Morgunblaðið - 17.02.1993, Page 15

MORGUNBLAÐIÐ MIÐVIKUDAGUR 17. FEBRÚAR 1993
15
MND - hreyfitaugungahrörnun
eftir Grétar
Guðmundsson
Hreyfitaugungahrörnun (motor
neurone disease) er sjúkdómur, sem
leggst á efri og neðri hreyfitaugunga
með rýrnunum og stigvaxandi vöðv-
alömunum. Efri hreyfitaugungur
kallast taugafrumur, sem sitja í
hreyfisvæði heilabarkar og liggja frá
þeim taugasímar (axon) niður í
mænukylfu og mænu. Þar tengist
efri hreyfitaugungur þeim neðri og
taugasími hans tengist aftur vöðva-
frumum. Saman stjórna hreyfitaug-
ungar vöðvafrumum, vöðvum
(þverrákóttum) og þar með hreyf-
ingum líkamans. Það hefur því aug-
ljóslega afdrifarík áhrif á heilsu og
líkamlegu getu ef þessar frumur
skemmast og verða óstarfhæfar.
Sjúkdómseinkenni eru í upphafi
oft óljós svo sem staðbundin vöðva-
kipringur eða stirðleiki. Lamanir og
vöðvarýrnanir bætast síðan við og
er staðsetning þeirra í fyrstu breyti-
leg eftir því hvar sjúkdómurinn
stingur sér fyrst niður í hreyfitauga-
kerfíð. Algengast er að lömun byiji
í vöðvum tal-, kyngingar- og öndun-
arfæra. Einkenni eru í upphafi einn-
ig nokkuð mismunandi eftir því hvort
sjúkdómurinn leggst fyrst á efri eða
neðri hreyfitaugung eða á þá báða.
Smám saman og mishratt aukast
síðan lamanir og geta að iokum náð
(í mismiklum mæli) til allra þverrák-
óttra vöðva líkamans. Þessi sjúk-
dómur veldur ekki merkjanlegum
skemmdum í öðrum hlutum tauga-
kerfis. Það verður þannig engin
breyting á skynjun, hugsun og
greind helst óskert og það kemur
ekki fram truflun á starfsemi siéttra
vöðva í meltingar- og þvagfærum.
Hjartavöðvinn lamast ekki. Með vax-
andi lömunum koma önnur einkenni
til og eru þar sérstaklega erfíð þau
sem tengjast skertri kyngingu og
öndun. Vaxandi einkenni valda stöð-
ugt meiri fötlun og beint eða óbeint
draga lamanir sjúklinginn til dauða
á venjulega 5-10 árum. Hreyfítaug-
ungahrörnunin gengur þó mjög mis-
hratt fyrir sig og lifa sumir ekki
nema u.þ.b. 2 ár meðan aðrir lifa
jafnvel 2-3 áratugi, lengstum við
þokkalega heilsu.
Þessi sjúkdómur er sem betur fer
sjaldgæfur. Faraldsfræðilegar kann-
anir á íslandi og víða erlendis sýna
nýgengi hreyfitugungahrörnunar á
bilinu 0,5-1,8/100.000 íbúa ár ári.
Á íslandi er talan 0,7 sem þýðir að
2 einstaklingar (að meðaltali) veikj-
ast af sjúkdómnum árlega. Álgeng-
ast er að sjúkdómurinn geri vart við
sig milli 40 til 60 ára aldurs þótt
hann geti komið fram fyrir þrítugt
eða á elliárum.
Hvað er það sem veldur því að
þessar frumur fara að gefa sig hjá
fólki á „besta aldri“? Það er vel þekkt
að ýmis ytri og innri áhrif geta lagst
á hreyfitaugunga nokkuð sértækt
og skemmt þá eða eyðilagt. Flestir
kannast við þann lífshættulega
veirusjúkdóm mænuveikina, sem
áður fór um byggðir heimsins í far-
öldrum (á íslandi síðast ’56). Mænu-
veikiveiran ræðst á neðri hreyfítaug-
unginn, sem hún leikur misgrátt
eftir magni sýkingarinnar en oft
fylgir henni varanleg fötlun eða jafn-
vel dauði. Á sjötta áratugnum tókst
með bólusetningum að útrýma (nán-
ast) mænusóttarvágestinum. Það
hefur aftur á móti enn ekki fundist
skýring á (eða lækning við) hreyfi-
taugungahrörnuninni. Er um að
ræða einhvern litningaveikleika, sem
veldur því að hreyfitaugungarnir
hrörna óeðlilega fljótt? Faraldsfræði-
legar kannanir benda til að í u.þ.b.
