Læknablaðið - 15.03.2012, Blaðsíða 34

TILFELLI MÁNAÐARINS
Svar við tilfelli mánaðarins:
Vansnúningur á görn
Mynd 2 gefur greininguna sem er meðfæddur vansnúningur á
görn. Við eðlilegan snúning garnar á fósturskeiði snýst görnin
rangsælis um 270° í tveimur þrepum áður en hún dregst inn í
kviðarhol og festist á viðeigandi stöðum.1 Truflun á þessum snún-
ingi veldur óeðlilegri garnafestu í kviðarholi og áhætta á snúning
um garnahengi (mesentery) eykst. Blindþarmur (cecum) er rang-
lega staðsettur í efri hægri fjórðungi og tjóðraður við hægri hluta
kviðveggjar og lifur með lífhimnuböndum, svokölluðum Ladd s
böndum.1-2 Truflun á snúningi garnar getur verið mismikil, allt
frá því að ná einungis til ristils (truflun á seinni snúningi) yfir í að
vera enginn snúningur (nonrotation).
Nýgengi vansnúnings á görn er í kringum 1 af hverjum 500
fæddum börnum en talið er að aðeins 12. hvert barn með van-
snúning fái einkenni (1/6000).3 Um helmingur barna með van-
snúning fá einkenni fyrir eins mánaðar aldur og um 80% á fyrsta
ári.4 Einkennin stafa af garnaflækju (volvulus) þar sem görnin
snýst um garnahengi og eru kviðverkir, væg þensla á kvið, dreifð
þreifieymsli með eða án lífhimnuertingar og gallituð uppköst.2'5
Hjá yngstu börnunum geta einu einkennin þó verið að barnið er
slappt og með galllituð uppköst. Alvarlegasta einkennið er blóð í
hægðum og merki um lífhimnuertingu sem bendir til blóðþurrðar
eða garnadreps. Þá er um lífshættulegt ástand að ræða og mikil-
vægt að bregðast fljótt við með aðgerð. Eldri börnin hafa oft fengið
endurtekin kviðverkjaköst, oftast með uppköstum, sem hafa geng-
ið til baka af sjálfu sér.2'5
Kviðarholsyfirlit er yfirleitt eðlilegt þó þar geti sést vökva-
borð í garnalykkjum og þensla á maga (mynd 1). Besta rannsókn
til greiningar á vansnúningi er gegnumflæðimynd á efri hluta
meltingarvegar (mynd 2).2'4'5 Þá er lega skeifugarnarinnar óeðlileg
þannig að hún gengur beint niður hægra megin við hryggsúlu og
fer ekki yfir miðlínu til vinstri eins og eðlilegt er. Ristilinnhell-
ing með skuggaefni getur einnig sýnt vansnúning ef ristill liggur
allur vinstra megin í kviðarholi með blindþarm ofarlega hægra
megin. Ómun og tölvusneiðmynd geta sýnt afbrigðilega afstöðu
milli slagæðar og bláæðar garnahengis (a. og v. mesenterica superior)
þar sem bláæðin liggur vinstra megin og/eða ofan við slagæðina.2’4
Sé um garnaflækju að ræða getur sést hvirfiltákn (ivhirlpool sign).4’
6,7 Tölvusneiðmyndataka hefur þó aldrei hlutverk í uppvinnslu á
bráðveiku barni þar sem grunur er um garnaflækju vegna van-
snúnings á görn.
Kröftug og endurtekin uppköst hjá ungabörnum teljast óeðlileg
og á að taka alvarlega, sér í lagi ef önnur einkenni, eins og hiti,
verkir, þyngdartap eða lystarleysi, fylgja. Hjá ungabörnum eru
helstu mismunagreiningarnar vélindabakflæði, þrengsli á neðra
magaopi (pylorus stenosis) og garnastopp. Liturinn á uppköstum
segir mikið til um hvar þrengslin geta verið.2'5 Galllituð upp-
köst fylgja sjaldnast þrengslum í magaopi né vélindabakflæði þar
sem meinsemdin er þá ofan gallganga. Galllituð uppköst koma
til vegna garnastopps og teljast til bráðra einkenna. Algengustu
ástæður garnastopps hjá ungabörnum eru garnaflækja vegna
vansnúnings á görn, Hirschsprung's sjúkdómur, garnarsmokkun
(intussusception) eða garnalokun (atresia).
Við Hirschsprungs sjúkdóm eru helstu einkennin galllituð
uppköst, þaninn kviður og hægðatregða.2'5 Stúlkan í tilfellinu
hafði skilað barnabiki og hafði eðlilegar hægðir.
Garnasmokkun er algengasta orsök garnastopps hjá börnum
á aldrinum 6-36 mánaða. Dæmigerðir eru skyndilegir og kveisu-
kenndir kviðverkir. Uppköstin eru eðlilega útlítandi í byrjun en
verða síðan galllituð þegar stíflueinkennin aukast.2-5
Meðfædd garnalokun eða þrengsli (stenosis) er helsta mismuna-
greiningin ef galllituð uppköst koma fram strax eftir fæðingu. Þar
sést alltaf víkkun á görninni fyrir ofan lokunina á yfirlitsmynd.
Einkenni geta þó komið seinna fram ef lokunin er í fjærenda garn-
arinnar eða ef um þrengsli er að ræða.
Meðferð vansnúnings á görn er svokölluð Ladd s-aðgerð til að
minnka líkur á garnaflækju. Eru Ladd's-böndin þá tekin sundur,
stofn garnahengis víkkaður, botnlangi fjarlægður og görnin sett
í stöðu eins og enginn snúningur hefði orðið. Liggur smágirnið
þá hægra megin í kviðarholi og ristillinn vinstra megin. Greinist
vansnúningur garnar fyrir tilviljun hjá einkennalausum einstak-
lingum er oftast mælt með því að gera fyrirbyggjandi skurðaðgerð
vegna hættu á garnaflækju.3'4
Stúlkan sem um ræðir gekkst undir Ladd's-aðgerð með góðum
árangri, hún var útskrifuð viku eftir aðgerð og hefur verið ein-
kennalaus í ár.
Heimildir
1. Colombani P, Dudgeon, DL, Beaver BL, Vanderhoof JA. Rudolph's Pediatrics. 19th ed.
Appleton & Lange, East Norwalk, Connecticut 1991.
2. Stevens M, Henretig, FM. Textbook of Pediatric Emergency Medicine. 6th ed. Lippincott
Williams & Wilkins, Philadelphia 2010.
3. Dilley AV, Pereira J, Shi EC, Adams S, Kem IB, Currie B, et al. The radiologist says
malrotation: does the surgeon operate? Pediatr Surg Int 2000; 16: 45-9.
4. Millar AJ, Rode H, Cywes S. Malrotation and volvulus in infancy and childhood. Semin
Pediatr Surg 2003; 12: 229-36.
5. Barksdale EJ. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th ed. Mosby Elsevier, Philadelphia
2007.
6. Dufour D, Delaet MH, Dassonville M, Cadranel S, Perlmutter N. Midgut malrotation, the
reliability of sonographic diagnosis. Pediatr Radiol 1992; 22: 21-3.
7. Pracros JP, Sann L, Genin G, Tran-Minh VA, Morin de Finfe CH, Foray P, et al. Ultrasound
diagnosis of midgut volvulus: the „whirlpool" sign. Pediatr Radiol 1992; 22:18-20.
Case of the month: Neonatal vomiting
Diagnosis: Intestinal malrotation
Sigmarsdottir AA, Gunnarsdottir A
annagunn@landspitali. is
166 LÆKNAblaðið 2012/98