Ljósmæðrablaðið - 01.12.1981, Blaðsíða 13

LJÓSMÆÐRABLAÐIÐ
117
um sjúkdómi. Stundum er hjálplegt að gera rectal skoðun því oft
má finna leg við þá skoðun hjá stúlkubörnum á fystu dögum eftir
fæðingu. Ef litningarannsókn sýnir að um dreng er að ræða, þarf
oft að gera laparotomiu eða laparoskopiu til að útiloka herma-
hproditismus eða önnur vandamál. Einnig er í flestum tilfellum
rétt að rannsaka nánar starfsemi annarra innkirtla og eins og vikið
verður að síðar, kanna hvort vefir þeir sem eiga að mynda kyn-
færin séu ónæmir fyrir hormónaáhrifum.
Meðferð og framtíðarhorfur
Eins og sagt er að framan, skal líta á barn sem fæðist með óeðli-
leg kynfæri sem „akút tilfelli”.
Fyrst og fremst til að greina og meðhöndla strax þau börn sem
eru í hættu vegna truflana á starfsemi nýrnahettna og jafnframt
til að fá fram rétta kyngreiningu, því barnið öðlast ekki þegnrétt
sem einstaklingur, hvorki hjá foreldrum né öðrum í nánasta um-
hverfi þess, fyrr en sú greining liggur fyrir. Börn með adrenogeni-
tal syndrom þurfa lyfjameðferð, venjulega með hydrocortison og
salthormón (Florinef) ævilangt. Sé fylgst vel með þeim á þeirri
meðferð, geta þau lifað fullkomlega eðlilegu lífi og verið frjó.
Stúlkubörnin þurfa oft skurðaðgerðir á genitalia sem yfirleitt
takast mjög vel.
Þegar um er að ræða drengi með vansköpuð kynfæri er ekki
síður mikilvægt að vanda til rannsókna og greininga. Ef þetta má
rekja tl truflunar á hormónastarfsemi, annað hvort á eistum eða
heiladingli, má oft með viðeigandi skurðaðgerðum laga útlit kyn-
færa og síðan gefa hormónameðferð á kynþroska- og fullorðins-
aldri. Hins vegar er nauðsynlegt að útiloka þann möguleika að
frumur þær, sem eiga að mynda kynfærin, séu ómóttækilegar
fyrir karlhormónum. í slíkum tilfellum myndi gagna lítt að gera
skurðaðgerðir því að kynfæri þessara drengja svara engri meðferð
og kynþroski verður því enginn. Flestir eru sammála um að þessi
börn sé rétt að greina sem stúlkubörn hver svo sem litningagerðin
er. Sama máli gegnir um drengi sem fæðast með svo vansköpuð
kynfæri að ekki er hægt að laga þau. Slíkur einstaklingur getur
nieð tiltölulega auðveldum aðgerðum lifað nánast eðlilegu lífi sem
hona, þó að sjálfsögðu sé hún ófrjó. Á hinn bóginn er verra að ala
slíkan einstkling upp sem dreng og standa svo frammi fyrir því um