Læknablaðið - 15.10.1996, Page 28

708
LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82
sex karlar, sem koma af ætt með kynbundinn
gómklofa, breytist hlutfallið í svipaða veru og
annars staðar. í þessum hópi töldust 32 hafa
heilkenni, 15 konur og 17 karlar. Þetta hlutfall
heilkenna er svipað og annars staðar, þegar um
er að ræða klofinn góm eingöngu (tafla II).
Sjúklingar með klofna vör (ICD 749.1) 89 að
tölu, 16 konur og 73 karlar, skiptust þannig að
24 höfðu skarð hægra megin, 54 vinstra megin
og 11 báðum megin. Af þeim höfðu 24, 17
karlar og sjö konur, skarð í vör og tanngarði en
52, 38 karlar og 14 konur höfðu aðeins mis-
munandi stórt skarð í vörinni. Hjá báðum
kynjum var skarðið mun algengara vinstra
megin, sem er þekkt fyrirbæri þótt ástæða sé
ókunn. Einungis einn sjúklingur, karl, var tal-
inn hafa heilkenni (tafla III).
Eitt hundrað fjörutíu og tveir sjúklingar með
alskarð, 41 kona og 101 karl, skiptust þannig að
30 höfðu alskarð hægra megin, 12 konur og 18
karlar, 45 alskarð vinstra megin, 10 konur og
35 karlar, 17 höfðu hlutaskarð í vör og gómi, 12
karlar og tvær konur vinstra megin og tveir
karlar og ein kona hægra megin, 47 höfðu
skörð mismunandi að gerð báðum megin, 14
konur og 33 karlar. Hjá þremur sjúklingum
voru skörðin óflokkuð. Heilkenni töldust hjá
19 sjúklingum, fimnr konum og 14 körlum
(tafla IV).
Til þess að vinna annan þátt rannsóknarinn-
ar, það er að segja eftirrannsóknina, voru vald-
ir til skoðunar skarðasjúklingar fæddir 1955-
1984 alls 310, en eftir 1955 eru sjúkraskrár all-
góðar bæði hvað varðar lýsingu á lýtum og
aðgerðum. Upp úr 1955 var farið að taka ljós-
myndir af sjúklingum með útvortis afbrigði.
Miðað var við að minnst 10 ár væru liðin frá
fyrstu aðgerð. Þegar litið er til baka er ljóst að
skrásetningu hefur verið áfátt í ýmsu og að
æskilegt hefði verið að gera ýmsar rannsóknir
sem annars staðar hafa verið gerðar, en þegar
litið er yfir sviðið og það skoðað sem skrifað er
um þetta efni, er líka ljóst að ýmsar rannsókn-
ir, sem miklu púðri hefur verið eytt í, hafa ekki
skilað þeim árangri sem vonir stóðu til (26).
Gerð var sérstök sjúkraskrá fyrir hvern
skarðasjúkling þar sem eingöngu er að finna
upplýsingar er varða skarðið og meðferð á því.
Sjúklingar með heilkenni voru skráðir. Skráð
voru ættartengsl við aðra skarðasjúklinga og
sjúkdómar móður ásamt lyfjanotkun á með-
göngu, ef þær upplýsingar voru fyrir hendi.
Sjúkdómar sem tengjast ástandi sjúklings, svo
Table II. Patients with cleft palate (CP) treated at Land-
spítalinn, University Hospital 1955-1989. Partial clefts (PC),
softpalate. Total cleft (TC), hard and softpalate. Minorclefts,
submucous and uvular clefts (C ; u).
PC TC C u Total
Male 28 20 5 1 54
Female 19 27 1 1 48
Total 47 47 6 2 102
Table III. Patients with cleftlip (CL) treated at Landspítalinn,
University Hospital 1955-1989. Classified as to side and sex.
Left Right Bilateral Total
Male 47 17 9 73
Female 7 7 2 16
Total 54 24 11 89
Table IV. Patients with CLP, treated at Landspítalinn, Uni-
versity Hospital 1955-1989. Classified as to sex, type of cleft.
TC: total cleft. PC: partial cleft. BC: bilateral cleft.
TC PC BC Total
Male Left 35 12 33 100
Right 18 2
Female Left 10 2 14 39
Right 12 1
75 17 47 139
sem eyrnabólgur voru skráðir. Allar aðgerðir
tengdar vansköpuninni voru skráðar, fylgi-
kvillar þeirra aðgerða, hver framkvæmdi að-
gerðina svo og tímasetning. Þessum aðgerðum
er skipt í aðalflokka (eftir því hvar í skarðinu,
hvers konar aðgerð og í hvaða flokki) og síðan í
undirflokka eftir hjálparaðgerðum. í sjúkra-
skrá sjúklinga fæddra 1955-1984 var sett sér-
stakt blað til að skrá mat á árangri.
Sjúklingum og/eða aðstandendum þeirra
voru send bréf þar sem beðið var um upplýs-
ingar um skyldleika við aðra skarðasjúklinga
svo og um samþykki til að taka þátt í erfða- og
eftirrannsókn. Þá var gerð könnun í samvinnu
við Félagsvísindastofnun Háskóla íslands þar
sem 1500 einstaklingar úr slembiúrtaki voru
spurðir um ættartengsl við skarðasjúklinga.
Umræða
Hvað varðar tíðni skarða er ljóst af þeim
athugunum sem hér liggja fyrir að tíðni skarða
á árunum 1972-1992 er 1,87 á 1000 lifandi
fædda. Það er í hærri kantinum, svipað og í
Noregi (8,9) en hærra en í Danmörku og Finn-