Læknablaðið - 15.09.2009, Síða 36
FRÆÐIGREINAR
Y F 1 R L 1 T
Mynd 1. Tíðni kasta
fyrir Iwerja konu á hverju
ári á þriggja mánaða
tímabilifyrir meðgöngu,
á meðgöngu og eftir
meðgöngu.
*Þegar lýst er í heilbrigða augað
dregst ljósopið saman, en þegar
lýst er snöggt (swinging light test)
í veika augað stækkar ljósopið á
því auga17 andstætt því sem búast
mætti við. Við sjóntaugabólgu er
það sterkara áreiti að fjarlægja
ljósið frá heilbrigða auganu en að
lýsa í það veika.
**Sjúklingur heldur út báðum
handleggjum með lokuð augu.
Við minnkaðan kraft sígur eða
prónerar annar handleggurinn.
Þetta hefur einnig verið nefnt
Grasset-próf en sú notkun er
bundin við Svíþjóð (og ísland) og
ekki er hægt að mæla með henni.19
og er fyrsta einkenni hjá 20%15 MS-sjúklinga.
Einkenni byrja með verk við augað og síðan
versnar sjónin skyndilega eða á nokkrum dögum.
Sjónskerðingin er mismikil og getur orðið algjör.
Algengast er sjónskerðing í miðju sjónsviðsins
(central scotoma) og minnkað litaskyn.15 Full
sjón endurheimtist á tveimur mánuðum í 90%
tilvika.16 Skoðun á augnbotnum er oftast eðlileg
nema þegar bólgubletturinn er í sjóntauginni
við papilluna (papillitis) sem líkist þá papilledema
í útliti. Við skoðun finnst oft svokallað afferent
pupillary defect’. Ekki fá allir með sjóntaugabólgu
MS síðar á ævinni, en 49% greinast með MS innan
20 ára.18
Truflun á augnhrevfingum veldur tvísýni og
orsakast af bólgubletti í heilastofni sem truflar III.,
IV. eða VI. heilataug. Internuclear ophthalmoplegia
er sérkennandi sjúkdómsmynd, en þá truflar
bólgublettur boð milli kjarna III. og VI. heilatauga
um medial longitudinal fasciculus,'5 þannig að
sjúklingur getur ekki fært augað frá miðlínu og
að nefinu.
Máttminnkun getur verið í einum útlim
(monoparesis), báðum fótleggjum (paraparesis) eða
helftarlömun sem er fátíðast. Máttminnkunin
getur komið skyndilega en algengara er að
hún komi hægar, til dæmis sem helti eða sem
klaufska í hendi. Oft er auðvelt að finna merki
máttminnkunar við skoðun, en stundum koma
væg einkenni aðeins fram sem svokallað "pronator
drift"'9" í handlegg eða erfiðleikar við að hoppa á
öðrum fæti. Tónus og sinaviðbrög geta verið aukin,
auk klónus í ökklum. Kviðreflexar eru framkall-
aðir með því að rispa létt kviðvegginn og eðlilegt
svar er samdráttur í kviðvöðvunum. Kviðreflexar
eru taldir byggja á löngum taugabrautum sem
teygja sig upp (eða niður) mænuna í langri
lykkju (long loop reflex) og vegna lengdarinnar
eru þeir næmir fyrir bólgublettum víða í mæn-
unni. Þeir geta horfið snemma í MS. Babinski-
svörun sést oftast þegar máttur er minnkaður í
fótlegg og dæmigert er að máttminnkun sé aðeins
í öðrum fæti, en Babinski-svörun sjáist beggja
vegna.15
Skyntruflanir eru algengar og margbreytilegar,
svo sem minnkað skyn (hypesthesia), aukið skyn
(hyperesthesia), sársauki við snertingu (allodynia),
náladofi (paresthesia) eða „tannlæknadofi",
brunatilfinning eða stjórnleysi á útlimum (skert
stöðuskyn).15 Þegar sjúklingur lýsir „dofa" táknar
það ekki alltaf skyntruflanir, heldur getur það
verið máttminnkun eða jafnvel verkir. Mikilvægt
er að fá greinargóða lýsingu á einkennunum.
Önnur einkenni MS geta verið svimi,
þvoglumæli, intention tremor, blöðrutruflanir,
getuleysi, viðvarandi þreyta og úthaldsleysi,
verkir og þunglyndi. Vitræn skerðing getur sést,
einkum þegar frá líður.20
Einkenni MS gefa mikilvægar upplýsingar um
staðsetningu meinsins í miðtaugakerfinu:
Stóri heili Hreyfi- eða skyneinkenni, einkum helftareinkenni
minnisleysi og frontal einkenni.21 Dæmigerð einkenni frá cortex,
eins og málstol (aphasia), gaumstol22 og flog23 eru mjög sjaldgæf.
Heilastofn Tvísýni, þvoglumæli, svimi, kyngingarerfiðleikar
og helftarlömun.
Mæna Skyntruflanir neðan línu þvert yfir bolinn (sensory
level) eru dæmigerð fyrir sjúkdóm í nuenu. Skert stöðuskyn
í fótum, skertur kraftur í báðum fótum, óstöðugt göngulag
og dettni. Tíð og bráð þvaglát. Lhermitte-einkenni sem er
rafstraumstilfinning niður í mjóbak og læri þegar höfuðið er
beygt fram.15
Litli heili Stjómleysi á útlimum eða sjúklingur getur ekki
setið óstuddur (truncal ataxia).24
MS-kasteinkenni þurfa að standa í að minnsta
kosti 24 klukkustundir til að teljast kast,25
Að meðaltali ná einkenni hámarki á tveimur
sólarhringum (stundum 3-4) og ganga síðan til
baka að mestu eða öllu leyti á næstu sex vikum.26
Tíðni kasta er um 1,3 á ári hjá ómeðhöndluðum
MS-sjúklingum, en lyf geta fækkað köstunum.27
Greina þarf MS-kast frá: i) Pseudoattack25 (Uhthoffs-
fyrirbæri) sem er tímabundin versnun eldri
einkenna við hækkaðan líkamshita. Algengt er að
sjá versnandi á sjón hjá þeim sem hafa náð sér eftir
sjóntaugabólgu, en önnur einkenni geta einnig
komið fram með þessum hætti ii) Paroxysmal-
einkenni28 eru önnur einkenni sem standa
stutt, mest fáeinar klukkustundir og algengust
eru trigeminal neuralgia, sársaukafullir tónískir
spasmar í fótleggjum, skynbreytingar og kláði.
Paroxysmal einkenni sem endurtaka sig mörgum
sinnum sama sólarhringinn teljast MS-kast.25
Clinically Isolated Syndrome (CIS) eru MS-
einkenni sem aðeins hafa komið einu sinni.
Samkvæmt McDonald-skilmerkjum má greina CIS
sem MS ef hægt er að sýna fram á bæði útbreiðslu
584 LÆKNAblaðið 2009/95