Læknablaðið - 15.10.1955, Síða 8

116
LÆKNABLAÐIÐ
að stæi ð, fiá smádeplum upp í
stórar skellur. Þeir eru óreglu-
legir og geta verið hvar sem er
á líkamanum. Uppruni bletl-
anna við von Recklinghausens
sjúkdóm er frá melaníni, sem
sezt að eða í kringum hasal-
frumulagið í epidermis. Ekk-
ert sést i blettunum með her-
um augum eða smásjárskoðun,
sem greini þá frá svipuðum
hlettum á heilhrigðum mönn-
um. Flestir sjúklingar hafa
fjölda liúðæxla, sem eru mjúlc
eða hörð á að taka, húðlæg eða
á stilk. Þau ,eru hreytileg að
stærð, frá því um millimeter í
þvermál upp i töluverða fyrir-
ferð og þunga. Þau raðast ekki
á neinn ákveðinn liátt, eru
nefnd „fibroma molluscum“
og vefjafræðilega eru þau fi-
broma eða neurofibroma. Neu-
rofibromata ,eru bundin við
stofna úttauga eða við nervi
craniales eða spinales innan
hauskúpu eða mænuganga.
Æxlin geta legið í liúðnetju,
milli vöðva eða innan vöðva og
undir beinhinmu (13). Þau
vaxa kringum taugaþræðina,
sem eru oft þrútnir og óreglu-
legir. Æxlin eru líka mjög mis-
jöfn átöku. Oftast ,eru þau á
taugastofnum útlima, geta
valdið verkjum eða ckki, sjald-
an valda þau nokkrum veru-
legum truflunum.
Fyrir kemur útbreiddur net-
vöxtur, sem dreyfisl um vefina.
Þá verður mikil stækkun á
hverjum einstökum taugaþræði
á því svæði. Þetta getur verið á
höfði, handleggjum og fótleggj-
um.Elephantiasis neuromatosa
tilheyrir þessum tegundum af
neuromatosis og þá hætist við
fihromatosis húðtauganna á-
herandi ofvöxtur í húð og húð-
nctju á sérstökum svæðum
líkamans. Form veikinnar er
ekki sérstætt, hvað getur verið
innanum annað, molluscum fi-
hrosum, n.eurofihroma plexi-
forme og. elephantiasis (4).
Gliomata í chiasma, lieila og
mænu, ependymomata, hae-
mangiomata ýinis konar í
taugakerfinu og fibroblasto-
mata durae koma fyrir og hef-
ur verið lýst af ýmsum höfund-
um.
Oft er lýst meðfæddum van-
skapnaði: spina bifida occulta,
missmíði á fingrum, með-
fæddri scapulahækkun,
skekkju á andliti og haus-
kúpu, vöntun leggbeina o. fl.
Margir sjúklingar með von
Reeklinghausens sjúkdóm eru
andlega lítilsigldir og er það
ekki að kenna neoplasmata in-
tracranialia, heldur vanþroska
á heilanum sjálfum (14).
Það er almennt viðurkennt,
að breytingar á heinum koma
fyrir hjá 7% af sjúklingunum
(15—19). Greint er frá scoli-
osis (17). Brooks og Lehman
(13) birtu 1924 hina sígildu