://www.heimsklubbur.is
Útnefnd í alþjóðasamtökin
EXCELLENCE IN TRAVEL NETWORK
fyrir frábærar ferðir
Suður-Afríka
HEIMSREISA FYRIR
SÓLARLANDAVERÐ!
Ætlarðu að missa af?
Páskar 2001 – 8.-16. apríl
– aðeins 3 vinnudagar.
Pöntunarsími
56 20 400
Síðustu forvöð!
eitthvað sé að,“ segir hún og bætir
því við að þetta hafi vissulega ver-
ið áfall „Þú ert búin að búa þig
undir fæðingu barnsins og hlakkar
til að fara í gönguferðir með vagn-
inn og þess háttar. Til dæmis kom
mamma til að vera hjá okkur um
sumarið og við ætluðum að njóta
tímans saman. En svo rætast þess-
ir draumar ekki og hlutirnir verða
allt öðruvísi en þú áttir von á. Hins
vegar venst maður þessu þegar frá
líður og það verður einfaldara að
takast á við sjúkdóminn. Ég fann
ljóð á Netinu sem lýsir þessu nokk-
uð vel en það segir frá því hvernig
maður pakkar í ferðatösku og býr
sig undir ferðalag. En þegar stigið
er út úr flugvélinni er maður í allt
öðru landi en ferðinni var heitið
til. Smám saman kemst maður þó
að því að þetta land er ekki eins
slæmt og maður hélt og maður
venst því að vera staddur í því.“
Fljótlega kom í ljós að töggur er
í þeim litla. „Þegar hann fæddist
gat hann ekki andað með eðlileg-
um hætti og því settu læknarnir
slöngu í gegnum munninn á honum
og tengdu hann við öndunarvél. En
þegar hann var þriggja vikna gam-
all reif hann slönguna úr sér og
byrjaði að anda af sjálfsdáðum
þótt hann ætti í erfiðleikum með
það. Það var eins og hann væri að
sýna heiminum að hann væri nægi-
lega sterkur til að anda sjálfur,“
segir Deborah. Síðar endurtók
hann leikinn og Deborah segir að
þannig hafi hann sannfært lækna
um að hann væri sterkur og að
þeir yrðu að hafa trú á sér.
Erfiðir tímar fram undan
Þrátt fyrir ungan aldur hefur
Benadikt farið í fjórar aðgerðir.
Tvær voru gerðar til að opna önd-
unarvegina en Deborah segir hann
samt eiga enn í miklum erf-
iðleikum með að anda og þá sér-
BENADIKT kom í heiminn hinn
12. maí í fyrra. Foreldrar hans eru
Deborah og Helgi Bergsson sem er
sjómaður en þau eru búsett á Pat-
reksfirði. Þá á Benadikt tvo bræð-
ur, Steven sem er tólf ára og
Nicholas sem er átta ára.
Að sögn Deborah hafði fjöl-
skyldan ekki hugmynd um að eitt-
hvað amaði að barninu fyrr en það
kom í heiminn en Benadikt var
tekinn með keisaraskurði þar sem
hann var í sitjandi stöðu í móð-
urkviði. Það var þó strax ljóst af
útliti barnsins að eitthvað var að.
Augu þess voru útstæð, höfuðið
stórt og hendur og fætur krepptir
auk þess sem fingur og tær voru
óvenjulega þykkar og eyrnasnepl-
arnir síðir.
Þetta eru þó aðeins sjáanleg ein-
kenni sjúkdómsins því að auki
veldur hann því að höfuðkúpan er
samvaxin við fæðingu, ólíkt því
sem gerist hjá heilbrigðum börn-
um. Þá er Benadikt með klofinn
hrygg og vatnshöfuð auk þess sem
augn- og heyrnartaugar eru
klemmdar og því óvíst hvort og þá
hversu mikla heyrnar- og sjón-
skerðingu hann er með. Deborah
segir þó að hún viti að hann heyri
að einhverju marki því hann
bregðist við hljóðum en hann sýnir
hins vegar lítil viðbrögð við sjón-
rænum áreitum. Hlustir og önd-
unarvegir eru afar þröngir sem
gerir það að verkum að Benadikt á
erfitt með andardrátt sem aftur
veldur því að hann getur ekki
nærst á venjulegan hátt. Þess í
stað nærist hann í gegnum slöngu
sem liggur í maga hans.
