Freyr - 01.09.2002, Blaðsíða 56

Sauðflárrlða - kopar,
mangan og oxavarnar-
ensím í íslensku sauðfé
Inngangur
Riða í sauðfé og geitum, oft
nefnt einu nafni sauðfjárriða (á
ensku: scrapie), er einn svokall-
aðra príonsjúkdóma. Þeir leggj-
ast á miðtaugakerfí manna og
dýra og valda undantekningar-
laust hrömun og dauða. Af öðr-
um príonsjúkdómum i búfé er
íyrst að nefna kúariðu („mad cow
disease”), en af príonsjúkdómum
í mönnum er Creutzfeldt-Jakobs
sjúkdómur þekktastur. A síðustu
10 ámm eða svo hefúr orðið vart
nýs afbrigðis af þeim sjúkdómi í
Englandi og Frakklandi og ef til
vill víðar, sem hugsanlega gæti
tengst kúariðu. Þetta afbrigði
leggst einkum á ungt fólk. Alz-
heimersjúkdómur og Parkinson-
sjúkdómur em algengastir hrörn-
unarsjúkdóma í miðtaugakerfi
manna. Þeir eru ekki smitandi.
Príonsjúkdómar em að því leyti
sérstakir meðal hrömunarsjúk-
dóma í miðtaugakerfi, að þeir
geta smitast innan sömu tegundar
og stundum milli tegunda. Engar
vísbendingar em samt í þá vem
að sauðfjárriða geti borist í menn.
Sauðfjárriða barst til íslands
með hrút af ensku kyni seint á
19. öld, að því best er vitað, og
breiddist út um mestan hluta
landsins á ámnum 1950-1985
(sjá mynd 1). Viðnámsaðgerðir
gegn sauðfjárriðu hófust árið
1978, en vel skipulagðar og ár-
angursríkar aðgerðir til að upp-
ræta veikina hófust 1986. Þær
hafa skilað þeim árangri að út-
breiðsla til nýrra svæða hefúr
stöðvast. Veikin hefur þannig
ekki fundist á nýjum vamarsvæð-
um í meira en áratug. Ný riðutil-
felli (nýgengi) í fé em nú ein-
ungis 1-2 á ári, en þekktir riðu-
bæir voru á annað hundrað fyrir
hálfúm öðrum áratug. Riðuveiki
hefúr ekki verið staðfest í öðmm
dýrategundum en sauðfé hér á
landi.
Smitleiðir em vafalaust fleiri
en ein með eða án smitmiðla (til-
gáta er um að heymaurar séu
smitmiðlar). Enginn veit hve
lengi smitefnið endist í jarðvegi,
heyi eða í fjárhúsum. Smitefnið í
príonsjúkdómum þolir ótrúlega
vel áverkun langflestra sótt-
hreinsiefna annarra en klórs og
klórsambanda. Við útrýmingu
riðu verður því að beita róttækum
aðferðum áður en nýr fjárstofn er
fenginn (förgun á öllu fé, víðtæk
þrif, sótthreinsun, fjárlaust tíma-
bil o.fl.). Þótt vel hafi gengið í
baráttunni gegn riðunni má ætla
að hún kraumi undir yfirborðinu
hér og hvar og riðutilfellum gæti
fjölgað á ný. Nýjar aðferðir til
þess að auðvelda greiningu á riðu
og segja fýrir um hættu á upp-
komu hennar á nýjum stað eða
áður sýktum stað eiga því fullan
rétt á sér. Þetta sjónarmið var
kveikjan að þeim rannsóknum,
sem hér segir frá. Aður en lengra
er haldið þarf að gera nánari
grein fyrir príonum, príonsjúkdó-
mum, orkunámi og oxavamar-
ensímum.
eftir
Þorkel Jóhannesson,
Rannsókna-
stofú í lyfja-
og eiturfræði
og
Sigurð Sigurðarson,
Tilrauna-
stöðinni
að Keldum,
Háskóla
íslands
Eðlilegt príonprótein -
SjÚKLEGT PRÍONPRÓTEIN. -
Koparskortur
í líkama manna og dýra er
eðlilegt prótein (eggjahvítuefni),
sem bundið er frumuhimnum í
nær öllum vefjum, en er mjög
áberandi rnikið í taugavef. Pró-
tein þetta kallast príon, príon-pró-
tein eða eðlilegt príonprótein.
Príonpróteinið inniheldur kopar
og vísbendingar eru í þá vem að
það sé nauðsynlegt til þess að
binda kopar í miðtaugakerfínu og
þannig vama skaðsemi af völdum
kopars. Kopar og koparsambönd
geta hæglega verið eitmð þótt
örlítið af kopar sé líkamanum
lífsnauðsyn. Príonpróteinið er
jafnframt lífhvati eða ensím sem
stuðlar að hvörfún súrefnis í vatn
(sjá á eftir). Ennfremur hafa
sumir talið að það tengdist dæg-
ursveiflu líkamans. Að öðm leyti
| 56 - Freyr 8/2002