Freyr - 01.01.2000, Page 19

HVE-naer
Riða í sauðfé, kúariða
og Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur í fólki
(Transmissible spongiform Encephalopathies - TSE)
Inngangur
Sjúkdómar þeir, sem nefndir eru
hér að ofan, tilheyra TSE-flokki
sjúkdóma, þ.e. smitandi (Trans-
missible) sjúkdómum sem valda
svampkenndum (Spongiform)
skemmdum í heila (Encephalopath-
ies) manna og ýmissa dýra.
Sjúkdómaflokkur þessi hefur
einnig verið kallaður príon-sjúk-
dómar. Orsök þeirra er smitefni
sem nefnt hefur verið „prion“ eða
„prion-prótein“, skammstafað PrP.
Eðlilegt prion-prótein finnst í lík-
ama manna og margra dýra,
skammstafað PrPc. Smitefnið er af-
lagað eða gallað prion-prótein,
skammstafað PrPsc (c=cell, fruma;
sc=scrapie, riða).
Prion-prótein er eitt af hinum
eðlilegu próteinum líkamans. Þau
hafa þýðingu við stjóm á dægur-
sveiflu að talið er, annars er lítið
um hlutverk þeirra vitað ennþá.
Komið hefur í ljós að mýs með
óvirkt prionprótein (erfðabreyttar
mýs) eiga a.m.k. stundum við
svefntruflanir að etja. Eðlileg
prion-prótein taka, eins og vera
ber, þátt í efnaskiptum líkamans.
Aflöguð eða skemmd prionprótein
finnast í líkama allra dýra og
manna með TSE-sjúkdóma. Hægt
er að sjá þau í vefjasneiðum með
því að beita sérstakri mótefnalitun.
Þau brotna ekki niður eða leysast
upp á eðlilegan hátt af efnum sem
kljúfa prótein heldur safnast fyrir í
heilavefnum og valda skemmdum,
einkum í mænukólfi og litla heila.
Hin gölluðu eða aflöguðu prion-
prótein eru mjög þolin gagnvart
jónandi geislun, útfjólubláu ljósi,
formalíni og flestum þekktum
eftir
Sigurð
Sigurðarson,
dýralækni
á Keldum
dauðhreinsunaraðferðum. Talið er
að smitefnið
PrPsc, sem komið er inn í líkam-
ann, fjölgi sér með því að hafa áhrif
á og breyta eða laga eftir sinni eigin
mynd eðlileg prion-prótein, sem
þau mæta.
Þetta gerist hægt og bítandi, fyrst
líklega í blóði, en safnast saman í
eitlavef, m.a. í hálskirtlum og kok-
eitlum, gamaslímhúð, gamaeitlum,
milti og berast svo til miðtauga-
kerfis að lokum. Þá fer eftir nokk-
um tíma að bera á sérstökum ein-
kennum riðu vegna skemmdanna,
sem verða á heilavefnum Ekki er
enn vitað hvaða kraftar það em sem
breyta hinu eðlilega proteini, PrPc,
í smitefnið PrPsc.
Sjúkdómar í TSE flokki
Sjúkdómar í TSE-flokki eða riðu-
flokki leggjast á taugakerfið og
leiða ávallt til dauða. Þeir eru
þessir:
ífólki:
1. Kum (laughing death). Fyrst lýst
1957
2. Creutzfeldt-Jakob veiki í öldmðu
fólki (CJD). Fyrst lýst 1920-1921
3. Nýtt afbrigði af CJD. Fyrst lýst
1995, sjá síðar (nvCJD)
4. Fatal familial insomnia. Ban-
vænt ættlægt svefnleysi. Fyrst
lýst 1986
5. Gerstamann-Straussler-Scheink-
er veiki (GSS). Fyrst lýst 1928
og 1936
I dýrum:
6. Riða í sauðfé og geitum
(Scrapie). Fannst fyrst í Bret-
landi og lýst 1732
7. Riða í minkum (TME, Trans-
missible Mink Encephalopathy).
Fyrst lýst 1947
8. Riða í vissum hjartardýrum
(CWD, Chronic Wasting
Disease). Fyrst lýst 1960
9. Kúariða (BSE) var staðfest í
Bretlandi 1986. Síðan hafa TSE-
sjúkdómar fundist í:
10. -múflónfé (villifé)
II ,-í nokkmm tegundum jórturdýra
í dýragörðum (sýkt kjöt og
beinamjöl unnið úr nautgripum)
12, -í heimilisköttum (FSE) sem
hafa e.t.v. sýkst af tilbúnu gælu-
dýrafóðri og
13. -í villtum kattardýrum í dýra-
görðum (BSE-smitaður tauga-
og heilavefur í fóðri)
Auk þessa náttúrlega smits hefur-
fjöldi dýrategunda verið sýktur í
tilraunum.
Þær dýrategundir sem fá TSE-
sjúkdóma og eru nýttar til manneld-
is em:
Kindur og geitur (riða), nautgrip-
ir (BSE) og hjartardýr (CWD).
Riðu í hjartardýrum hefur ein-
göngu verið lýst í Bandarikjunum
en riðu í minkum (TME) hefur ver-
ið lýst í Finnlandi og Þýskalandi
auk Bandaríkjanna. Menn óttast nú
að sauðfé og geitur í Bretlandi gætu
hafa smitast af BSE-menguðu kjöt-
og beinamjöli eins og kýmar og að
afurðir þeirra séu þá orðnar hættu-
FREYR 1/2000 - 15