Í allt öðru landi
Deborah segir þau foreldrana
hafa upplifað blendnar tilfinningar
þegar Benadikt kom í heiminn „Þú
gleðst yfir því að hafa eignast
barn en ert sorgmædd yfir því að
staklega á næturnar. Vegna
vatnssöfnunarinnar í höfðinu fór
hann í aðgerð við fjögurra mán-
aða aldur þar sem ventli með
sjálfvirkri vökvatæmingu var
komið fyrir undir húð hans. Síð-
asta aðgerðin var svo gerð til að
koma næringarslöngunni fyrir í
maga hans.
Í mars er svo ætlunin að fara til
Gautaborgar í Svíþjóð þar sem
fimmta aðgerðin verður vænt-
anlega gerð. Þá verður höf-
uðkúpan opnuð sem er nauðsyn-
legt svo að heilinn fái það
vaxtarrými sem hann þarfnast.
„Þetta er stór aðgerð og þegar
þær eru gerðar fylgja venjulega
miklar blæðingar og bólgur í kjöl-
farið sem eiga eftir að þrengja
enn að öndunarvegum hans.
Þannig að Benadikt á erfiðan
tíma fyrir höndum,“ segir Deb-
orah. Í Svíþjóð munu alls kyns
sérfræðingar skoða hann ræki-
lega og gera áætlun um hvaða að-
gerðir hann mun gangast undir í
framtíðinni en ljóst er að þær eru
fjölmargar.
Söfnun hafin til
styrktar fjölskyldunni
Aðeins hafa um þrjátíu tilfelli af
Pfeiffer-heilkennum verið skráð í
læknaskýrslum í heiminum en
Deborah segir þau þó geta verið
fleiri án þess að vitað sé um þau.
Aldrei fyrr hefur barn fæðst með
þennan sjúkdóm hér á landi. Hún
segir að talið sé að stökkbreyting
í genum valdi sjúkdómnum en
hann sé ekki arfgengur í venju-
legum skilningi þess orðs. Hins
vegar séu 50 prósent líkur á því
að börn Benadikts fengju sjúk-
dóminn þar sem genamengi hans
inniheldur hið stökkbreytta gen.
Deborah segir erfitt að segja til
um framtíðarhorfur Benadikts.
„Ég fann á Netinu heimasíðu fjög-
urra ára gamallar stúlku sem er
með Pfeiffer-heilkenni. Það gaf
mér von því okkur hefur verið
sagt að mörg þessara barna lifi
aldrei ungbarnaskeiðið af. En
Benadikt hefur sýnt okkur að
hann er mjög sterkur,“ segir
Deborah og bætir því við að elsti
einstaklingurinn sem hún hafi
heyrt um með Pfeiffer-heilkenni
sé sex ára gamall. Hún bendir
fólki sem vill fræðast um sjúk-
dóminn á að fara inn á heimasíðu
stúlkunnar en slóðin þangað er
http://www.hometown.aol.com/
pfeiffersyndrome.
Eins og gefur að skilja hafa
veikindin sett strik í reikninginn
fjárhagslega, sérstaklega þar sem
fjölskyldan býr á landsbyggðinni.
Því hafa þau Deborah og Helgi
þurft að leigja íbúð í Reykjavík til
að vera nálægt þeirri læknaþjón-
ustu sem Benadikt þarf á að halda
auk þess sem ferðir á milli staða
eru kostnaðarsamar. Þá má búast
við að ferðin til Svíþjóðar muni
kosta sitt. Til að styðja við bakið á
fjölskyldunni hafa vinir á Patreks-
firði opnað söfnunarreikning fyrir
Benadikt. Þeir sem hafa hug á að
hjálpa honum geta lagt inn á
reikning nr. 1118-05-101000 í
Eyrasparisjóði á Patreksfirði og
er kennitalan 160566-5669.
Í góðum höndum
Veikindi Benadikts hafa þó
breytt högum fjölskyldunnar á
fleiri vegu og Deborah segir að
nú stjórnist líf hennar fyrst og
fremst af klukkunni: „Ég þarf
stöðugt að fylgjast með, því hann
þarf að fá matinn sinn og lyfin
samkvæmt ákveðinni rútínu. Ef
það gleymist að gefa honum
augndropana á réttum tíma þorna
augu hans upp og ef hann fær
matinn á vitlausum tíma getur
það riðlað svefninum um nóttina
svo eitthvað sé nefnt. Þar að auki
þarf maður að muna eftir lækna-
viðtölum og fundum.“ Hún segir
ómetanlegt að hafa haft móður
sína hjá sér en hún kom alla leið
frá Ástralíu til að aðstoða dóttur
sína í þessum þrengingum.
