Læknablaðið - 15.03.1993, Qupperneq 23

LÆKNABLAÐIÐ
1 1 I
eina aðgerð, sjö börn tvær aðgerðir og eitt
barn fjórar aðgerðir. Af þessum aðgerðum
hafa 49 verið framkvæmdar í London, fimm
í Boston og 11 á Landspítalanum. Tuttugu og
fimm börn bíða aðgerðar. Fjögur barnanna
létust eftir aðgerð, hjá þremur börnum var um
að ræða fyrstu aðgerð en hjá einu barni aðra
aðgerð. Fjórtán börn voru með óskurðtækan
hjartagalla. Fimm börn sem voru meðhöndluð
vegna hjartasjúkdómsins þurfa ekki að gangast
undir aðgerð.
Dánartölur: Sautján börn með greindan
hjartasjúkdóm létust. Auk þeirra dó eitt
barn vöggudauða, það reyndist vera með
ASD sem fannst við krufningu. Fjögur
þessara 17 barna létust af öðrum orsökum
en hjartasjúkdómnum; eitt barn var með
þrílitnu 18, annað var fyrirburi með ASD,
meðgöngulengd 28 vikur og var að auki
með Downs-heilkenni og lést vegna
lungnasjúkdóms; hið þriðja var með Comelia
de Lange-heilkenni og VSD og lést vegna
lungnasjúkdóms og fjórða barnið var með
Downs-heilkenni, lokuvísagalla (endocardial
cushion defect) og lést vegna heilahimnubólgu
(tafla IV).
Af 13 börnum sem létust vegna
hjartasjúkdóms dóu átta börn skömmu
eftir greiningu án þess að gangast undir
aðgerð og voru þau öll með mjög alvarlegan
óskurðtækan hjartagalla (mynd 7). Tafla IV
sýnir hvaða hjartagalla börnin sem létust voru
með. Ellefu af þessum 17 börnum létust í
fyrstu viku eftir fæðingu, hin sex börnin létust
á aldrinum þriggja til sex mánaða.
Börnin sem dóu og voru með op á milli gátta
eða op á milli slegla létust af öðrum orsökum
en hjartasjúkdómnum. Börnin þrjú sem voru
með lokuvísagalla voru öll með Downs-
heilkenni.
Eftirlit: Af eftirlifandi 81 barni eru tvö
alvarlega heilasködduð og í báðum tilvikum er
heilaskaðinn bein afleiðing hjartasjúkdómsins.
Fjörutíu og tjögur böm hafa gengist undir
aðgerð(-ir) og fengið fullan bata og fjögur
böm að auki fengið nokkurn bata. Ekki hafa
fengist upplýsingar um eitt barn til að meta
árangur aðgerðar. Fimm börn hafa fengið
fullan bata án þess að til aðgerðar hafi komið.
Þá em 25 börn sem eiga eftir að gangast
undir aðgerð og eru þau nú einkennalaus eða
einkennalítil.
Tafla II. Aðrir fœðingargallar barna með alvarlegan
hjartagalla.
Fjöldi barna
A. Litningagallar:
Downs-heilkenni............................. 9
Aðrir litningagallar........................ 3
Samtals 12
B. Fæðingargallar en eðlileg litningagerð:
Samsetning Vater ........................... 2
Heilkenni Klippel-Feil...................... 1
Heilkenni Cornelia de Lange................. 1
Heilkenni Prader-Willi...................... 1
Heilkenni Williams.......................... 1
Aðrir fæðingargallar........................ 4
Samtals 10
Tafla III. Einkenni sem leiddu til greiningar.
Einkenni Fjöldi
Óhljóð eingöngu............................. 67
Óhljóð og mæði............................... 7
Óhljóð og blár litarháttur................... 4
Óhljóð, mæði og blámi........................ 2
Óhljóð, blámi og minnkaðir púlsar............ 2
Blár litarháttur eingöngu.................... 8
Mæði eingöngu ............................... 5
Minnkaðir púlsar eingöngu ................... 2
Greindist við krufningu...................... 1
Samtals 99
Tafla IV. Dánarorsakir barna með hjartagalla.
Dánarorsakir Fjöldi
Létust vegna hjartasjúkdóms ........... 11
Létust vegna annarra meðfæddra galla ... 4
Heilahimnubólga nýbura.................. 1
Vöggudauði.............................. 1
Samtals 17
Greining hjartagalla fyrir fæðingu:
A undanförnum árum hefur ómskoðun
á fósturhjarta gert mögulega greiningu
hjartagalla í 18. til 19. viku meðgöngu (21).
Þessi greiningaraðferð hefur verið notuð
hérlendis frá árinu 1988 og eru fóstrin skoðuð
ef um er að ræða aukna hættu á að móðirin
gangi með fóstur sem hefur hjartagalla, til
dæmis ef foreldri hefur hjartagalla eða ef
viðkomandi móðir á barn fyrir sem hefur
hjartagalla. Þó er algengasta ástæða skoðunar
sú að fæðingalæknir hefur séð eitthvað