Læknablaðið - 15.04.2013, Blaðsíða 19

TILFELLARÖÐ MEÐ YFIRLITI
sókn af höfði með tilliti til bláæða sýndi sega í groppustokki beggja
vegna, þó meira hægra megin. Sjúklingurinn var settur á Klexane
1 mg/kg x2 á dag og meðferð hafin með merópenem 2 g x3. Einnig
var gefin háskammta sterameðferð í þrjá daga til að minnka bjúg í
kringum sjóntaug vegna yfirvofandi hættu á þrýstingsskaða. Létt-
heparín-meðferð var gefin í 6 mánuði. Þá höfðu öll einkenni horfið
og myndrannsóknir voru eðlilegar.
Umræða
Aðferðir
Við skrif þessarar greinar var framkvæmd leit í PubMed-gagna-
safninu. Notuð voru leitarorðin „cerebral sinus thrombosis" og
„cerebral venous sinus thrombosis". Alls fengust 4711 (2788 og
1923) heimildir í þeirri leit. Áhersla var lögð á greinar sem birst
hafa eftir 1990. Eingöngu voru lesin ágrip á ensku og íslensku. Yfir-
litsgreinar í virtum tímaritum voru einnig teknar til greina. Grein-
ar voru valdar út frá mikilvægi og þýðingu fyrir þessa grein. Á
grundvelli þessara skilmerkja voru 203 ágrip og 63 greinar lesnar.
Af þeim voru valdar 42 heimildir sem vísað er til við gerð þessarar
greinar. Þess má geta að sérstaklega var tekið mið af svokallaðri
ISCVT-rannsókn (The International Study on Cerebral Venous and
Dural Sinuses Thrombosis) sem var fjölþjóðleg, hin stærsta sem
gerð hefur verið á stokkasega. Þar var fylgt eftir 624 sjúklingum
með sjúkdóminn.1 Einnig voru hafðar til hliðsjónar leiðbeiningar
evrópsku taugalæknasamtakanna frá 20102 og bandarísku hjarta-
sjúkdóma-/heilablóðfallssamtakanna frá 20113 um greiningu og
meðferð stokkasega.
Faraldsfræði
Ekki eru til áreiðanlegar upplýsingar um nýgengi stokkasega. Tal-
ið er að hann valdi innan við 1% af öllum heilablóðföllum. Áætlað
er að um 400-700 heilablóðföll verði árlega á Islandi.4 Því má reikna
með að þrír til 7 einstaklingar veikist árlega hérlendis af stokka-
sega. Fullyrða má að sjúkdómurinn komi upp nánast daglega sem
mismunagreining á stórum bráðamóttökum vegna fjölbreyttra
einkenna sinna.
Stokkasegi kemur fyrir hjá fólki á öllum aldri en nýgengið er
hæst milli tvítugs og þrítugs. í ISCVT-rannsókninni voru 78% sjúk-
linga undir 50 ára aldri.1 Sjúkdómurinn er 1,5-5 sinnum algengari í
konum. Er það talið vera vegna áhættuþáttanna þungunar, tímans
eftir barnsburð og notkunar getnaðarvarnapillunnar. Ekki eru til
upplýsingar um mun á milli landa eða kynþátta.2'3
Tafla I. Yfirlit yfir islensk og ensk heiti helstu bláæða og stokka heilans.
Efri þykktarstokkur - superior sagittal sinus
Neðri þykktarstokkur - inferior sagittal sinus
Þverstokkur - transverse sinus
Groppustokkur - cavernosus sinus
Beini stokkur - rectal sinus
Hóstarbláæð - jugular vein
Bláæðar i heilaberki - cortical veins
Innri bláæðar heilans - internal cerebral veins
Bláæð Galens - Vein of Galen
Bláæðar
i heilaberki Efri
17% þykktarstokkur
Mynd 4. Sýnir stærstu stokka/bláæður lieilans og mismunandi algengi stokkasega eftir
staðsetningu. Birt með leyfi New England Journal ofMedicine.
Meingerð og orsakir
Stokkasegi kemur oftast fyrir í þykktarstokki (superior sagittal si-
mis) og þverstokkum (transverse sinus) (sjá mynd 4). Tafla I veitir
yfirlit yfir íslensk heiti á helstu bláæðum og stokkum heilans.
Gjarnan eru segar samtímis í nokkrum stokkum, til að mynda
bæði í þykktar- og þverstokki. Segi sem hindrar eða lokar fyrir
blóðflæði í stokki, veldur bakþrýstingi í aðliggjandi bláæðum
heilans sem getur leitt til súrefnisþurrðar, heiladreps og blæðing-
ar í vefnum. í flestum tilfellum er um að ræða punktblæðingar
en einnig geta myndast stærri óreglulegir blæðingaflákar, oftast á
mótum heilabarkar og hvíta vefsins.
Undirliggjandi áhættuþættir/orsakir stokkasega eru fjölmarg-
ir, þeir helstu eru raktir í töflu II.2'3 Þrátt fyrir ítarlega leit finnst
engin orsök eða áhættuþáttur í allt að 35% tilfella.5 Ættgeng sega-
hneigð (throtnbophilia) er til staðar hjá 20 til 30% sjúklinga. Stökk-
breyting á þætti V Leiden (15-17%) og prótrombín-stökkbreytingin
(10-12%) eru algengustu segahneigðirnar, en antítrombín-, prótein
C- og prótein S-skortur eru sjaldgæfari (2-6%).2-3 Þungun og sér-
staklega tíminn eftir fæðingu barns, auk getnaðarvarnarpill-
unar, eru vel þekktir áhættuþættir. Mikilvægt er að hafa í huga
að áhættuþættir magna hver annan upp.1 Um 10% sjúklinga með
stokkasega eru konur sem nýlega hafa fætt. Getnaðarvarnarpillan
er algengasti áhættuþátturinn. Tilfellaviðmiðarannsóknir hafa
sýnt fram á fjórfalda til þrettánfalda áhættu við notkun hennar.6
Notkun getnaðarvarnarpillunnar meðal kvenna með prótrombín-
stökkbreytinguna eykur áhættuna á stokkasega allt að 149-faIt/
Hafi konur segahneigð af einhverju tagi og taka auk þess getnað-
arvarnapilluna, eru þær að meðaltali í 30-falt meiri áhættu en ef
þær hafa aðeins annan áhættuþáttinn.8
LÆKNAblaðið 2013/99 191