Þau Benadikt og Deborah hafa
dvalið langdvölum á sjúkrahúsi og
Deborah segist skilja það nú hvað
fólk á við þegar það talar um spít-
alann sem sitt annað heimili. „Mér
finnst læknar og hjúkrunarfólk
hérna frábært,“ segir hún. „Meira
að segja mamma tók eftir því
hversu vel var hugsað um okkur
hér. Þannig að okkur finnst við
vera í mjög góðum höndum.“
Það eru hins vegar smáatriðin
sem gefa lífinu gildi þegar svona
er ástatt. „Við fögnum öllu nýju
sem hann gerir,“ segir Deborah.
„Hinir synir mínir fæddust heil-
brigðir og þessvegna var ég ekki
eins upprifin yfir framförum
þeirra og þroska þegar þeir voru
að vaxa úr grasi. Maður tók því
einfaldlega sem gefnu. En maður
væntir svo lítils af Benadikt að
hann gefur okkur stöðugt tilefni
til að gleðjast.“
„Fögnum öllu
nýju sem
hann gerir“
Benadikt Þór Helgason er einstakur drengur.
Hann er ekki aðeins eina barnið sem fæðst hef-
ur á Íslandi með Pfeiffer-heilkenni heldur er
eingöngu vitað um 30 slík tilfelli í heiminum.
Bergþóra Njála Guðmundsdóttir hitti móður
hans, Deborah Bergsson, að máli í gær.
Morgunblaðið/Jim Smart
Benadikt ásamt móður sinni, Deborah Bergsson.
Benadikt Þór Helgason er eina barnið sem fæðst hefur á Íslandi með Pfeiffer-heilkenni
LJÓST er að höfðað verður mál,
að öllum líkindum gegn land-
lækni, til ógildingar þeirri ákvörð-
un að koma eigi upplýsingum úr
sjúkraskrám um látna einstak-
linga fyrir í miðlægum gagna-
grunni á heilbrigðissviði. Ákvörð-
unin um málshöfðunina kemur í
kjölfar úrskurðar landlæknis um
að ekki sé unnt að verða við
beiðni 30 einstaklinga sem óskuðu
eftir að gögn um látna ættingja
þeirra yrðu ekki skráð í gagna-
grunninn.
Ragnar Aðalsteinsson hæsta-
réttarlögmaður mun höfða mál
fyrir hönd eins þeirra 30 einstak-
linga sem að ofan gat. Nánar til-
tekið mun stefnandi höfða málið
fyrir hönd ófullveðja dóttur sinn-
ar vegna upplýsinga sem eiga að
fara í gagnagrunninn um látinn
föður stúlkunnar. Málshöfðunin er
með samþykki tveggja bræðra
stúlkunnar samfeðra.
Úrskurð sinn byggði landlækn-
ir á áilitsgerð Guðmundar H. Pét-
urssonar héraðsdómslögmanns,
þar sem segir að ættingjar geti
ekki komið í veg fyrir að upplýs-
ingar um látna lögráða einstak-
linga verði skráðar í gagnagrunn-
inn. Að sögn Ragnars
Aðalsteinssonar er engin heimild í
gagnagrunnslögunum til að miðla
upplýsingum um látna einstak-
linga úr sjúkraskrám í gagna-
grunninn. Segir Ragnar að málið
snúist m.a. um það hvort land-
læknir hafi heimild til að taka um-
rædda ákvörðun.
Telja landlækni ekki
hafa lagaumboð
Aðspurður um lagarök stefn-
anda segir Ragnar að fyrst og
fremst sé engin lagaheimild fyrir
því að setja í gagnagrunninn upp-
lýsingar sem gefnar hafa verið í
trúnaði og í trausti þess að þær
yrðu ekki afhentar öðrum. Því sé
þá haldið fram af hálfu stefnanda
að til slíkra aðgerða þurfi skýra
lagaheimild. Landlæknir hafi ekki
lagaumboð til að ákveða án laga-
heimildar slíkan flutning á upp-
lýsingum sem hér um ræðir.
Málshöfðun vegna
úrskurðar landlæknis