Læknablaðið - 15.06.2001, Qupperneq 35

FRÆÐIGREINAR / VIÐ RÚMSTOKKINN I
Mynd 3. I’elta er T1 mynd úr segulómrannsókn aflteila. Pessi rannsókn
er án skuggaefnis og í miðlínu. Heilastofn sést vel. Langa örin bendir á
hnakkabeinsklif (clivus), þar er bein með auknu segulskini. Stutta örin
bendir á vökva t fleygbeinsholu (sphenoidal sintts).
Mynd 4. Þetta er einnig segulóm-miðlínusneið. Hér hefur verið gefið
gadólíneum-skuggaefni og verður hnakkabeinsklif (clivus) mjög
segulskært og einnig eykst segulskinið í fleygbeinsholu (sphenoidal sinus).
Þetta bendir til bólgubreytinga.
mynd) aðlægt fleygbeinsholu, sem vekur spurningu
um bjúg (aukið vökvainnihald). Þetta aukna segul-
skin neðst í fleygbeinsholunni sést einnig á T1
myndum. Það er fátt sem er segulskært bæði á T1 og
T2 myndum, helst blæðing eða prótínútfelling. Eftir
gadólínum-skuggaefnisgjöf í æð (mynd 4) eru beinin
í hnakkabeinsklifi, í kringum fleygbeinsholu ásamt
íferðinni hvít. Þetta eru merki um aukið blóðflæði,
bólgu eða ífarandi vöxt. (Til fróðleiks má geta þess
að segulómrannsókn er nokkuð tímafrek og reynir á
úthald sjúklingsins. Ein rannsókn af heila tekur um
það bil 25-40 mínútur, sjúklingurinn er inni í
seglinum allan þann tíma!)
Umræða um sjúkratilfelli
Brynjar Viðarsson:
Við skulum fyrst ræða upphafsgreininguna,
risafrumuæðabólgu. Þau mörgu og margvíslegu
einkenni sem sjúklingurinn hefur á þeim tíma eiga
mjög vel við þá greiningu. Risafrumuæðabólga er
æðabólga í stórum slagæðum frá hálsslagæð og fylgja
gjarnan almenn einkenni eins og hiti, nætursviti og
megrun. Hækkun á alkalískum fosfatasa er einnig
algeng í risafrumuæðabólgu og hækkað sökk passar
vel, en í læknadeildinni var okkur kennt að það væru
aðallega þrír sjúkdómar sem hækkuðu sökk yfir 100;
risafrumuæðabólga, myeloma multiplex og krabba-
mein í nýra. I blóðhag er að sjá bólgusvarsblóðleysi
(normochromic normocyte anemia, anemia of
chronic inflammation). Þá halda átfrumur fast í
járnið og það nýtist ekki við myndun nýrra blóð-
korna. Þetta er dæmigert fyrir risafrumuæðabólgu.
Þá eru afmynduð rauð blóðkorn og rauðblóðkorna-
afsteypur í þvagi, sem þýðir að blóðið kemur frá
nýrunum. Þetta getur sést í risafrumuæðabólgu. Svar
við sterameðferð er einnig gott sem er dæmigert fyrir
risafrumuæðabólgu.
Það eru samt ákveðnir hlutir sem passa ekki alveg
við risafrumuæðabólgu svo sem kviðverkir og
kyngingarörðugleikar, þótt tyggingarverkir (claudi-
cation) sjáist í risafrumuæðabólgu. Mismunagrein-
ingar eru aðrar æðabólgur, sem þó eru ólfklegar:
Takayasu er sjaldgæfur sjúkdómur og í slagæðum frá
ósæð, aðallega hjá ungum konum; Wegeners
granulomatosis sést í öndunarvegi (lungum, afholum
nefs) og nýrum, en neikvætt ANCA útilokar nánast
þá greiningu; Churg-Strauss sjúkdómur veldur
lungnaíferðum með astmalíkum einkennum og
eósínófíl blóðkornum (eosinophilia). Aðra sjúk-
dóma, er gætu komið fram sem æðabólga (vasculitis)
(hluti af sjúkdómsmynd), ber einnig að hafa í huga,
og má þar nefna iktsýki, herslismein (scleroderma),
heilkenni Sjögrens og rauða úlfa. Þessir sjúkdómar
valda samt frekar leukocytoclastic æðabólgu í
arteriolum (slagæðlingum) og venulum (bláæð-
lingum). Ég er því sáttur við upphafsgreininguna
risafrumuæðabólgu. Meðferðin er samkvæmt bók-
inni, prednisólon 1 mg/kg, og er mikilvægt að hefjast
handa þegar í stað, jafnvel áður en greining liggur
fyrir, þar sem annars getur verið hætta á blindu.
Góð en aðeins tímabundin meðferðarsvörun er
áhyggjuefni. Sökk fer aftur hækkandi og á sama tíma
aukast einkenni frá kviði, sem hurfu reyndar aldrei
alveg. Sjúklingur er því lagður inn á ný til rannsókna
á þessum kviðareinkennum og reynist einnig hafa
kyngingarerfiðleika samrýmanlega oro-pharyngeal
dysphagia (gúlpast út um nef strax aftur) og lömun í
koki og á raddbandi hægra megin. Blóðhagur er
eðlilegur, (jafnvel hækkun á Hb þar sem vanalega
sést vægt blóðleysi samfara langvinnri bólgu). A
Læknablaðið 2001/87 535