Læknaneminn - 01.01.2017, Blaðsíða 54

Ri
trý
nt
ef
ni
53
Heimildir
1. Wert SE. Normal and abnormal structural
development of the lung. In: Polin RA, Fox
WF, Abam SH, eds. Fetal and neonatal
physiology. Philadelphia: Saunders; 2004:783–
801.
2. Thorkelsson T, Sigfusson G. Neonatal lung
diseases. In: Wheeler DS, Wong HR, Shanley
TP, eds. Pediatric Critical Care Medicine. 2 ed.
London: Springer­Verlag; 2014:249 – 62.
3. Consortium on Safe L, Hibbard JU, Wilkins
I, et al. Respiratory morbidity in late preterm
births. JAMA 2010;304:419­25.
4. Roberts D, Dalziel S. Antenatal corticosteroids
for accelerating fetal lung maturation for
women at risk of preterm birth. Cochrane
Database Syst Rev 2006:CD004454.
5. Kuhns LR, Bednarek FJ, Wyman ML, Roloff
DW, Borer RC. Diagnosis of pneumothorax
or pneumomediastinum in the neonate by
transillumination. Pediatrics 1975;56:355­60.
6. Konduri GG, Kim UO. Advances in the
diagnosis and management of persistent
pulmonary hypertension of the newborn.
Pediatr Clin North Am 2009;56:579­600,
Table of Contents.

7. Aikio O, Metsola J, Vuolteenaho R, Perhomaa
M, Hallman M. Transient defect in nitric oxide
generation after rupture of fetal membranes
and responsiveness to inhaled nitric oxide in
very preterm infants with hypoxic respiratory
failure. J Pediatr 2012;161:397­403 e1.
8. Walsh­Sukys MC, Tyson JE, Wright LL,
et al. Persistent pulmonary hypertension of
the newborn in the era before nitric oxide:
practice variation and outcomes. Pediatrics
2000;105:14­20.
9. Steinhorn RH. Advances in Neonatal
Pulmonary Hypertension. Neonatology
2016;109:334­44.
10. Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study G.
Inhaled nitric oxide in full­term and nearly
full­term infants with hypoxic respiratory
failure. N Engl J Med 1997;336:597­604.
11. Northway WH, Jr., Rosan RC, Porter DY.
Pulmonary disease following respirator
therapy of hyaline­membrane disease.
Bronchopulmonary dysplasia. N Engl J Med
1967;276:357­68.
12. Jobe AH, Bancalari E. Bronchopulmonary
dysplasia. Am J Respir Crit Care Med
2001;163:1723­9.

