Læknablaðið - 15.10.1955, Qupperneq 5

LÆKNABLAÐIÐ
GEFIÐ ÚT AF LÆKNAFÉLAGI ÍSLANDS OG
LÆKNAFÉLAGI REYKJAVÍKUR
Aðalritstjóri: GUÐMUNDUR THORODDSEN. Meðritstjórar: JÚLÍUS
SIGURJÓNSSON (L. í.) og BJARNI JÓNSSON (L. R.)
39. árg. Reykjavík 1955 8.—9. tbl__
Ættgeng neurofibromatosis
lijjá liarni incð rlialiefoiiivosari'oiiia og
nen ro ífi li rosaeeoin a
Eftir
Magnús H. Ágústsson, Paul R. Lipscomb, Stephen D. Mills og Ed-
ward H. Soule, lækna við Mayo Clinic og Mayo Foundation, Rochest-
er, Minnesota.
Neurofibromatosis, von Reck-
linghausen (1), kemur fyrir í
ýmsuni myndum. Sérkennandi
einkenni eru fjöldi æxla i húð
og húðnetju, litarbreylingar i
húð, vanskapnaður á heinum,
vanþroski á taugakerfi og önn-
ur skvld missmíði.
Von Recklinghausen á heið-
urinn af því að hafa sýnt fram
á sambandið milli húðæxlanna
og taugakerfisins í bók sinni
1882, þó að ýmsir aðrir höfund-
ar hafi áður lýst þessu.
Yfirlit ijfir áður birt
um sjúkdóminn.
Tíðni sjúkdómsins er, sam-
kvæmt Presier og Davenport
(2), um 1 af hverjum 2000
sjúklingum, sem koma á spít-
aladeildir eða til húðlækna.
Orsakir. Sjúkdómurinn kem-
ur fyrir hjá öllum kynþáttum.
Sagt ,er, að hann sé ívið tiðari
lijá karhnönnum. Þegar árið
1847 henti Virchow (3) á til-
hneigingu til arfgengis æxla i
úttaugum. Thomson (4) var sá
fyrsti, sem sýndi fram á, að
sjúkdómurinn er arfgengur,
þar sem liann fann arfgengi
hjá 30 af 77, sem liann hafði
safnað úr skrifum um sjúk-
dóminn. í sams konar yfirliti
eftir Preiser og Davenport (2)
lí)18 sýndisl arfgengi fyllilega
sannað sem ríkjandi eiginleiki.