Læknaneminn - 01.01.2017, Qupperneq 34

Ri
trý
nt
ef
ni
33
Hugtakanotkun og orðfæri í tengslum við starfræn einkenni frá
taugakerfi hafa verið á reiki og í sífelldri endurskoðun. Í DSM­5
hefur hugbrigðaröskun fengið undirtitilinn starfræn einkennatruflun
frá taugakerfi (e. functional neurological symptom disorder) og er hin
síðarnefnda af mörgum talin betri nafngift. Hugbrigðaröskun vísar
til umbreytingar sálrænna kvilla í líkamlega kvilla en í dag hefur að
miklu leyti verið horfið frá þeim „freudísku“ kenningum um tilurð
röskunarinnar. Hugbrigðaröskun þykir því ekki lýsandi hugtak og
jafnvel villandi5. Auk þess er hugtakið óþjált og lítt þekkt í íslensku máli.
Rétt er að taka fram að árið 2009 birtist í Læknablaðinu yfirlitsgrein yfir
starfræn einkenni frá taugakerfi en þar var hugtakið hugbrigðaröskun
notað sem meginþýðing6. Í þessari grein verður hins vegar notast við
starfræn einkenni frá taugakerfi (SET).
Faraldsfræði og áhættuþættir
Vegna eðlis sjúkdómsins og mismunandi skilgreininga og nafngifta
eru faraldsfræðilegum rannsóknum skorður settar. Flestar rannsóknir
benda til þess að nýgengi SET sé á bilinu 4­12/100.000 á ári og algengi
um 50/100.000 manns7. Talið er að um þriðjungur allra sjúklinga sem
leita til taugalækna á göngudeildum hafi einkenni sem skýrast illa
eða alls ekki af vefrænum sjúkdómi8–10 og af inniliggjandi sjúklingum
á taugadeildum er talið að 1­10% hafi SET sem aðalvandamál2. Því er
óhætt að fullyrða að SET eru algeng.
SET koma fram hjá báðum kynjum og í öllum aldurshópum. Einkennin
virðast þó algengari meðal kvenna og hjá yngri einstaklingum1,8,10.
Fyrri saga um starfræn einkenni og að hafa vefrænan taugasjúkdóm
eru einnig áhættuþættir4. Þannig eru starfræn flog vel þekkt hjá
flogaveikum. Lengi vel hafa SET verið tengd við ýmsa sálfræðilega
þætti á borð við áföll, streitu og langvarandi álag. Í ákveðnum tilvikum
spila þessir þættir hlutverk í sjúkdómnum og saga um misnotkun og/
eða vanrækslu í æsku og önnur eða nýlegri áföll getur verið til staðar4,11.
Á hinn bóginn er í stórum hluta tilvika engin saga um slíka sálarlega
álagsþætti hjá sjúklingum12. Að sama skapi hafa rannsóknir sýnt að
tiltölulega hátt hlutfall sjúklinga með SET hafa samhliða geðröskun, sér
í lagi þunglyndi, kvíðaröskun og persónuleikaröskun, en þetta hlutfall
er þó mjög misjafnt á milli rannsókna9,13–15. Tengsl SET við sálarlífið
og geðræna kvilla eru óhjákvæmileg en ekki einhlít og endurspeglast
í fjölbreyttum og margslungnum sjúklingahópi.
Margt er á huldu hvað varðar orsakir og meingerð SET. Ljóst er að margir
áhættuþættir eru þekktir og leiða má að því líkur að meinmyndunin felist
í flóknu samspili þeirra á milli ásamt fleiri undirliggjandi þáttum. Þetta
er flókið umfjöllunarefni sem telst utan efnis þessarar yfirlitsgreinar og
verður því ekki fjallað nánar um hér.
Nálgun starfrænna einkenna
Saga
Sögutaka hjá sjúklingum með SET getur verið vandasöm og mikilvægt
er að byggja upp traust meðferðarsamband við sjúkling. Oft geta
endurtekin viðtöl og upplýsingar frá aðstandendum verið nauðsynleg til
að átta sig á eðli vandans.
Gott er að fá fram öll einkenni sjúklings í byrjun til að átta sig á umfangi
vandans og fylla síðan inn í heildarmyndina með frekari spurningum.
