Læknablaðið - 15.03.1993, Qupperneq 25

LÆKNABLAÐIÐ
1 13
1. Sex börn með óskurðtækan alvarlegan
hjartagalla létust án þess að aðgerð var gerð.
2. Fimm börn, öll með VSD, voru
meðhöndluð með lyfjum um tíma og þróuðust
þeirra vandamál á þann veg að ekki kom
til aðgerðar. Lokaðist opið af sjálfu sér hjá
þessum sjúklingum eða minnkaði það mikið
að aðgerð er ónauðsynleg.
3. Tuttugu og fimm börn hafa ekki enn
gengist undir aðgerð. Er þar um að ræða
sjúklinga með þrengsli í ósæð, sjúklinga með
ASD, sjúklinga með þrengsli í ósæðarloku og
sjúklinga með opna fósturæð, allt sjúklingar
sem eru án hjartabilunar og eiga eftir að
gangast undir aðgerð síðar. Má nefna sem
dæmi að börn með ASD gangast undir aðgerð
að jafnaði við þriggja til fimm ára aldur og
hefur stór hluti bamanna ekki enn náð þeim
aldri.
Nú er greining alvarlegra hjartagalla möguleg
fyrir miðja meðgöngu og er fyrirsjáanlegt
að það getur haft áhrif á niðurstöður
rannsóknar sem þessarar í framtíðinni.
Greining vanþroskaðs vinstra hjarta og
flókinna hjartagalla með mjög slæmar
líkslíkur hefur leitt til þess að mæðrum er
sagt frá að framköllun fósturláts sé valkostur
undir þessum kringumstæðum. Gæti það á
þennan hátt leitt til fækkunar á ákveðnum
hjartagöllum. Einnig er mikilvægt að vita
greiningu fyrir fæðingu til að meðferð verði
komið við, undir bestu kringumstæðum
hverju sinni. Þannig er til dæmis unnt að
meðhöndla strax böm sem eru með alvarlegan
hjartagalla og koma þeim til aðgerðar í sem
bestu ástandi.
Meðfæddir hjartagallar eru og verða áfram
alvarlegt vandamál hjá börnum hérlendis.
Sjúkdómur sem hefur um 17% dánartölu
er sérstakt vandamál sem þarf að taka á
af mikilli festu og á markvissan hátt til að
tryggja öryggi sjúklinganna. Þótt aðgerðir í
dag hafi bætt lífshorfur barna með alvarlega
hjartagalla eru slíkar aðgerðir þó engan
veginn hættulausar. Því er markviss greining
sem fyrst eftir fæðingu nauðsynleg sem og
greining fyrir fæðingu, á þeim göllum sem
ekki er unnt að lækna með skurðaðgerðum.
Það hefur auðveldað mikið að fá
heildaryfirsýn yfir þetta vandamál, að greining
og meðferð meðfæddra hjartagalla er bundin
við einn stað á landinu. Er þannig fylgst
með að sjúklingarnir komi til eftirlits og
meðferðar og góð tengsl skapast við sjúklinga
og foreldra.
SUMMARY
The purpose of our study was to investigate the
incidence of congenital heart defects in Iceland, the
distribution of specific defects, the age at diagnosis
and causes of death. The study deals with children
born in Iceland from 1985-1989. We divided the
patients in two groups; patients with minor heart
defects and patients with major defects, the second
group being patients who needed treatment for their
cardiac disease or are likely to need treatment.
There were 215 children found to have congenital
heart defects, 1.1% of cildren born. Of these 99
had major cardiac defects. Of the 116 patients
with minor cardiac defects 94 had small ventricular
septal defect (VSD). Of the 99 children with major
cardiac defects 25 had VSD, 16 had atrial septal
defect (ASD), 15 had patent ductus arteriosus,
7 had transposition of the great arteries, 6 had
tetralogy of Fallot, 8 had aortic stenosis. Other
defects were less frequent. Two patients born in
1985-1986 had ASD but 14 born in 1987-1989.
Twenty three of the patients had other extracardiac
congenital anomalies, of those 12 with
chromosomal abnormalities 9 of whom had Down
syndrome.
About 47% of the patients with major cardiac
anomalies were diagnosed before discharge from
the delivery institution. Of the other 17% were
referred from routine well baby care, 18% were
referred from doctors’ offices, and 18% were
diagnosed after hospital admission for what was
felt to be a noncardiac problem.
Seventeen patients with major cardiac defects died.
The cause of death was the cardiac condition in
most of the patients. The 80 survivors are all in
good health.
We conclude that the incidence of congenital heart
defects in Iceland is similar although somewhat
higher in Iceland compared to other population
studies. ASD is more common in the latter part
of our observation period suggesting that there are
probably some undiagnosed patients in the group
of children born 1985-1986. All the children with
minor cardiac defects are in good health and all
the survivors of major cardiac defect are in good
health.
HEIMILDIR
1. Richards MR, Merritt KK, Samuels MH, et al.
Congenital malformations of the cardiovascular