5% tilvika geti verið um ættgengan
sjúkdóm að ræða og rannsóknir
benda til að þar geti verið veikleiki
í 21. litningi. Getur verið um að
3M
Pökkunarlímbönd
ræða einhveija eitrun, hæggenga
veirusýkingu eða jafnvel skort, sem
bitnar á þessum frumum sérstaklega
þá e.t.v. frekar vegna meðfædds
veikleika í þeim? Stuðningur við
þessa möguleika hefur fundist á
Guameyju í Austur-Asíu þar sem
blönduð hreyfítaugungahrörnun
(amyotrophic lateral sclerosis) er
mjög algeng en ekkert sannast. Vís-
indamenn telja nú líklegt að á Guam
sé ekki um sama sjúkdóm að ræða
og þann sem hrellir okkur Vestur-
landabúa. Á Vesturlöndum hefur
hréyfítaugungahrörnun í faralds-
fræðilegum rannsóknum verið tengd
við vefjaflokka, veirusýkingar, blý-
og kvikasilfureitranir, brenglanir í
prótínefnaskiptum og þrifhormónum
(neurotrophic) taugafruma. í sam-
antekt má þó segja að þótt miklum
fróðleik hafi verið safnað saman um
hreyfitaugungahrörnun síðustu ára-
„Nú hefur hópur fólks
ákveðið að stofna MND
- félag hér á landi “
tugi sé ástæða hennar enn jafn mik-
il ráðgáta og var um miðja öldina.
Það er lykilatriði að rannsaka ein-
stakling með hreyfítaugungaein-
kenni vel. Fyrst með nákvæmri sjúk-
rasögu og skoðun og síðan með ítar-
legum rannsóknum til að ganga af
fyllsta öryggi úr skugga um sjúk-
dómsgreininguna. Það eru til sjúk-
dómar, sem líkjast hreyfitaugunga-
hrörnun mjög, sem hafa allt annan
sjúkdómsgang og horfur. Þeim er
með viðeigandi meðferð oft hægt
að halda í skefjum eða lækna.
Þegar orsakir sjúkdóms eru óljós-
ar er meðferð venjulega erfíð. Við
hreyfítaugungahrörnun hefur enn
engin lækning fundist. Engu að síð-
ur er meðferð mikilvæg t.d. í formi
hjálpartækja, þjálfunar, breytinga á
húsnæði, bættrar aðstöðu almennt
og hjúkrunar. Einnig þarf oft að
meðhöndla ýmis vandamál sem
fylgja vaxandi lömunum svo sem
öndunarfærasýkingar, kynginga-
rörðugleika, vöðvastífni og sálræn
vandamál. Þótt lausn þessa vanda-
máls virðist ekki innan seilingar í
dag mun hún einn góðan veðurdag
finnast með áframhaldandi þrot-
lausri vinnu og rannsóknum.
-0-
Nú hefur hópur fólks ákveðið
að stofna MND - félag hér á landi.
Verður stofnfundurinn haldinn á
laugardaginn, 20. febrúar, í húsi
MS. félags Islands að Álandi 13,
Grétar Guðmundsson
Reykjavík, og hefst hann
klukkan 14.
Höfundur er taugalæknir,
Taugalækningadeild Landspítala.

fíytur...
A næstu dögum flytur Málarinn í nýtt
húsnæði. Þess vegna veitum við
afslátt af öllum vörum verslunarinnar
dagana 17-20 febrúar.
Opið laugardagfrá kl. 10-16
Aðeins nýjar hágæða vörur;
málning, lökk, viðarvörn, gólfdúkar,
gólfteppi, gólfdreglar, parket, list-
málaravörur, rimlagluggatjöld, verkfæri,
baðteppi, rósettur, kverklistar ofl.
mm_______________
Grensasvegi 11 Reykjavík Sími 813500