Læknablaðið - jan. 2020, Blaðsíða 24

24 LÆKNAblaðið 2020/106
Y F I R L I T
hjá þessum hópi,39 sjá mynd 3. TTTS kemur fyrir hjá allt að 15% MC/
DA-tvíbura.40 Við fæðingu er einkennandi að annar tvíburinn er
stærri, rauður á húð og með rauðkornadreyri (polycythemia). Hinn
er minni, fölur á húð og blóðlaus. Sá er kallaður gjafi (donor) enda
hefur hann sent blóð gegnum óeðlilegar tengiæðar yfir til hins
tvíburans sem er þegi (recipient). Báðir líða fyrir ástandið en eink-
um sá stóri sem þolir ekki umframvökva og blóðmagn sem skapar
mikið álag á hjarta og blóðrásarkerfi. Öllum konum með MC/DA-
þungun er boðið að koma í ómskoðun á tveggja vikna fresti frá 16
vikna meðgöngu til að meta hvort TTTS sé í uppsiglingu, meðal
annars með því að mæla blóðflæðishraða í miðhjarnaæð (middle
cerebral artery) en hann eykst ef um blóðleysi er að ræða.34,41
Önnur útgáfa af alvarlegum fylgikvilla monochorionic-tvíbura-
þungana er Twin anemia polycythemia sequence, TAPS, þar sem veru-
legur munur er á hemóglóbín-gildum fóstranna en ekki er munur
á legvatnsmagni.42 Það er stundum kallað ódæmigerð og langvinn
útgáfa af TTTS. Náttúrulegur gangur TAPS er ekki vel ljós en
burðarmálsdauði er hár. TAPS getur komið sjálfkrafa á meðgöngu
eða í kjölfar meðferðar vegna TTTS, þar sem ekki hefur náðst að
brenna fyrir minnstu æðarnar (<1mm).
Í vægari tilfellum af TTTS og TAPS er hægt að fylgjast náið með
ástandinu, jafnvel fjarlægja legvatn hjá tvíburanum sem er með of
mikið legvatn (polyhydramnion). Það getur jafnað ástandið um tíma
og létt á einkennum móður. Það leysir hins vegar ekki undirliggj-
andi blóðflæðisvanda og er því oftast skammtímalausn.43 Ef ástand
fóstranna versnar getur þurft að grípa til aðgerða, eða fæðingar ef
meðgöngulengd er vel á veg komin. Hætta er á fyrirburafæðingu í
kjölfar inngripa en ef meðgangan gengur án áfalla eftir aðgerð(ir)
er beðið með fæðingu að 37 vikum. Eftir þann tíma aukast líkur
á andvana fæðingu. Þar sem meðferð við TTTS og TAPS er afar
sérhæfð og nauðsynlegt inngrip ekki framkvæmt hér á landi hefur
mæðrum MC/DA tvíbura á Íslandi með TTTS eða TAPS verið boð-
in meðferð á háskólasjúkrahúsinu í Leuven í Belgíu.
Meðfæddur þindarhaull (congenital diaphragma hernia) er vanda-
mál þar sem aðgerð á fósturskeiði er möguleg í völdum tilfellum.
Nýgengi er um 1-2 tilfelli fyrir hverjar 2500 fæðingar og dánartíðni
er á bilinu 30-45%.44-46 Þegar þindarhaullinn er vinstra megin geta
kviðarholslíffæri færst upp í brjóstkassa með þeim afleiðingum að
hliðrun verður á hjarta yfir til hægri og garnir, ásamt maga og
stundum hluta lifrar, fylla stóran hluta brjóstholsins. Þetta hamlar
þróun lungnaþroska fósturs þar sem lungun ná ekki að þenjast út
og lungnablöðrur, sem nauðsynlegar eru fyrir loftskipti, ná ekki
að myndast.47 Ef stór hluti lungna nær ekki að þroskast eðlilega
leiðir það til dauða barns skömmu eftir fæðingu. Jafnvel þó hægt
sé að gera við þindarhaulinn á nýburaskeiði eru horfur slæmar
vegna skorts á lungnaþroska, sjá mynd 4.
Lýst hefur verið aðgerð til að bæta horfur barna sem fæðast
með þindarhaul sem felst í því að gerð er tímabundin lokun á
barka fósturs ( fetoscopic endotracheal tracheal occlusion, FETO).48
Mælt er með þessari aðgerð í völdum tilfellum, einkum ef horf-
ur eru mjög slæmar. Markmið með FETO er að koma í veg fyr-
ir, eða snúa við, vanþroska lungna þannig að fóstrið nái lífvæn-
legum lungnaþroska.49 Á fósturskeiði eru lungun vökvafyllt en
vökvi er framleiddur í lungnablöðrunum auk þess sem enn frek-
ari vökvi fer inn í lungnablöðrurnar fyrir áhrif osmósu. Vökvinn
fyllir berkjutréð og fer út um munn fóstursins og verður hluti af
legvatninu. Þessi hreyfing á vökvanum er fínstillt af barkanum og
Mynd 3. Fylgjublóðgjafarheilkenni. Myndin sýnir framkvæmd laserbrennslu á
tengiæðum í fylgju við fylgjublóðgjafarheilkenni. Fóstrið sem er vinstra megin (þegi)
er stærra og með aukið legvatnsmagn en fóstrið hægra megin er minna og með lítið
legvatnsmagn (gjafi).
Mynd 4. Meðfæddur þindarhaull. Myndin sýnir rof í þind vinstra megin. Magi og
garnir hafa að hluta til færst upp í brjósthol með þeim afleiðingum að hjarta hliðrast til
hægri. Myndir/Getty Images.