Læknablaðið - 15.10.1996, Blaðsíða 25

LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82
705
um framhald rannsóknarinnar hvað varðar
mat á árangri svo og framhaldi erfðarannsókn-
anna.
Inngangur
Skarðameðferð er hópverkefni. í stærri
þjóðfélögum, þar sem verkefni eru næg og
meðferð skipulögð, starfa vinnuhópar við allar
meðferðarstöðvar. I aðalvinnuhópnum eru
lýtalæknir, tannréttingarsérfræðingur, tal-
meinafræðingur, háls-, nef- og eyrnalæknir en
auk þess tannlæknir, barnalæknir, barnahjúkr-
unarfræðingur og sálfræðingur.
I sumum löndum, þar á meðal Danmörku,
Finnlandi og Noregi, hefur skarðameðferð
verið miðstýrð um árabil (1). Annars staðar,
svo sem í Svíþjóð, Hollandi og Bretlandi, er
fjöldi meðferðarstaða takmarkaður.
Hér á landi hefur ekki tekist að mynda form-
legan meðferðarhóp en í raun hefur meðferðin
verið miðstýrð, þannig að þegar barn fæðist
með skarð er leitað ráðgjafar hjá einhverjum af
þeim lýtalæknum sem starfa við Landspítal-
ann. Sá læknir tekur síðan að sér að leiða með-
ferðina og gera þær skurðaðgerðir sem gera
þarf, í samráði við tannréttingarsérfræðing og
talmeinafræðing, ásamt háls-, nef- og eyrna-
lækni. Allir þessir aðilar fylgjast síðan með
barninu og hafa samráð sín í milli um tímasetn-
ingu og einstaka þætti meðferðarinnar.
Miklar framfarir hafa orðið í meðferð á and-
litsskörðum síðustu áratugina og er nú svo
komið að þar sem hún gerist best verður varla
komist lengra með hefðbundnum aðferðum.
Það þýðir ekki að öll ummerki skarða hverfi
því einstaklingur, sem er fæddur með skarð,
ber þess alltaf einhver merki og því meiri sem
upprunalegu lýtin voru meiri. Því kanna menn
nú möguleika á að fyrirbyggja skörðin með
sameindaerfðafræðilegri greiningu á fósturstigi
eða jafnvel að gera við skörðin fyrir fæðingu
því örmyndun hjá fóstrum er öðruvísi og minni
en eftir fæðingu (2).
Fyrstur Islendinga, sem gerð var á aðgerð
vegna skarðs, var Þorgils skarði Böðvarsson.
Sú aðgerð var gerð í Björgvin árið 1242 og tókst
svo vel að „Þorgeir var lýtalauss maðr eftir“
(3). Svo líða rúm 600 ár, en 1858 gerir Jón
Finsen (1826-1885) við skarð í vör á Akureyri
og nokkur skörð síðan. Þess er og getið að Jón
Hjaltalín (1807-1882) gerði við skarð í vör, en
aðeins einu sinni (4). Á fyrri hluta þessarar
aldar munu nokkrir skurðlæknar hafa gert við
skörð í vör, líklega með misjöfnum árangri og á
það bæði við um lækna norðan og sunnan
heiða. I sögu Læknafélags Akureyrar er þess
til dæmis getið að Þorgrímur Johnsen (1838-
1917) hafi reynt að gera við skarð í vör en ekki
tekist (5). Fyrsta skjalfesta tilraun til að gera
við gómklofa er skrásett í sjúklingatali frá
sjúkrahúsinu Gudmanns minde á Akureyri af
Steingrími Matthíassyni árið 1928 og gerði
hann sjálfur þá aðgerð, en ekki er vitað um
árangur (6). Ekki kemur fram að Steingrímur
hafi gert fleiri slíkar aðgerðir en hann gerði við
nokkur vararskörð. í skýrslu frá St. Jósepsspít-
ala Landakoti frá 1933 kemur fram að Matthías
Einarsson gerði við einn klofinn góm á því ári
og hefur væntanlega reynt að gera við fleiri, en
því miður eru sjúkraskrár Landakotsspítala frá
þessum tíma ófullkomnar eða ekki til og ekki
er vitað um árangur. Það er ekki fyrr en eftir
1930 þegar Landspítalinn tekur til starfa að
öruggar heimildir eru um viðgerðir á skörðum,
sem allir skurðlæknar spítalans virðast hafa
spreytt sig á.
Á fimmta tugi aldarinnar voru hafnar að-
gerðir á skörðum á nútímalegan hátt. Sá sem
það gerði var dr. Snorri Hallgrímsson, sem
síðar varð prófessor í almennri handlæknis-
fræði, en hann starfaði um tíma með prófessor
Alan Ragnell fyrsta sérfræðingi Svía í lýtalækn-
ingum. Ragnell lærði lýtalækningar í London
ásamt mörgum fleiri Norðurlandabúum en
London var í síðari heimsstyrjöldinni og eftir
hana Mekka Evrópu í lýtalækningum. Áður en
Snorri kom til sögunnar höfðu allmargir ís-
lenskir skarðasjúklingar leitað sér læknishjálp-
ar erlendis. Störf Snorra urðu fljótt landsþekkt
og það leið ekki á löngu áður en farið var að
vísa til hans sjúklingum af öllu landinu með
margs konar meðfædd lýti, sérlega skörð.
Þegar við það bættist að aðal fæðinga- og kven-
sjúkdómadeild landsins og síðar eina barna-
deild voru staðsettar á Landspítalanum leiddi
það af sjálfu, að hann varð miðstöð meðferðar
á skörðum. Upp úr 1955 tók annar greinarhöf-
unda (ÁB) við skarðameðferðinni og með-
höndlaði flesta skarðasjúklinga fram til ársins
1993, en læknarnir Knútur Björnsson og
Ólafur Einarsson sem báðir starfa á lýtalækn-
ingadeild Landspítalans hafa meðhöndlað
hluta sjúklinganna.
Miðstýring meðferðarinnar hefur þróast af
sjálfu sér en heilbrigðisyfirvöld hafa ekki feng-
ist til að skyldubinda hana, en það er að mati