Læknablaðið - 15.03.1993, Blaðsíða 19

LÆKNABLAÐIÐ 1993; 79: 107-14
107
Gunnlaugur Sigfússon, Hróömar Helgason
NÝGENGI OG GREINING MEÐFÆDDRA
HJARTAGALLA Á ÍSLANDI
ÁGRIP
Tilgangur rannsóknarinnar var að athuga
nýgengi meðfæddra hjartagalla á Islandi,
dreifingu einstakra galla, greiningu og afdrif
barna með hjartagalla. Rannsóknin nær til
barna sem fædd eru á íslandi á árunum 1985-
1989.
Alls greindust 215 börn með hjartagalla
eða 1,1% fæddra. Þar af voru 99 börn með
alvarlegan hjartagalla eða 0,47% fæddra. Af
þeim sem voru með vægan hjartagalla (116
börn) voru 94 með lítið op á milli slegla
(VSD). Af börnum með alvarlegan hjartagalla
voru 25 með VSD, 16 með op á milli gátta,
15 með opna fósturæð, átta með þrengsli í
ósæð, sjö með slagæðavíxl, sex með Fallots
tetralogíu, en aðrir gallar komu sjaldnar fyrir.
Tuttugu og þrjú böm sem höfðu alvarlegan
hjartagalla höfðu einnig aðra fæðingargalla,
þar af voru 12 böm með ýmsa litningagalla
(Downs-heilkenni, níu börn).
Helmingur bamanna með alvarlegan
hjartagalla greindust fyrir brottför af
fæðingarstofnun (47%). Hin börnin greindust
eftir komu í ungbarnaeftirlit (17%), eftir komu
á stofu hjá lækni (18%) og við innlögn á
sjúkrahús (18%).
Sautján börn, af 99 með alvarlegan hjartagalla,
létust en 80 eru við góða heilsu.
Við ályktum að nýgengi meðfæddra
hjartagalla sé svipað hérlendis og víða
erlendis. Þó finnast hér heldur fleiri börn með
op á milli gátta og opna fósturæð. Nýgengi
opa á milli gátta hefur farið vaxandi á
tímabilinu. Börnum með alvarlega hjartagalla
farnast að jafnaði mjög vel eftir aðgerð.
INNGANGUR
Þriðjungur allra meðfæddra fæðingargalla
Frá Bamaspítala Hringsins. Fyrirspurnir, bréfaskriftir;
Hróðmar Helgason, Barnaspítala Hringsins,
Landspítalanum, 101 Reykjavík.
eru hjartagallar (1). Nýgengi meðfæddra
hjartagalla er 0,8-1,0% (2-12) og 0,4-0,5%
barna hafa það alvarlegan hjartasjúkdóm að
aðgerðar eða annarrar meðferðar er þörf (11).
Orsakir hjartagalla eru í flestum tilvikum
óþekktar þótt ýmsir umhverfis- og erfðaþættir
hafi þar verið nefndir. Nægir að nefna ýmis
lyf (13), sjúkdóma hjá móður og sýkingar
á meðgöngu (14). Þá er vel þekkt að börn
með litningagalla hafa mjög oft hjartagalla
og er hjartasjúkdómurinn oft hluti af stærra
vandamáli, eins og hjá börnum með Downs-
heilkenni (14). Þá eru einnig til arfgeng form
hjartagalla en þau eru fátíð (13).
Á undanförnum árum hefur tækni til
greiningar hjartasjúkdóma fleygt fram
og þekking á þeim orðið nákvæmari og
áreiðanlegri en áður. Kemur þar einkum
til ómskoðun, sem í ýmsum tilvikum hefur
orðið til þess að ekki er þörf á að framkvæma
hjartaþræðingu hjá börnum fyrir hjartaaðgerð
(15,16). Batahorfur barna með alvarlega
hjartasjúkdóma hafa aukist verulega á
undanförnum árum vegna tilkomu nýrra
aðgerða, svo sem hjá sjúklingum með einhólfa
hjarta (17) og sjúklingum með slagæðavíxlun
(transposition of the great atreries) (18).
Ymis vandamál eru leyst án skurðaðgerðar.
Þannig er unnt að loka opum á milli hólfa
(19), vflcka út þröngar lokur (ósæðarloku og
lungnaslagæðarloku) sem og þröngar æðar
(þrengsli í ósæð, Coarctation of the aorta,
CoA) (20) og loka æðum sem ekki eiga að
vera opnar (opin fósturæð, patent ductus
arteriosus, PDA) (19).
Tilgangur rannsóknar okkar er að kanna
nýgengi meðfæddra hjartagalla á Islandi
og dreifingu einstakra galla. Einnig að
athuga dánartölur og dánarorsakir barna
með hjartagalla. Tengsl hjartagalla við aðra
meðfædda fæðingargalla eru rannsökuð, einnig
aldur barna við greiningu og þau einkenni sem
leiddu til greiningar.