13. Kinsella JP, Greenough A, Abman SH.
Bronchopulmonary dysplasia. Lancet
2006;367:1421­31.
14. Baraldi E, Filippone M. Chronic lung
disease after premature birth. N Engl J Med
2007;357:1946­55.
15. Hinriksdottir E, Brynjarsson H, Thorkelsson
T. [Postnatal corticosteroids in preterm infants
with immature lung disease]. Laeknabladid
2016;102:219­24.
16. Stewart A, Brion LP, Ambrosio­Perez I.
Diuretics acting on the distal renal tubule for
preterm infants with (or developing) chronic
lung disease. Cochrane Database Syst Rev
2011:CD001817.
17. Furman L, Baley J, Borawski­Clark E, Aucott
S, Hack M. Hospitalization as a measure
of morbidity among very low birth weight
infants with chronic lung disease. J Pediatr
1996;128:447­52.
18. Kwinta P, Lis G, Klimek M, et al. The
prevalence and risk factors of allergic and
respiratory symptoms in a regional cohort of
extremely low birth weight children (<1000 g).
Ital J Pediatr 2013;39:4.
Þetta ástand er algengara hjá fullburða börnum en fyrir burum og er
oftast vegna undirliggjandi orsaka eins og viðvarandi súrefnisþurrðar
á meðgöngu, glærhimnu sjúk dóms, sýklasóttar (e. sepsis) eða lítilla
lungna (e. pulmonary hypoplasia) vegna meðfædds þindarhauls
(e. diaphragmatic hernia) eða vegna of lítils legvatns á meðgöngu7,8.
Lungnaháþrýsting er hægt að greina með því að mæla samtímis
súrefnismettun í hægri hendi (e. preductal saturation) og í fæti
(e. postductal saturation) en þá er barnið með lægri súrefnismettun
í fætinum en hendinni. Til að staðfesta greiningu þarf hins vegar
að gera hjartaómun eins og gert var hjá drengnum í tilfellinu hér
að ofan og er hjartaómun einnig notuð til að fylgjast með árangri
meðferðar2,8. Fyrsta meðferð við lungnaháþrýstingi er að gefa
barninu súrefni sem stuðlar að útvíkkun lungnaslagæða. Ef barnið
þarf á frekari meðferð að halda er því yfirleitt gefið NO með
innöndunarlofti sem víkkar út lungnaslagæðar. Ef barnið svarar ekki
þeirri meðferð sem skyldi má íhuga gjöf prostasýklíns, síldenafíl
eða milrinon9,10. Ef lyfjameðferð dugar ekki kemur til greina að setja
barnið á hjarta­ og lungnavél (e. extracorporeal membrane oxygenation,
ECMO) en það er ekki gert ef meðgöngulengd er skemmri en
34 vikur. Aðrar frábendingar eru heilablæðing og blóðþurrð
í heila2.
Langvinnur lungnasjúkdómur fyrirbura
Langvinnur lungnasjúkdómur fyrirbura sést aðallega hjá minnstu
fyrirburunum og þeim sem þurfa á viðvarandi öndunarstuðningi að
halda vegna lungnavanþroska. Fyrr á tímum lýsti sjúkdómurinn sér sem
skemmd á lungnavef með yfirþani og bandvefsmyndun sem orsakaðist
einkum af eitrunaráhrifum súrefnis og háum öndunarvélaþrýstingi11.
Eftir að byrjað var að gefa lungnablöðruseyti í kringum 1990 hættu
börn með glærhimnusjúkdóm nánast að fá hinn eiginlega „gamla“
langvinna lungnasjúkdóm (e. „old“ BPD). Minnstu fyrirburarnir sem
fyrir tíma lungnablöðruseytis höfðu enga lífsvon fóru að lifa og fram
kom hinn svokallaði „nýi“ langvinni lungnasjúkdómur (e. „new“ BPD).
Orsakast hann einkum af því að truflun verður á lungnaþroska eftir
fæðingu sem veldur því að lungnablöðruskiptingin (e. septation) er
ófullkomin og fyrirburinn verður með færri og stærri lungnablöðrur en
fullburða börn. Einnig er háræðabeðurinn í kringum lungnablöðrurnar
óeðlilega rýr2,12,13.
Langvinnur lungnasjúkdómur fyrirbura er í dag skilgreindur sem þörf
á súrefnismeðferð við 36 vikna meðgöngualdur hjá barni sem er orðið
að minnsta kosti 28 daga gamalt og fellur því dreng urinn í tilfellinu
undir þá skilgreiningu12­14. Helstu teikn eru aukin öndunartíðni, vægir
inndrættir og við hlustun getur borið á vægu önghljóði (e. wheezing) og
dreifðu braki. Rúmmál brjóstkassans getur verið aukið sem bendir til
þess að lungun séu yfirþanin og hækkun á hlutþrýstingi koltvísýrings
í blóði er algeng. Röntgenmynd af lungum sýnir skýjaða (e. hazy) mynd
sem bendir til vökvasöfnunar. Svæði þar sem lungnavefur er samfallinn
á móti svæðum þar sem er yfirþan geta sést þegar sjúkdómurinn kemst
á hátt stig2. Meðferðin er súrefnisgjöf ef súrefnismettun barnsins er
óeðlilega lág í andrúmslofti, góð næring, barksterar15 og stundum eru
þvagræsilyf notuð til að minnka vökvamagn í lungum16.
Fyrstu tvö æviárin þurfa börn með langvinnan lungnasjúkdóm oftar
innlögn á spítala en önnur börn og þá aðallega vegna hvæsandi
öndunar (e. reactive airway disease), lungnabólgu eða tímabundinnar
versnunar á langvinna lungnasjúkdómnum17,18.
Samantekt
Fyrirburar eiga á hættu að fæðast með vanþroskuð lungu og fá
hin ýmsu vandamál því tengd. Hér var farið stuttlega yfir sögu og
öndunarfæravandamál drengs sem fæddist eftir 28 vikna meðgöngu
og bar strax við fæðingu á miklum öndunarerfiðleikum. Hann reyndist
vera með alvarlegan lungnasjúkdóm, var lengi á Vökudeildinni og
þurfti enn á súrefnismeðferð að halda við útskrift þaðan.
Þakkir
Foreldrum drengins er þakkað fyrir að leyfa birtingu á sjúkrasögu
hans og myndum.