Læknablaðið - 15.12.1993, Qupperneq 40

412
LÆKNABLAÐIÐ
er beitt í fjölmörgum sjúkdómum eins og
áður segir. Merggjöf frá vefjalíku systkini er
einkum beitt við bráðu og sígengu hvítblæði,
en einnig við mergbilunum af ýmsu tagi,
til dæmis vanmyndunarblóðleysi (anemia
aplastica) og heilkenni Fanconis. Þótt
mergflutningar séu milli náskylds fólks,
til dæmis systkina, bætast við vandamál
vegna ónæmisbælingar og græðlings gegn
hýsli sjúkdóms (graft vs host) sem lýsir sér
þannig að ónæmiskerfi merggjafans ræðst
gegn mótefnavökum mergþegans, en það er
illskeyttur skæruhernaður sem beinist gegn
húð, görn og lifur og leiðir til dauða ef ekki
kemur til meðferðar. Miklu máli skiptir að
hindra bráðamynd sjúkdómsástandsins með
ónæmisbælandi meðferð því að árangur
meðferðar er annars slakur.
I fyrsta sóttarhléi í bráðu hvítblæði má reikna
með um það bil 30-40% langtíma varanlegu
sóttarhléi eftir sjálfsmergflutning og líklega
40-65% eftir flutning milli einstaklinga.
Við fyrrnefndu aðferðina eru meiri líkur
á að hvítblæði taki sig upp aftur, en við
þá síðarnefndu verða dauðsföll oft vegna
ónæmisbælingar og græðlingshýsils sjúkdóms.
Með hefðbundinni meðferð er sambærilegur
árangur í besta tilviki 10% fimm ára lifun.
Þó verður að viðurkenna að nokkuð skortir á
marktækar samanburðarrannsóknir.
Hin síðari ár hefur gjöf vaxtarþátta aukist
vemlega. Vaxtarþáttum hefur framan af
verið beitt í mergflutningum til að flýta fyrir
töku græðlinga (engraftment). Þeir hafa hins
vegar í vaxandi mæli komið til sögunnar í
venjulegri krabbameinslyfjameðferð og eru
fjölmargar rannsóknir gerðar á því nú, en
ljóst er að fram kemur lækkuð sýkingartíðni
vegna hvítkornafæðar, auk þess sem hægt er
að komast upp með að gefa stærri skammta
krabbameinslyfja, ef það telst á annað borð
æskilegt takmark til að ná meiri áhrifum á
illkynjaðar frumur, með eða án mergflutnings,
og væntanlega betri horfum sjúklinga með
þessa illvígu sjúkdónta.
GIGTSJÚKDÓMAR
Gigtsjúkdómafræðin er fremur ung grein sem
á sterk tengsl við ýmsar greinar líffræðinnar,
erfðafræði og ónæmisfræði. Þó að frumorsakir
ýmissa gigtarsjúkdóma séu enn ókunnar hafa
þó mikilvæg spor verið stigin og má nefna
Lyme sjúkdóm í því sambandi.
Lyme sjúkdómur getur haft í för með sér
einkenni frá ýmsum líffærakerfum, meðal
annars húð, taugakerfi og hjarta. Hann var
áður greindur sem liðagigt af óþekktum
orsökum, en á síðustu 10 árum hafa orsakir
sjúkdómsins orðið ljósar. Honum veldur
gyrmi Borelia burgdorferi. Nú er beitt
sýklalyfjameðferð við þessum sjúkdómi.
Einnig hafa orðið ljósari tengsl ýmissa sýkla
við sjúkdóm Reiters.
Enn eru orsakir iktsýki, eins algengasta
og alvarlegasta gigtsjúkdómsins, ókunnar.
Þekking á meingerð sjúkdómsins er þó
vaxandi á síðustu árum. Um er að ræða flókið
samspil frumna og boðefna í ónæmiskerfinu
er leiðir til bólgusvars í liðum og öðrum
líffærum.
Nú er Ijóst að HLA sameindir á sýnifrumum
gegna lykilhlutverki í að örva T-eitilfrumurnar
sem síðar leiðir til framleiðslu á fjöldamörgum
eitilkínum (lymphokine). Afleiðingin er örvun
á B-eitilfrumum með framleiðslu á gigtarþætti
og örvun á bólguferlinum almennt með
skemmdum á liðum og hugsanlega öðrum
líffærum. Um það bil helmingur iktsjúkra fær
hratt versnandi sjúkdóm með liðskemmdum
sem koma fram á fyrstu einu til tveimur
árunum. Því hefur afstaða gigtlækna til
meðferðar iktsýki breyst á síðustu árum.
Venjan hefur verið að fylgja hinni hefðbundnu
pýramídameðferð. Þar er í byrjun einungis
beitt bólgueyðandi eða NSAID lyfjum (lyf
sem ekki eru af steraflokki) og ef þau verka
ekki má fikra sig upp eftir pýramídanum
þar sem taka við sjúkdómshemjandi lyf,
það er að segja andmalaríulyf, gull og
penisillamín og síðan ef til vill kröftugustu
lyfin, frumubælandi, sem beitt er sem
síðasta úrræði. En nú er aðferðin orðin mun
beinskeittari. Beitt er kröftugri meðferð
sem fyrst eftir greiningu sjúkdómsins ef
viðkomandi sjúklingur sýnist líklegur til að
hafa illvígan sjúkdóm.
Vandinn er að flokka sjúklingana rétt í
upphafi nreðferðar og þess vegna hafa á
síðustu árum verið sett fram flókin kerfi
þar sem stuðst er við áhættuþætti er taldir
eru hafa forspárgildi ekki ósvipað því sem
við þekkjum úr krabbameinslækningum.
Sem dæmi má nefna að einstaklingar með
vefjaflokkinn DR4, svo og þeir sem hafa
IgA gigtarþátt, eiga ef til vill á hættu erfiðari