Læknablaðið - 01.04.1979, Qupperneq 65

LÆKNABLAÐIÐ
93
um, sem um er aS ræða, með einni sjúkra-
sögu, röntgenuppdrætti og heyrnarriti, sem
dæmi um hvern hóp.
Ljóst er, að sjúkdómsgreiningin otoscler-
osis cochlearis, þ.e. kalkaður blettur í kuð-
ungi, en ekki í egglaga glugganum eða
vestibulum og lárétt heyrnartap á heyrn-
arriti fær ekki staðist en kemur fram við
allar algengustu tegundir af heyrnardeyfu
á innra eyra. Aftur á móti hafa allir þeir
sjúklingar einnig kölkunarbreytingar í
kringum egglaga gluggann. Allar röntgen-
breytingar, sem sjást, eru kalkanir (sclero-
tic foci). í efnivið þeim, sem hér er rætt
um, sáust ekki holumyndanir þær (porous
foci), sem Shambaugh10 lýsir.
Otosclerosis, þ.e. leiðsluheyrnardeyfa með
ístæðisfestu, er blönduð skynheyrnardeyfu
á innra eyra í 43% tilfella5 og ef sjúkdómn-
um er fylgt, fá nær allir slíkir sjúklingar
heyrnartap á innra eyra, þegar þeir eldast.
Ástæður fyrir þessu heyrnartapi hafa
verið rannsakaðar mikið, en fyrsta full-
nægjandi skýringin kom frá Riiede.8 Hann
sýndi fram á bláæðabakflæði (venous
shunt), sem leiðir blóð frá otosclerosis-
bletti inn í bláæðakerfi mjúka kuðungsins
(labyrinthus membranaceae) og verður
þannig skemmd á æðakerfinu.
Alla tíð síðan Guild4 birti niðurstöður
rannsókna sinna á temporal-beinum (post
mortem), hefur mikið verið rætt um sjúk-
dómsfyrirbrigðið otosclerosis cochlearis.
Guild komst að raun um, að um 6,5% höfðu
otosclerosisbletti á einum eða fleiri stöðum
umhverfis innra eyra.
Ekki eru þó allir sammála niðurstöðum
hans. Schuknecht og Kirchner,9 halda því
fram að fyrirbærið þekkist ekki, en hins
vegar halda Shambaugh10, Carhart,1 2 Morri-
son5 og margir aðrir hinu gagnstæða fram.
Þeir, sem halda því fram, að sjúkdóms-
greiningin otosclerosis cochlearis sé til,
setja eftirfarandi skilyrði til greiningar:
1. Ættarsaga.
2. Jákvætt Schwartzes einkenni (roði á slím-
húð á promontorium), en það skal tekið
fram, að þetta einkenni sást aldrei í sjúk-
lingum í þessari rannsókn.
3. Jákvæð sneiðmyndataka.
4. Heyrnarrit með láréttu heyrnarriti og
góðri talgreiningu.
Tækni við sneiðmyndatöku á innra eyra
var þróuð af Naunton og Valvarsori,0 Danic
og Vignaud3 4 og Rovsing.7
Flestir sjúklingar, sem hafa DLA pro-
fessionis, DLA senilis, DLA typus incertus
og DLA hereditaria er fullorðið fólk, margt
þeirra orðið gamalt. Því er ekki hægt að
útiloka aldursbreytingar.
Valdir voru sérstaklega yngri sjúklingar
með sjúkdómsgreininguna DLA hereditaria,
DLA typus incertus, mb. Meniere, DLA
traumatica, DLA typus incertus asymme-
tricus og einhliða skyn- eða leiðsluheyrnar-
deyfu og bornir saman við hóp, sem í voru
DLA congenita, neurinoma n. acustici,
DLA postinfectiosa og DLA vascularis.
DLA professionis og DLA senilis var úti-
lokað vegna aldurs.
í fyrri hópnum voru röntgenbreytingar
marktækt tíðari en í hinum síðari.
Elli hafði ekki í för með sér tölfræðilega
aukna möguleika á röntgenbreytingum.
Það er undarlegt, að jafnlítið líffæri og
innra eyrað skuli hafa jafnmargar sjúk-
dómsgreiningar og raun ber vitni um og
að miðeyrað skuli hafa svo fáa sjúkdóma.
Sennilega má telja, að það sem áður hefur
verið kallað svo mörgum nöfnum, sé raun-
verulega einn og sami sjúkdómurinn í mis-
munandi myndum.
Ef dæma ætti eftir röntgenmyndum,
mætti kalla hann otosclerosis cochlearis og
má telja aðalorsök sjúkdómsins sé í bein-
hylki innra eyrans.
DLA liereditaria (mynd 1)
Alls 12 sjúklingar. Þrír voru með eðlileg
eyru. Þrír með otosclerosis-breytingar kring-
um egglaga gluggann öðrum megin og sex
báðum megin. Tveir þessara sjúklinga höfðu
hreina otosclerosis cochlearis.
Sjúkrasaga: 58 ára kona með minnst 4 ára sögu
um heyrnartap. Systkinin voru alls 4 og þar af
heyrir yngsta systir iila.
DLA professionis (mynd 2)
Alls 33 sjúklingar, aðeins 3 með eðlileg eyru.
Sjö sjúklingar með einhliða breytingar og 12
með röntgenbreytingar báðum megin um-
hverfis egglaga gluggann. I þessum hóp voru
9 sjúklingar með otosclerosis cochlearis.
Sjúkrasaga: 56 ára kennari, sem hefur verið í
varaiiði hersins í 15 ár og fór að taka eftir
heyrnartapi i sambandi við skotæfingar,