Læknablaðið - 15.10.1955, Page 9

LÆKNABLAÐIÐ
117
2. raynd. — a. Afskorinn ganglimur
ineð útbreiddri elephantiasis i mjúk-
um vefjum, litarbreytingum í liúö og
mörgum afmörkuðum œxlum í nn.
femoralis og obturatorius. Stóra,
illa afmarkaða meinið er bið áber-
andi neurofibrosarcoma. b. Skurð-
flötur djúplægs, leynds afmarkaðs
rhabdomyosarcoma og neurofibro-
sarcoma, sem bundið er við neuro-
fibroma plexiforme.
lýsingu sína á 7 sjúklingum
nieð beinbreytingar, seni þeir
töldu sérkennandi. Þessum
beinbrevtinguin var skipt i 3
flokka: scoliosis, vaxtartrufl-
anir og óregla á úlínum bein-
anna. Röntgenmyndir af pseu-
docjrstum í beinum við von
Recklinghausens sjúkdóm líkj-
ast myndum af ostitis fibrosa
cystica, risafrumumeini og
xantomatosis. Miðsvæði þess-
ara cysta eru vefjafræðilega
eins og liúðæxlin. Algengasta
meðfædda beinskemdin, sem
samfara er neurofibromatosis
er pseudarthrosis tibiae (14).
Alvarlegasti fylgikvilli veik-
innar er sarcoma. Tíðni sar-
combreytinga hefur verið talin
frá 12—16% (20—24). Þó eru
þessar tölur sennilega of háar
þar sem þær eiga aðeins við þá
sjúklinga, sem um hefur verið
ritað. Nú finnast í læknabók-
menntum (23—25) 109 sjúkl-