Læknablaðið - 15.06.2001, Qupperneq 39

FRÆÐIGREINAR / VIÐ RÚMSTOKKINN I
Samantekt og afdrif
Fríðbjörn Sigurðsson krabbameinsdeild Landspítala:
Eg vil þakka Brynjari fyrir stórglæsilega nálgun á
þessu tilfelli. Við sem önnuðumst þennan sjúkling
höfðum nokkrar viðbótarupplýsingar. Við
nálguðumst þetta tilfelli í upphafi þannig að hér væri
líklega um eitilfrumukrabbamein að ræða. í byrjun
voru afbrigðilegu frumurnar í blóði eins og
afbrigðilegar eitilfrumur en strokið sem sýnt var hér,
var síðar í sjúkdómsferlinu og þá var klárlega um
illkynja frumur að ræða. Til viðbótar þessum
rannsóknum sem hér voru sýndar þá höfðum við
beinaskann sem sýndi upptöku í höfuðkúpunni á
þeim stað sem segulómun sýndi breytingu en ekki
annars staðar og eins sýndu beinamyndir hvergi
úrátubreytingar. Hér var því um að ræða
plasmafrumsjúkdóm í merg, eitlum og blóði og
sennilega í höfuðkúpu.
Klínísk greining var því plasmafrumuhvítblæði.
Er þetta þá sami sjúkdómur og myleoma? Ég get
ekki svarað því, en hér er um að ræða plasma-
frumusjúkdóm á mjög háu stigi. Hvort við köllum
hann plasmafrumuhvítblæði eða myeloma skiptir ef
til vill ekki öllu máli. Sumir hafa líkt þessu sjúkdóms-
ástandi við langvinnt mýelógen hvítblæði (CML) en
einstaka sinnum greinast sjúklingar með þann
sjúkdóm í bráðafasa (blastic crisis).
Konan var með vélindalömun og gat því ekki
nærst vegna ásvelginga (aspirations). Meðferð var
hafin með sterum í háum skömmtum með skjótum
árangri, endurtekin kyngingarmynd sýndi næstum
því eðlilega kyngingu fjórum dögum síðar. í
framhaldi af því fékk hún krabbameinslyfjameðferð
(CHOP) sem hún svaraði vel í byrjun, (LDH lækkaði
hratt og líðan betri) og útskrifaðist. Næsta meðferð
var fyrirhuguð þremur vikum síðar, en þá var
sjúklingur orðinn mikið veikur með hratt vaxandi
sjúkdóm, LDH rúmlega 5000, 40.000 hvít blóðkorn
(verulegur hluti plasmafrumublastar) og lungna-
bólgu. Þá var ákveðið að reyna aðra krabbameins-
lyfjameðferð sem konan svaraði í fyrstu hratt (allir
blastar hurfu í blóði og LDH varð nær eðlilegt). Hins
vegar fékk hún einnig langvarandi neutropenia og
Candida tropicalis blóðsýkingu sem hún síðar lést úr.
Það er lærdómsríkt að á meðan á neutropenia stóð þá
fundust ekki nein klínísk merki um sýkingu og
lungnamynd var eðlileg. En um leið og hvítum
blóðkornum fjölgaði þá fékk hún húðútbrot með
graftarbólum (pustules) og lungnastarfsemi versnaði
til muna. Hún lést skömmu síðar úr öndunar- og
nýmabilun, vegna Candida blóðsýkingu.
Sjúkdómsgreiningar (PAD)
Myelonia multiplex (unaplastic type) með
plasniat'rumuhvítblæði
Risafrumuæðabólga (temporal arteritis) í
gagnaugslagæð
Heimildir
1. Keung YK, Yung C, Wong JW, Shah F, Cobos E. Association
of temporal arteritis, retinal vasculitis, and xanthomatosis with
multiple myeloma: case report and literature review. Mayo
Clin Proc 1998; 73: 657-60.
2. Kyle RA. "Benign" monoclonal gammopathy-after 20 to 35
years of follow-up. Mayo Clin Proc 1993; 68: 26-36.
3. DeShazo RD, Chapin K, Swain RE. Fungal Sinusitis. N Engl J
Med 1997; 337:254-9.
4. Freter CE, Cossman J. Angioimmunoblastic lymphade-
nopathy with dysproteinemia. Sem Oncol 1993; 20: 627-35.
5. Herrada J, Cabanillas F, Rice L, Manning J, Pugh W. The
clinical behaviour of localized and multicentric Castelman's
disease. Ann Intern Med 1998; 128: 657-62.
6. Peterson BA, Frizzera G. Multicentric Castleman's disease.
Sem Oncol 1993; 20: 636-47.
7. Miralles GD, OTallon JR, Talley NJ. Plasma-cell dyscrasia
with polyneuropathy. The spectrum of POEMS syndrome. N
Engl J Med 1992; 327:1919-23.
8. Garcia-Sanz R, Orfao A, González M, Tabernero MD, Bladé
J, Fernández-Calvo J, et al. Primary plasma cell leukaemia:
clinical, immunophenotypic, DNA ploidy, and cytogenetic
characteristics. Blood 1999; 93:1032-7.
9. Strand WR, Banks PM, Kyle RA. Anaplastic plasma cell
myeloma and immunoblastic lymphoma. Clinical, pathologic
and immunologic comparison. Am J Med 1984; 76: 861-7.
10. Strickler JG, Audeh MW, Copenhaver CM, Warnke RA.
Immunophenotypic differences between plasmacytoma/mul-
tiple myeloma and immunoblastic lymphoma. Cancer 1988;
61:1782-6.
11. Warnke RA, Weiss LM, Chan JKC, Cleary ML, Dorfman RF.
Tumors of the Lymph Nodes and Spleen. Bethesda: Armed
Forces Institute of Pathology; 1995: 315-24.
12. Haga HJ, Eide GE, Brun J, Johansen A, Langmark F. Cancer
in association with polymyalgia rehumatica and temporal
arteritis. J Rheumatol 1993; 20:1335-9.
Læknablaðið 2001/87 539