Læknablaðið - 15.10.1996, Síða 38

714
LÆKNABLAÐIÐ 1996; 82: 714-5
Fræðileg ábending
lllkynja háhiti á íslandi,
skimun og skráning
Þórarinn Ólafsson1’, Stefán B. Sigurösson2*
lllkynja háhiti (malignant hyperthermy,
MH) er erfðasjúkdómur sem fyrst var lýst af
áströlskum læknum árið 1960 (1) og stafar af
galla í kalkbúskap vöðvafrumna (2). Þeir sem
hafa þennan erfðagalla eru heilbrigðir í sínu
daglega lífi og heyrir til undantekningar ef við-
komandi vita um gallann eða verða varir við
hann. Einhver einkenni geta þó komið fram
við mjög mikið líkamlegt álag í miklum hita.
Skráning og leit hér á landi að einstaklingum
jákvæðum fyrir illkynja háhita hófst fyrir 12
árum (3,4) og hefur verið ákveðið að senda út
skrá yfir alla þá sem reynst hafa jákvæðir við
rannsókn á vöðvasýnum.
Sjúkdómurinn hefur verið kallaður martröð
svæfingalæknisins. Astæðan er sú að þessir ein-
staklingar þola ekki að vera meðhöndlaðir
með svokölluðum kveikiefnum (succinylcho-
line) við barkaþræðingu og/eða svæfðir með
halógeneruðum svæfingalyfjum svo sem halót-
an, enflúran og svo framvegis. Þegar það er
gert fara þessi efni inn í vöðvafrumurnar og
vegna galla í frymisneti þeirra geta efnin valdið
losun kalsíumjóna (Ca++) sem leiðir til stöðugs
samdráttar (stífleika) í vöðvunum. Þetta krefst
Frá '’svæfinga- og gjörgæsludeild Landspítalans, 2)Lífeðlis-
fræðistofnun Háskóla íslands. Fyrirspurnir, bréfaskipti:
Þórarinn Ólafsson, svæfinga- og gjörgæsludeild Landspít-
alans, 101 Reykjavík.
Lykilorð: lllkynja háhiti, svæfing, halótan, erfðasjúkdómur,
skimun fyrir illkynja háhita.
mjög mikillar orkulosunar í líkamanum og
leiðir það til aukins efnaskiptahraða, hita-
myndunar (2-6° á klukkustund), hraðari hjart-
sláttar, aukningar á hlutaþrýstingi koltvíildis
(pC02) sem leiðir til mikillar súrnunar, aukn-
ingar á kalíumstyrk í blóði ásamt stóraukins
magns af vöðvahvötum kreatínkínasa (creat-
ine kinase CK). Þessi viðbrögð koma fram
skyndilega, ná fljótt hámarki (á nokkrum mín-
útum) og leiða yfirleitt til dauða sjúklingsins ef
ekki er brugðist rétt við. Það sem flækir málið
meira er að jafnvel þótt sjúkdómurinn sé til
staðar getur það verið tilviljun háð hvort ein-
kenni hans koma frarn við svæfinguna. Dæmi
er um að sjúklingur hafi verið svæfður oftar en
10 sinnum áður en einkenni illkynja háhita
komu í ljós. Astæðan er óþekkt.
Efnið dantrólen (Dantrium IV) hefur þann
eiginleika að auka bindingu kalsíumjóna í
vöðvafrumum og hefur það verið notað til að
stöðva framvindu einkenna hafi illkynja háhiti
komið fram. Efnið þarf að gefa í æð eins fljótt
og hægt er og geta nokkrar mínútur skipt sköp-
um.
Hér á landi hafa höfundar sem fást við þess-
ar rannsóknir reynt að miðla framangreindri
þekkingu til allra svæfingalækna og hjúkrunar-
fræðinga. Hvatt hefur verið til þess að lyfið
dantrólen sé til á öllum þeim stöðum þar sem
skurðaðgerðir og/eða svæfingar eru fram-
kvæmdar. Sérhver slíkur staður þarf að hafa
greiðan aðgang að 36 glösum af lyfinu, en það
er upphafsskammtur við meðferð. Aðal-
áherslu hafa höfundar þó lagt á að finna þessa
einstaklinga.