Almennt gildir að því fleiri líkamleg einkenni sem sjúklingur ber á borð
læknis, því ólíklegra er að vefræn orsök finnist16. Gagnlegt getur verið að
spyrja út í áhættuþætti starfrænna einkenna (samanber hér að framan)
og þá sérstaklega að kortleggja álagsþætti í lífi sjúklings. Talið er að
andleg veikindi, óhófleg streita og fyrri áföll geti verið bæði orsakandi
og viðhaldandi þættir í SET12. Mikilvægt er þó að spyrja af varfærni um
þessa þætti og helst í lok samtals þegar farið hefur verið vel í gegnum
aðalkvörtun sjúklings, annars er hætta á að honum finnist ekki tekið
mark á sér16.
Skoðun
Við mat á SET er gagnlegt að kanna hvort samræmi sé á milli
einkennalýsingar sjúklings og skoðunar og hvort stöðugleiki eða
breytileiki sé á einkennum við skoðun. Breytileiki í einkennum getur
bent til SET en útilokar þó ekki vefræna orsök fyrir einkennunum.
Yfirleitt er erfiðara að meta einkenni sem tengjast skyni en til dæmis
hreyfitruflunum eða flogum þar sem mat á skyni byggist að miklu leyti á
svörum sjúklings. Við mat einkenna skal líta til þess sem kalla má innra
og ytra samræmi. Innra samræmi lýsir því hvort skoðun sé í samræmi
við einkennalýsingar sjúklings og hvort teikn séu stöðug gegnum alla
skoðunina í mismunandi prófum. Ytra samræmi lýsir því hvort einkenni
samrýmist einkennum þekktra taugasjúkdóma.
Því hefur verið lýst að hægt sé að framkalla SET með sefjun
(e. suggestion) þar sem rannsakandi kallar fram einkenni sjúklings með
ýmsum leiðum. Hægt er að beita sefjun með orðum, til dæmis með því
að segja við sjúkling að gott væri ef hann fengi einkennin í viðtalinu eða
á meðan hann undirgengst rannsókn. Þá hefur sefjun í formi lyfleysu
einnig verið notuð til að framkalla eða minnka einkenni17–19. Oft hefur
því verið lýst að einstaklingar með SET hafi sérstakt yfirbragð sem
kallað hefur verið „la belle indifference“, það er að láta veikindin lítið
á sig fá. Þó bendir flest til að slíkt viðmót sjúklinga hafi takmarkað
greiningargildi16,22 og rannsóknir benda jafnvel til að sjúklingar með
SET hafi meiri líkamleg einkenni en sambærilegur sjúklingahópur
með vefræn taugaeinkenni. Þeir finna fyrir meiri verkjum og virðast
glíma við meiri hömlun (e. disability) og streitu (e. distress) í daglegu
lífi. Hugsanlega geta fylgiraskanir á borð við kvíða og þunglyndi útskýrt
þennan mun að einhverju leyti9.
Að lokum er mikilvægt að hafa í huga að sjúklingar með þekkta
taugasjúkdóma hafa sumir einkenni af starfrænum toga. Í þessum
efnum útilokar eitt ekki annað.
Helstu einkenni og birtingarmyndir
Brottfallseinkenni frá hreyfikerfum líkamans, kraftminnkun eða lömun,
eru meðal algengustu birtingarmynda SET. Þó eru önnur einkenni líkt
og óeðlilegar hreyfingar, skyntap, flog, raddleysi, blinda og heyrnarleysi
vel þekkt11. Hér verður fjallað nánar um tvö algeng viðfangsefni
taugalækna, starfrænar hreyfitruflanir og flog.
Tafla I. Greiningarskilmerki hugbrigðaröskunar samkvæmt DSM-54.
a. Eitt eða fleiri einkenni er tengjast breyttum viljastýrðum
hreyfingum eða breyttri skynjun.
b. Klínískar niðurstöður gefa grun um ósamrýmanleika á
milli einkenna og þekktra taugasjúkdóma eða annarra
sjúkdóma.
c. Ekki er hægt að skýra einkennin betur með öðrum
líkamlegum eða geðrænum sjúkdómi.
d. Einkennin leiða af sér töluverða skerðingu fyrir
sjúklinginn félagslega, í starfsgetu eða á öðrum
mikilvægum sviðum lífs hans eða þarfnast
læknisfræðilegs mats.