19. júní - 19.06.1974, Qupperneq 26

Áður en lengra er haldið skal hér drepið á nokkrar
helstu orsakir, sem valda vangefni eða fávitahætti,
eins og það er stundum nefnt.
Mongolismus dregur nafn sitt af hinu sérkenni-
lega útliti sem mongólítar hafa, skásett augu, oft
opinmynntir, vöðvar slappir. Mongolismus stafar
af litningatruflunum, sem eiga sér stað við upphaf
fósturmyndunar. Hjá heilbrigðu fólki raðast litn-
ingar saman í pör, alls 46. Erfðafræðingar hafa
uppgötvað að hjá mongólítum eru fleiri eða færri
litningar í einu parinu, þannig að annað hvort eru
þeir 47 í stað 46 eða færri. Vísindunum hefur ekki
tekist að uppgötva hvers vegna litningatruflanir
koma fyrir. Ekki hefur heldur verið sannað að hér
sé um urfgengi að ræða, hinsvegar hafa rannsókn-
ir bent til þess að mæður mongólíta séu að meðal-
tali eldri, um og yfir fertugt, þegar þær eignast þessi
börn.
PKUsjúkdómur (phenylketonuria) stafar af galla
í liffærakerfinu, er stjórnar efnaskiptum líkamans.
Ýmsar algengar fæðutegundir innihalda amínósýru
sem nefnist phenylanin. Hjá flestum mönnum er
hvati (enzym), sem breytir þessari sýru í skaðlaust
efni. Sum börn eru fædd með þeim galla að þau
vantar genið, sem framleiðir hvatann og stýrir þess-
um efnaskiptum. Afleiðingin verður sú að phenyla-
nin hleðst upp í líkamanum og breytist síðan í
phenylpyrovicsýru, sem hefur skaðleg áhrif á mið-
taugakerfið og heilann og veldur vitsmunalegum
vanþroska, ef ekkert er að gert. Nú orðið er hægt
að greina sjúkdóminn hjá nýfæddum börnum og
með sérstöku matarræði er unnt að koma í veg fyrir
alvarlegar afleiðingar PKUsjúkdóms.
Hjá vissum hópi vangefinna er orsökin dvergheili
eða vatnshöfuð. f báðum tilvikum er höfuðlagið
óeðlilegt. Vatnshöfuð stafar af því að vökvi, sem er
á milli heilahimnanna og höfuðkúpu, fær ekki eðli-
lega framrás. Þegar vökvamagnið eykst þrýstir það
á heilann og höfuðkúpuna. Afleiðingin getur orðið
röskun á starfsemi heilans, mismunandi mikil eftir
því á hve háu stigi sjúkdómurinn er. Með sérstakri
aðgerð er nú hægt að ráða nokkra bót á þesum ágalla.
Averkar í fæðingu, t. d. súrefnisskortur, getur og
verið orsök vanþroska ef vissar stöðvar í heilanum
skaddast, einnig getur slík heilasköddun valdið
lömun.
Sjúkdómar og áverkar eftir fæðingu geta einnig
verið orsakir. Áður fyrr var heilahimnuhólga al-
geng hjá bömum þegar penicilínið var ekki komið
til sögunnar. Heilahimnubólga getur valdið því að
Sjúkrapjálfi að störfum.
taugafrumur heilans skaddist það mikið að eðlileg
starfsemi þeirra lamast.
Að síðustu í þessari upptalningu má nefna fóst-
ureitranir á meðgöngutima, svo og áhrif vissra sjúk-
dóma eins og t. d. rauðra hunda á fyrstu mánuðum
meðgöngutímans.
Hér hefur aðeins verið drepið á örfá atriði sem
valdið geta vanþroska hjá börnum. Ennþá er margt
á huldu í sambandi við orsakir fávitaháttar. Sér-
fræðingar telja að um geti verið að ræða fleiri tugi
ef ekki um hundrað ástæður.
Það er augljóst mál, að mikið vangefin hörn. og
fullorðnir að sjálfsögðu líka, eru haldin fötlun af
þvi tagi sem gerir þeim ókleift að hjarga sér í lifinu
á eigin spýtur. Þau verða því ávallt háð þeim heil-
brigðu með umönnun og aðstæður, bæði uppeld-
islega og félagslega. Þetta á undantekningalaust við
um alla vangefna einstaklinga, sem eru með greind-
arvísitölu um 50 eða lægri, en auk þess nokkurn
hóp þeirra sem hafa greindarvísitölu milli 50-70.
Hin félagslega þróun í sambandi við málefni van-
gefinna hér á landi hefur að nokkru leyti verið hlið-
stæð þeirri, sem gerst hefur hjá nágrannaþjóðum
24
19. JÚNÍ