Læknablaðið - 15.04.2013, Blaðsíða 20

TILFELLARÖÐ MEÐ YFIRLITI
Tafla II. Þekktar orsakir og áhættuþættir fyrír stokkasega.
Ættgeng segahneigð
Factor V Leiden stökkbreyting
Prótrombín-genastökkbreyting
Antftrombinskortur
Prótein C- og prótein S-skortur
Áunnin segahneigð
Getnaðarvarnarpillan
Þungun
Sængurlega
Hækkun hómócysteins í blóði
Nefrótískt heilkenni
Antifosfólípíð-heilkenni
Bólgusjúkdómar
Sarklíki
Rauðir úlfar
Wegeners-sjúkdómur
Bechet-sjúkdómur
Bólgusjúkdómar í þörmum
Sýkingar
Bakteríusýkingar í höfði (miðeyrnabólga, stikilbólga og skútabólga)
Heilahimnubólga
Lyf
Hormónauppbótarmeðferð
Barksterar
Getnaðarvarnarlyf
Aspargínasi
Annað
Blóðleysi
Þurrkur
Krabbamein
Höfuðáverki
Aðgerð á höfði
Sýking var mun algengari orsök stokkasega áður fyrr, en er nú
í aðeins orsök 10% tilfella.8 Hjá börnum er sýking enn talin vera
orsök í um helmingi tilfella.9 Algengastar eru bakteríusýkingar í
höfði, til dæmis miðeyrnabólga, stikilbólga (mastoiditis) og skúta-
bólga. Algengar bakteríur eru Staphylococcus aureus, gram-nei-
kvæðir stafir og sveppir eins og aspergillus. Segi í groppustokki
(sinus cavernousus) gefur hina dæmigerðu mynd stokkasega vegna
sýkingar (tilfelli 4). Krabbamein er einnig þekktur áhættuþáttur.
í ISCVT-rannsókninni höfðu 7,4% sjúklinga krabbamein sem talið
var undirliggjandi orsök.1
Klínísk einkenni
Einkenni og teikn stokkasega endurspeglast af tveimur meingerð-
arferlum.10 Annars vegar eru það almenn einkenni eins og höfuð-
verkur og ógleði sem stafa af lokun stærri stokka sem veldur frá-
flæðishindrun og hækkuðum innankúpuþrýstingi. Hins vegar eru
það staðbundin taugaeinkenni vegna sega í einstökum bláæðum
út frá stokkum. Aukinn bláæðaþrýstingur leiðir til staðbundins
bjúgs, dreps eða blæðingar í heilavef. Oft eru báðir meingerðarferl-
ar til staðar hjá sama sjúklingi. Einkennin geta verið sveiflukennd
vegna þess að segamyndun og segasundrun eiga sér stað samtím-
is. í flestum tilfellum koma einkennin fram á nokkrum dögum eða
jafnvel vikum. Þau geta líka birst með bráðum hætti, sem gerist oft
í tengslum við þungun eða eftir fæðingu barns svo dæmi sé tekið.11
Höfuðverkur er langalgengasta einkenni stokkasega og er til
staðar í um 90% tilfella.1 Yfirleitt kemur verkurinn fram á undan
öðrum einkennum, allt frá dögum upp i nokkrar vikur. Verkurinn
getur verið misslæmur en oftast er hann svæsinn og svarar illa
hefðbundinni verkjalyfjameðferð. Verkurinn er yfirleitt dreifður
um höfuðið frekar en staðbundinn. Stundum getur hann komið
skyndilega og minnt á höfuðverk við innanskúmsblæðingu (sub-
arahnoid hemorrhage).'2
Skipta má einkennum stokkasega gróflega í fjóra flokka:
1. Einkenni geta stafað eingöngu frá auknum innankúpu-
þrýstingi (tilfelli 1). Það gildir um tæpan þriðjung tilfella. Auk
höfuðverkjarins koma fyrir ógleði og uppköst ásamt þverrandi
sjón vegna sjóntaugabjúgs eða tvísýni vegna þrýstingsáhrifa á VI.
heilataug.
2. Rúmur helmingur sjúklinga fær staðbundin taugaeinkenni
auk höfuðverkjar (tilfelli 2). Oftast eru það helftareinkenni, mál-
stol eða flog (bæði alflog og staðbundin flog). Hjá þessum ein-
staklingum sýna myndrannsóknir oftast blæðingu og/eða drep í
heilavef.
3. Tæpur fimmtungur tilfella er með skerta meðvitund, jafn-
vel í dáástandi (cotna) við komu á sjúkrahús. Þessir sjúklingar eru
með útbreidda sega í djúpum bláæðum heilans og gjarnan í beina
stokki (sinus rectus) sem veldur áhrifum á miðlæg svæði heilans,
svo sem stúkusvæðin (thalamus) (tilfelli 3). Hjá þessum einstak-
lingum eru horfur slæmar. í einni rannsókn létust 53% þeirra sem
voru í hálfdvala (stupor) eða dái, þrátt fyrir heparín-meðferð.13 Þar
gæti segaleysandi meðferð átt við eins og rætt verður síðar.
4. Einkenni vegna sega í groppustokki (sinus cavernous) sem
þó er fátíður (tilfelli 4). Einkennin eru sigið augnlok, augnvöðva-
lömun, tvísýni, útstætt auga og minnkað skyn í kringum augað. Er
þetta vegna áhrifa á heilataugar III-VI sem liggja um groppustokk.
Stundum er sjónskerpa minnkuð vegna bjúgs á nethimnu. Oft er
ástæða segans sýking eins og lýst er í tilfelli 4. Þar hafði sýkingin
dreift sér frá skúta inn í groppustokk.
Mismunagreiningar við stokkasega eru aðrar ástæður höfuð-
verkja, heilablóðfall, sjálfsprottin innanskúmsblæðing, heilabólga
(encephalitis), æðabólga (vasculitis) og heilaígerð (cerebral abscess).
Rannsóknir
Myndrannsóknir
Hlutverk myndgreiningar er að sýna fram á sega í stokki og varpa
ljósi á afleiddar sjúkdómsbreytingar í heilavef. í dag er segulóm-
skoðun talin kjörrannsókn til greiningar á stokkasega. Segulóm-
rannsókn sýnir vefjabreytingar í heilavef fyrr og betur en tölvu-
sneiðmyndarannsókn (TS). Hins vegar er TS af höfði oftast fyrsta
rannsóknin hjá sjúklingum sem taldir eru hafa fengið heilablóð-
fall. Þó að hefðbundin TS-rannsókn sé hvorki sérstaklega næm né
sértæk rannsókn til að greina vefjabreytingar af völdum stokka-
sega, má oft finna bein eða óbein teikn um hann. Staðbundin lág-
þéttnisvæði sem endurspegla bjúg eða heiladrep og/eða háþéttni-
svæði sem endurspegla blæðingu greinast í allt að 50% tilfella.14
192 LÆKNAblaðið 2013 /99