Læknaneminn - 01.01.2017, Qupperneq 61

Ri
trý
nt
ef
ni
6060
Greining og meðferð
Fengið var álit brjóstholsskurðlækna vegna áhrifa æxlisins á aðlægar
æðar en ekki var talin ástæða til inngripa. Ómstýrð grófnálarástunga var
framkvæmd á eitli ofan viðbeins (e. supraclavicular node) og sýni sent í
meinafræðirannsókn.
Í ljós kom dreifð íferð stórra eitilfrumna með óreglulega kjarna, sumar
frumurnar voru með tært umfrymi og talsvert var af litlum virk juðum
eitil frumum í bak grunni (mynd 3). Ónæmis svipgerð (e. immuno-
phenotype) frumnanna var CD20+, bcl6+/­, CD10­, CD23­, CD30­,
CD45­ og CD5­ (e. cluster of differenti ation). Merki um fjölgun æxlis­
frumna með rann sókn á Ki­67 var 30­40%. Þessar niður stöður passa
við stóreitilfrumu æxli af B­frumu gerð, ekki­Hodgkins sjúk dóm. Í fram­
haldinu var tekið beinmergs sýni til rann sóknar sem sýndi ekki merki
um dreifingu sjúkdómsins í beinmerg.
Í kjölfar greiningar var hafin lyfjameðferð með cýklófosfamíð,
doxórúbisín, vinkristín, prednisón og rítúxímab (R­CHOP). Eftir
fyrstu krabbameinsmeðferðina fór konan í jáeindaskanna (e. PET-scan)
og kom þar ekki fram önnur útbreiðsla sjúkdóms en lýst hafði verið áður.
Æxlið reyndist því vera af stigi IIB þar sem dreifing var í ofanviðbeins­
eitil og B­einkenni til staðar. Svörun við meðferð hefur verið góð og
sjúklingurinn þolað hana vel.
Umræður
Fyrirferðir í miðmæti
Miðmæti brjósthols afmarkast til hliðanna af fleiðruholi, að ofan af
inntaki brjósthols (e. thoracic inlet) og að neðan af þindinni og má skipta
því upp í fram­, mið­ og afturhólf. Fyrirferðir í mið mæti geta verið
mjög margvíslegar, ýmist góðkynja eða illkynja og skiptir staðsetning
þeirra miklu máli við greiningu. Líkur á ill kynja vexti fara aðallega
eftir staðsetningu fyrirferðarinnar, aldri sjúklings og því hvort einkenni
eru til staðar eða ekki1. Yfir tveir þriðju hluta fyrirferða í miðmæti eru
góðkynja, en fyrirferðir í fram hólfi eru líklegri til að vera illkynja en
fyrirferðir í öðrum hólfum2.
Framhólf miðmætis inniheldur meðal annars hóstarkirtil, fituvef og
eitla og er um helmingur fyrirferða í miðmæti staðsettur í því hólfi2.
Algengustu fyrirferðirnar í framhólfi miðmætis eru góðkynja æxli
í hóstarkirtli (e. thymoma) og eitilfrumu. Dæmigert er að góðkynja æxli
í hóstarkirtli séu tilviljunargreining við myndrannsókn á brjóstholi
og skurðmeðferð er kjörmeðferð við þeim. Dæmi um aðrar fyrirferðir
í framhólfi miðmætis eru kímfrumuæxli, æxli frá skjaldkirtli og fituæxli.
Annars konar fyrirferðir í öðrum hólfum miðmætis eru til dæmis ýmiss
konar blöðrur og taugafrumuæxli1.
Illkynja eitilfrumuæxlum er skipt upp í Hodgkins sjúkdóm og ekki­
Hodgkins sjúkdóm. Eitilfrumukrabbamein í miðmæti eru ýmist
hluti af dreifðum sjúkdómi eða frumkomin í miðmæti. Hodgins
sjúkdómur er mun sjaldgæfari en ekki­Hodgkins sjúkdómur, en
Hodgkins sjúkdómur dreifist oftar í miðmæti1,3,4. Einangruð,
frumkomin eitilfrumukrabbamein í miðmæti eru um 10% eitilfrumu­
æxla í miðmæti, en algengustu tegundir frumkominna eitilfrumu æxla
í miðmæti eru æxli af Hodgkins tegund auk stóreitilfrumu æxla og
blastfrumueitilfrumuæxla (e. lymphoblastic lymphoma) af ekki­Hodgkins
tegund4,5.
Einkennum fyrirferða í miðmæti er skipt í staðbundin einkenni, sem
stafa af áhrifum fyrirferðarinnar á aðlæga vefi, og almenn einkenni.
Algengustu einkenni fyrirferða í miðmæti eru hósti, brjóstverkur og
mæði. Önnur staðbundin einkenni, og alvarlegri, geta verið and nauð
Mynd 3. Vefjasýni úr ofanviðbeinseitli. Myndin sýnir íferð stórra eitilfrumna með óreglulega kjarna og litlar, virkjaðar eitilfrumur í bakgrunni.